RESUMO
Hereditary transthyretin amyloidosis (hATTR) is a rare cause of severe neuropathy, typically with progressive sensorimotor and autonomic manifestations. The clinical course is marked by progressive worsening with typical survival of 7-11 years following the onset of symptoms. The phenotype may resemble other types of neuropathy, and dysautonomia may be absent at onset delaying the diagnosis. Two medications were recently approved for treatment of hATTR neuropathy in the United States and more may follow. Three major phenotypes of hATTR include neuropathic, cardiac, and mixed. Diagnostic clues include "red-flag" symptoms reflecting typical multisystem involvement, often presenting with cardiomyopathy, gastrointestinal dysmotility, or kidney insufficiency. We present a case series of 4 patients with late-onset hATTR neuropathy who were initially diagnosed with vasculitic neuropathy and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy to illustrate diagnostic challenges encountered with hATTR. Early diagnosis is even more urgent now given the availability of disease modifying treatments.
Assuntos
Neuropatias Amiloides Familiares/diagnóstico , Idade de Início , Idoso , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Masculino , Fenótipo , Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica/diagnóstico , Vasculite/diagnósticoRESUMO
Dosou-se a concentração plasmática de progesterona (P4) em ovelhas Santa Inês (SI), Suffolk (SU) e Romney Marsh (RM) em anestro sazonal e submetidas ao efeito-macho, as quais receberam ou não suplementação alimentar. Machos vasectomizados foram introduzidos no grupo de fêmeas após um período prévio de isolamento de 60 dias, e amostras de sangue foram colhidas antes e após a introdução dos machos. Houve efeito (P<0,01) de período, raça, interação período x raça e interação suplementação x período x raça sobre a concentração de P4. Nas ovelhas SI ocorreu aumento (P<0,01) da concentração de P4 após a introdução do macho, indicando que houve aumento na atividade cíclica reprodutiva desse grupo. A suplementação, neste caso, potencializou este aumento. Nas ovelhas SU e RM não ocorreram modificações na concentração de P4 (P>0,01) após a introdução dos machos, nem houve efeito de suplementação. O efeito-macho foi eficaz em induzir a atividade reprodutiva durante o anestro sazonal em ovelhas SI, mas não em ovelhas SU e RM, e a associação dessa prática com a suplementação alimentar é recomendada para ovelhas da raça nativa SI.
The present study aimed to verify the plasmatic progesterone (P4) concentrations in Santa Inês (SI), Suffolk (SU) and Romney Marsh (RM) ewes submitted to male effect receiving or not food supplementation during seasonal anestrous. Vasectomized rams were introduced to the group of ewes after 60 day isolation. Blood samples were collected before and after the male's introduction. Effects (P<0.01) of period, breed, period x breed interaction and period x breed x supplementation interaction on plasmatic P 4 concentrations were observed. The plasmatic P 4 concentrations of SI ewes increased (P<0.01) after the male introduction, indicating there was an increase in the reproductive activity in this group. Supplementation increased this effect. For SU and RM ewes the plasmatic P 4 concentrations did not alter (P>0.01) after the male introduction, with no supplementation. It was concluded the male effect was efficient in inducing the reproductive activity in SI ewes, but not in SU and RM ewes. The association of the effect of the male with supplementation increased this effect.
