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Arq. bras. endocrinol. metab ; Arq. bras. endocrinol. metab;42(5): 385-4, out. 1998. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-262203

RESUMO

Hiperplasia adrenal congênita (HAC) é uma condição endócrina incomum. A deficiência de 21-hidroxilase (D21-OH) é o subtipo mais freqüente (1:10.000-15.000 nascidos vivos), seguido pela deficiência de 11beta-hidroxilase (5-8 por cento de todos os casos). Os demais subtipos, incluindo a deficiência de 17 a-hidroxilase (D17 alpha-OH), são considerados muito raros. Como no Brasil não existem dados de freqüência da HAC, fizemos, neste estudo, uma consulta (por carta-resposta, divulgação em revista médica e contato pessoal) aos centros de referência médica do Brasil, inquirindo sobre o número de casos de HAC e o perfil laboratorial utilizado para classificação dos subtipos, além de procurar identificar casos específicos de HAC por D17 alpha-OH para estudo posterior. Colaboraram com o estudo 52 serviços (7,8 por cento), de um total de 669 contatados diretamente por carta-resposta, e mais três outros convidados, além do nosso, sendo repostados 783 pacientes: 713 (91,1 por cento) por D21-OH, 20 (2,6 por cento) por D3beta-HD, 20 (2,6 por cento) por D17 alpha-OH e 17 (2,2 por cento) por D11 beta-OH. Houve significativa variação entre os serviços quanto à realização de dosagens laboratoriais essenciais para o diagnóstico de HAC, de acordo com cada subtipo. Concluímos que a colaboração dos serviços médicos brasileiros em estudos multicêntricos é modesta, mesmo utilizando metodologia de abordagem variada. No Brasil, a HAC por D21-OH é, também, a forma mais comumente reportada. Entre os demais subtipos, a D17 alpha-OH não se mostrou tão infreqüente, apresentando prevalência pelo menos igual à da D11 beta-OH, mesmo considerando a introdução de um viés pela metodologia empregada e os possíveis erros no estabelecimento do diagnóstico das D17 alhpa-OH e D11 beta-OH.


Assuntos
Humanos , Hiperplasia Suprarrenal Congênita/epidemiologia , Serviços de Informação , Hiperplasia Suprarrenal Congênita/classificação , Hiperplasia Suprarrenal Congênita/diagnóstico , Brasil , /deficiência , /deficiência , Prevalência , Inquéritos e Questionários , Esteroide 11-beta-Hidroxilase/deficiência
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