Assuntos
Animais , Anestro/metabolismo , Progesterona , Comportamento Reprodutivo , Ovinos , Fotoperíodo , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição do LactenteRESUMO
Dosou-se a concentração plasmática de progesterona (P4) em ovelhas Santa Inês (SI), Suffolk (SU) e Romney Marsh (RM) em anestro sazonal e submetidas ao efeito-macho, as quais receberam ou não suplementação alimentar. Machos vasectomizados foram introduzidos no grupo de fêmeas após um período prévio de isolamento de 60 dias, e amostras de sangue foram colhidas antes e após a introdução dos machos. Houve efeito (P<0,01) de período, raça, interação período x raça e interação suplementação x período x raça sobre a concentração de P4. Nas ovelhas SI ocorreu aumento (P<0,01) da concentração de P4 após a introdução do macho, indicando que houve aumento na atividade cíclica reprodutiva desse grupo. A suplementação, neste caso, potencializou este aumento. Nas ovelhas SU e RM não ocorreram modificações na concentração de P4 (P>0,01) após a introdução dos machos, nem houve efeito de suplementação. O efeito-macho foi eficaz em induzir a atividade reprodutiva durante o anestro sazonal em ovelhas SI, mas não em ovelhas SU e RM, e a associação dessa prática com a suplementação alimentar é recomendada para ovelhas da raça nativa SI.(AU)
The present study aimed to verify the plasmatic progesterone (P4) concentrations in Santa Inês (SI), Suffolk (SU) and Romney Marsh (RM) ewes submitted to male effect receiving or not food supplementation during seasonal anestrous. Vasectomized rams were introduced to the group of ewes after 60 day isolation. Blood samples were collected before and after the male's introduction. Effects (P<0.01) of period, breed, period x breed interaction and period x breed x supplementation interaction on plasmatic P 4 concentrations were observed. The plasmatic P 4 concentrations of SI ewes increased (P<0.01) after the male introduction, indicating there was an increase in the reproductive activity in this group. Supplementation increased this effect. For SU and RM ewes the plasmatic P 4 concentrations did not alter (P>0.01) after the male introduction, with no supplementation. It was concluded the male effect was efficient in inducing the reproductive activity in SI ewes, but not in SU and RM ewes. The association of the effect of the male with supplementation increased this effect.(AU)
Assuntos
Animais , Progesterona , Anestro , Fotoperíodo , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição do LactenteRESUMO
Para verificar o efeito do estresse calórico (EC) nas concentrações plasmáticas de testosterona, triiodotironina (T3) e tiroxina (T4), oito bodes, das raças Saanen (n=4) e Alpina (n=4), foram mantidos em câmara bioclimática, sob condições de termoneutralidade (13,0ºC a 26,7ºC) durante 30 dias e, após um período (60 dias) de descanso, submetidos ao EC (23,7ºC a 34,0ºC) por 30 dias. Para minimizar as variações sazonais nos perfis hormonais devido ao fotoperíodo, durante toda fase experimental, incluindo a de adaptação em condições de termoneutralidade (30 dias), o fotoperíodo foi controlado utilizando-se alternância de dias longos (16h de luz e 8h de escuro) e de dias curtos (8h de luz e 16h de escuro) a cada 30 dias. As amostras de sangue foram coletadas duas vezes por semana durante cinco semanas. No conjunto das raças, o EC não influenciou (P>0,05) as concentrações de testosterona (1,8±0,2 vs 1,3±0,2ng/ml) e nem a de T4 (52,7±2,8 vs 50,0±2,8ng/ml). Houve declínio (P<0,01) das concentrações de T3 nos animais submetidos ao experimento (1,3±0,1 vs 1,0±0,1ng/ml), mas a redução foi observada somente nos bodes Saanen. Em ambas as raças, as concentrações de T3 e T4 variaram (P<0,01) conforme o dia da coleta das amostras de sangue. O EC foi suficiente para produzir uma resposta fisiológica com redução das concentrações plasmáticas de T3 em bodes das raças Saanen, mas não da raça Alpina, assim como não foi capaz de alterar os níveis plasmáticos de testosterona e nem de T4.
To verify the effect of heat stress (HS) on plasma testosterone, triiodothyronine (T3), and thyroxine (T4) concentrations, eight Saanen (n=4) and Alpine Brown (n=4) bucks were kept in climate chamber under thermal neutral conditions (13.0ºC to 26.7ºC) for 30 days. After a resting period (60 days), the same bucks were submitted to heat stress (23.7ºC to 34.0ºC) for another 30 days. To neutralize the seasonal variations of hormonal profiles throughout the period, the photoperiod was controlled every 30 days altering long (16 hours of light and 8 hours of darkness) and short days (8 hours of light and 16 hours of darkness). The blood samples were collected twice a week during five weeks. In both breeds, there was no effect of HS (P>0.05) on plasma concentrations of testosterone (1.8±0.2 vs 1.3±0.2ng/ml) and T4 (52.7±2.8 vs 50.0±2.8ng/ml). There was a decline (P<0.01) of plasma T3 concentrations (1.3±0.1 vs 1.0±0.1ng/ml) after HS treatment, but this reduction was only evident in Saanen bucks. In both breeds, the plasma concentrations of T3 and T4 varied (P<0.01) according to the day of blood sample collection. The HS was sufficient to provoke a physiological response with reduction of plasma concentrations of thyroid hormones mainly of T3 in Saanen bucks, but not in Alpine ones. The HS did not affect the plasma testosterone and T4 levels.
Assuntos
Animais , Masculino , Cabras/metabolismo , Cabras/sangue , Hormônios Tireóideos/análise , Hormônios Tireóideos/sangue , Tri-Iodotironina , Testosterona/metabolismo , Tiroxina/metabolismo , Transtornos de Estresse por Calor/sangue , Transtornos de Estresse por Calor/veterináriaRESUMO
Para verificar o efeito do estresse calórico (EC) nas concentrações plasmáticas de testosterona, triiodotironina (T3) e tiroxina (T4), oito bodes, das raças Saanen (n=4) e Alpina (n=4), foram mantidos em câmara bioclimática, sob condições de termoneutralidade (13,0ºC a 26,7ºC) durante 30 dias e, após um período (60 dias) de descanso, submetidos ao EC (23,7ºC a 34,0ºC) por 30 dias. Para minimizar as variações sazonais nos perfis hormonais devido ao fotoperíodo, durante toda fase experimental, incluindo a de adaptação em condições de termoneutralidade (30 dias), o fotoperíodo foi controlado utilizando-se alternância de dias longos (16h de luz e 8h de escuro) e de dias curtos (8h de luz e 16h de escuro) a cada 30 dias. As amostras de sangue foram coletadas duas vezes por semana durante cinco semanas. No conjunto das raças, o EC não influenciou (P>0,05) as concentrações de testosterona (1,8±0,2 vs 1,3±0,2ng/ml) e nem a de T4 (52,7±2,8 vs 50,0±2,8ng/ml). Houve declínio (P<0,01) das concentrações de T3 nos animais submetidos ao experimento (1,3±0,1 vs 1,0±0,1ng/ml), mas a redução foi observada somente nos bodes Saanen. Em ambas as raças, as concentrações de T3 e T4 variaram (P<0,01) conforme o dia da coleta das amostras de sangue. O EC foi suficiente para produzir uma resposta fisiológica com redução das concentrações plasmáticas de T3 em bodes das raças Saanen, mas não da raça Alpina, assim como não foi capaz de alterar os níveis plasmáticos de testosterona e nem de T4.(AU)
To verify the effect of heat stress (HS) on plasma testosterone, triiodothyronine (T3), and thyroxine (T4) concentrations, eight Saanen (n=4) and Alpine Brown (n=4) bucks were kept in climate chamber under thermal neutral conditions (13.0ºC to 26.7ºC) for 30 days. After a resting period (60 days), the same bucks were submitted to heat stress (23.7ºC to 34.0ºC) for another 30 days. To neutralize the seasonal variations of hormonal profiles throughout the period, the photoperiod was controlled every 30 days altering long (16 hours of light and 8 hours of darkness) and short days (8 hours of light and 16 hours of darkness). The blood samples were collected twice a week during five weeks. In both breeds, there was no effect of HS (P>0.05) on plasma concentrations of testosterone (1.8±0.2 vs 1.3±0.2ng/ml) and T4 (52.7±2.8 vs 50.0±2.8ng/ml). There was a decline (P<0.01) of plasma T3 concentrations (1.3±0.1 vs 1.0±0.1ng/ml) after HS treatment, but this reduction was only evident in Saanen bucks. In both breeds, the plasma concentrations of T3 and T4 varied (P<0.01) according to the day of blood sample collection. The HS was sufficient to provoke a physiological response with reduction of plasma concentrations of thyroid hormones mainly of T3 in Saanen bucks, but not in Alpine ones. The HS did not affect the plasma testosterone and T4 levels.(AU)
Assuntos
Animais , Masculino , Transtornos de Estresse por Calor/sangue , Transtornos de Estresse por Calor/veterinária , Testosterona/metabolismo , Tri-Iodotironina/metabolismo , Tiroxina/metabolismo , Hormônios Tireóideos/análise , Hormônios Tireóideos/sangue , Cabras/sangue , Cabras/metabolismoRESUMO
To study the annual pattern of plasma melatonin and progesterone concentrations in hair [Santa Inês (SI)] and wool [Romney Marsh (RM) and Suffolk (SU)] ewe lambs kept under natural photoperiods at 21 degrees 59'S, 12 ewe lambs (four/breed) were used. For melatonin, blood samples were collected monthly throughout the year at the onset (17:00, 19:00 and 21:00 hr) and end (04:00, 06:00 and 08:00 hr) of the night, and for progesterone the samples were collected in the morning, two to three times a week throughout the year. Plasma melatonin concentrations at different times of the day changed according to the season. In diurnal periods (17:00 and 8:00 hr) no seasonal differences were observed but they became evident in the nocturnal intervals (21:00 and 4:00 hr) and transitional night-day (6:00 hr) times. The patterns of melatonin secretion were higher in winter and autumn than in spring and summer. The patterns of plasma progesterone secretion were affected by interaction between breed and season. There was no seasonal variation in plasma progesterone concentrations for SI females. The progesterone pattern for RM and SU females varied with season. The plasma levels were higher in autumn and winter than in spring and summer. At 21 degrees 59'S hair and wool ewe lambs showed the same annual pattern of plasma melatonin concentration while the annual progesterone profiles were quite different. For SI females this pattern was constant along all seasons and for RM and SU females this pattern was higher during autumn and winter than spring and summer.
Assuntos
Melatonina/sangue , Fotoperíodo , Progesterona/sangue , Ovinos/sangue , Animais , Brasil , Feminino , Geografia , Cabelo , Reprodução , Estações do Ano , Ovinos/fisiologia , Especificidade da Espécie , LãRESUMO
Para verificar o efeito do estresse calórico (EC) na produção espermática de caprinos, oito machos das raças Saanen (n=4) e Pardo-Alpina (n=4) foram mantidos em câmara bioclimática, sob condições de termoneutralidade (13,0°C a 26,7°C) durante 30 dias e, após um período (60 dias) de descanso, submetidos ao EC (23,7°C a 34,0°C) por mais 30 dias. Para minimizar as variações sazonais na produção espermática, durante todo o período, o fotoperíodo foi controlado utilizando-se alternância de dias longos (16 horas de luz e 8 horas de escuro) e de dias curtos (8 horas de luz e 16 horas de escuro) a cada 30 dias. Avaliaram-se as temperaturas retal e testicular, o volume do ejaculado, a concentração espermática, as motilidades massal e individual progressiva (MIP), o vigor e a morfologia espermática. Houve aumento (P<0,05) da temperatura do testículo (31,0±1,1 vs. 32,8±0,9°C) e decréscimos (P<0,01) do volume (0,6±0,3 vs. 0,4±0,3ml), da concentração espermática (5,1±1,8 vs. 4,5±1,5 x10(9)), da motilidade massal (3,5±0,5 vs. 2,9±0,5), da MIP (67,4±14,3 vs. 53,3±13,1 por cento) e do vigor (3,5±0,6 vs.3,0±0,6) quando os animais foram submetidos ao EC. O EC não influenciou (P>0,05) o percentual total de células anormais e nem a temperatura retal. Os machos da raça Saanen apresentaram temperaturas do testículo e retal mais elevadas (P<0,01) e produziram maior volume (P<0,05) de ejaculado. O estresse calórico produzido em câmara bioclimática foi suficiente para afetar, negativamente, algumas características quanti-qualitativas do ejaculado de machos caprinos das raças Saanen e Pardo-Alpina.
To verify the effect of heat stress (HS) on caprine semen production eight male goats of Saanen (n=4) and Alpine Brown (n=4) breeds were kept in climate chamber under thermal neutral conditions (13.0°C to 26.7°C) for 30 days. After a resting period (60 days), the same bucks were submitted to heat stress (23.7°C to 34.0°C) for another 30 days. To neutralize the seasonal variations of sperm production throughout the period, the photoperiod was controlled every 30 days alterning long days (16 hours of light and 8 hours of darkness) and short days (8 hours of light and 16 hours of darkness). The following variables were evaluated: rectal and testicular temperatures, volume of ejaculate, sperm concentration, mass motility, individual progressive motility, vigor and sperm morphology. There was an elevation (P<0.01) of testicular temperature (31.0±1.1 vs. 32.8±0.9°C) and a decline of volume (0.6±0.3 vs. 0.4±0.3ml), sperm concentration (5.1±1.8 vs. 4.5±1.5x10(9)), mass motility (3.5±0.5 vs. 2.9±0.5), individual of progressive motility (67.4±14.3 vs. 53.3±13.1 percent) and vigor (3.5±0.6 vs.3.0±0.6) after HS treatment. There was no effect of HS (P>0.05) on percentage of morphologically normal spermatozoa and rectal temperature. The Saanen males showed higher testicular and rectal temperatures and produced more sperm volume than Alpine Brown males. The HS in climate chamber was sufficient to negatively affect some semen characteristics of Saanen and Alpine Brown male goats.
Assuntos
Animais , Masculino , Câmaras/métodos , Cabras , Sêmen/fisiologia , TemperaturaRESUMO
Para verificar o efeito do estresse calórico (EC) na produção espermática de caprinos, oito machos das raças Saanen (n=4) e Pardo-Alpina (n=4) foram mantidos em câmara bioclimática, sob condições de termoneutralidade (13,0ºC a 26,7ºC) durante 30 dias e, após um período (60 dias) de descanso, submetidos ao EC (23,7ºC a 34,0ºC) por mais 30 dias. Para minimizar as variações sazonais na produção espermática, durante todo o período, o fotoperíodo foi controlado utilizando-se alternância de dias longos (16 horas de luz e 8 horas de escuro) e de dias curtos (8 horas de luz e 16 horas de escuro) a cada 30 dias. Avaliaram-se as temperaturas retal e testicular, o volume do ejaculado, a concentração espermática, as motilidades massal e individual progressiva (MIP), o vigor e a morfologia espermática. Houve aumento (P<0,05) da temperatura do testículo (31,0±1,1 vs. 32,8±0,9ºC) e decréscimos (P<0,01) do volume (0,6±0,3 vs. 0,4±0,3ml), da concentração espermática (5,1±1,8 vs. 4,5±1,5 x109), da motilidade massal (3,5±0,5 vs. 2,9±0,5), da MIP (67,4±14,3 vs. 53,3±13,1%) e do vigor (3,5±0,6 vs.3,0±0,6) quando os animais foram submetidos ao EC. O EC não influenciou (P>0,05) o percentual total de células anormais e nem a temperatura retal. Os machos da raça Saanen apresentaram temperaturas do testículo e retal mais elevadas (P<0,01) e produziram maior volume (P<0,05) de ejaculado. O estresse calórico produzido em câmara bioclimática foi suficiente para afetar, negativamente, algumas características quanti-qualitativas do ejaculado de machos caprinos das raças Saanen e Pardo-Alpina.(AU)
To verify the effect of heat stress (HS) on caprine semen production eight male goats of Saanen (n=4) and Alpine Brown (n=4) breeds were kept in climate chamber under thermal neutral conditions (13.0ºC to 26.7ºC) for 30 days. After a resting period (60 days), the same bucks were submitted to heat stress (23.7ºC to 34.0ºC) for another 30 days. To neutralize the seasonal variations of sperm production throughout the period, the photoperiod was controlled every 30 days alterning long days (16 hours of light and 8 hours of darkness) and short days (8 hours of light and 16 hours of darkness). The following variables were evaluated: rectal and testicular temperatures, volume of ejaculate, sperm concentration, mass motility, individual progressive motility, vigor and sperm morphology. There was an elevation (P<0.01) of testicular temperature (31.0±1.1 vs. 32.8±0.9ºC) and a decline of volume (0.6±0.3 vs. 0.4±0.3ml), sperm concentration (5.1±1.8 vs. 4.5±1.5x109), mass motility (3.5±0.5 vs. 2.9±0.5), individual of progressive motility (67.4±14.3 vs. 53.3±13.1%) and vigor (3.5±0.6 vs.3.0±0.6) after HS treatment. There was no effect of HS (P>0.05) on percentage of morphologically normal spermatozoa and rectal temperature. The Saanen males showed higher testicular and rectal temperatures and produced more sperm volume than Alpine Brown males. The HS in climate chamber was sufficient to negatively affect some semen characteristics of Saanen and Alpine Brown male goats.(AU)