RESUMO
We describe a unique association of congenital rectourethral fistula with long tubular duplication of the colon in a boy with Klippel-Feil syndrome and Sprengel deformity. He presented with a rectourethral fistula after surgical repair of a tubular duplication of the terminal ileum, colon, and proximal rectum. Preoperative identification of the fistula was challenging and was only achieved after cystoscopy with injection of methylene blue under pressure through Foley catheters placed into the anus and distal stoma of a colostomy. Surgical repair was performed through the posterior sagittal approach. The patient is doing well after 4 years of follow-up.
Assuntos
Colo/anormalidades , Síndrome de Klippel-Feil/complicações , Fístula Retal/congênito , Doenças Uretrais/congênito , Fístula Urinária/congênito , Colostomia , Constipação Intestinal/etiologia , Cistoscopia , Humanos , Lactente , Masculino , Azul de Metileno , Fístula Retal/diagnóstico , Fístula Retal/cirurgia , Doenças Uretrais/diagnóstico , Doenças Uretrais/cirurgia , Fístula Urinária/diagnóstico , Fístula Urinária/cirurgiaRESUMO
PURPOSE: Increased use of video laparoscopy in the diagnosis and treatment of the impalpable testis has encouraged use of the 2-stage Fowler-Stephens orchiopexy. To date, however, few limited studies exist to indicate whether clipping and division of the spermatic vessels alone may cause histological abnormalities in the intra-abdominal testis. MATERIALS AND METHODS: We evaluated histology and volume of 44 intra-abdominal testes in 35 patients between 4 months and 14 years old at stages 1 and 2 of the Fowler-Stephens procedure. RESULTS: There was a significant reduction in the number of spermatogonia and seminiferous tubules 6 months after ligation and division of the spermatic vessels. No differences were found in the number of Sertoli cells or testicular volume before and after clipping and division of the spermatic vessels. CONCLUSIONS: Ligation of the spermatic vessels during stage 1 orchiopexy for intra-abdominal testicles is associated with a significant reduction of spermatogonia. However, no significant changes were observed in the volumetric characteristics of the testicles. Further studies are necessary to evaluate the repercussions of these changes in future fertility.
Assuntos
Criptorquidismo/patologia , Criptorquidismo/cirurgia , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Humanos , Lactente , Ligadura , Masculino , Estudos Prospectivos , Testículo/patologiaRESUMO
O objetivo do presente estudo interdisciplinar e o de comparar o impacto verificado nos pais de criancas portadoras de genitalia ambigua ou de outras malformacoes nao-genitais. Foram estudadas 40 familias, 30 com criancas com genitalia ambigua e 10 com outras malformacoes. Todas as criancas estudadas tinham idade inferior a 12 meses. As 19 variaveis estudadas, obtidas atraves de entrevistas padronizadas, foram avaliadas qualitativa (analise de conteudo) e quantitativamente (teste exato de Fisher). Os sentimentos mais evidenciados pelos pais de criancas com genitalia ambigua estao relacionados com o ambiente social ou com a identidade social ou de genero. Os pais de criancas com outras malformacoes, entretanto, referem sentimentos de perda ou de preocupacao com a qualidade de vida futura de seus filhos
Assuntos
Humanos , Transtornos do Desenvolvimento Sexual/psicologia , Anormalidades Congênitas/psicologia , Identidade de Gênero , Pais/psicologiaRESUMO
Num periodo de 9 meses foram examinadas a genitalia externa de 463 neonatos do sexo masculino nascidos a termo. A idade das maes variava entre 13 e 46 anos e dos pais de 17 a 75, tendo a maioria das maes de 19 a 30 anos e pais de 20 a 40 anos. Mais de 80 por cento dos pais eram caucasianos e 41,7 por cento das criancas eram primogenitas. A malformacao mais frequente encontrada foi ausencia uni ou bilateral de testiculos na bolsa escrotal em 25 criancas, microphallus em 10, torcao do penis e 5, hipospadia em 3, todos com prepucio dorsal e 1 com bolsa escrotal bifidia. Foram achadas variacos anatomicas em grande numero, incluindo aderencia balanoprepucial completa em 409, eixo do penis desviado em 48, insercao alta da bolsa escrotal em 70, hidrocele em 17 e rafe mediana do penis desviada em 156
Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Genitália Masculina/anatomia & histologia , Genitália Masculina/anormalidadesRESUMO
A estenose hipertrófica de piloro é uma anormalidade da musculatura pilórica, ocasionando obstruçäo gástrica parcial na infância. Foram revisados 25 casos de estenose hipertrófica de piloro operados no HCPA no período de 1982 a 1987. Säo enfatizados as incidências racial e etária e a predominância do sexo. No diagnóstico é ressaltada a importância da história de vômitos claros (näo biliosos), a presença de ondas peristálticas visíveis e a palpaçäo do piloro hipertrofiado (oliva pilórica). Com estes achados näo é necessário a realizaçäo de exames radiológicos complementares. Ressalta-se ainda o desequilíbrio hidro eletrolítico ocasionado pela obstruçäo pilórica e a maneira de corrigí-lo antes da cirurgia. Todos os casos foram operados pela piloromiotomia de Fredet-Ramsted, salientando-se as complicaçöes precoces e tardias
Assuntos
Recém-Nascido , Lactente , Humanos , Masculino , Feminino , Estenose Pilórica/cirurgia , Brasil , Estenose Pilórica/diagnóstico , Hipertrofia/cirurgia , Intubação Gastrointestinal , Complicações Pós-Operatórias , Cuidados Pré-Operatórios , Desequilíbrio Hidroeletrolítico/terapiaRESUMO
Nos últimos doze anos, foram tratados pelos cirurgiöes pediátricos do Hospital da Criança Conceiçäo cinco crianças com hamartoma mesenquimal do fígado, uma lesäo congênita que tem sido muito confundida com outras malformaçöes e tumores hepáticos. A lesäo, predominantemente cística, é caracterizada pela mistura de um estroma de tecido conetivo frouxo abundante e edematoso com formaçäo de cistos e de estruturas epiteliais ductais. Os pacientes costumam ser assintomáticos, apresentando uma distensäo abdominal progressiva e/ou massa abdominal palpável, principalmente, nos dois primeiros anos de vida. As provas funcionais hepáticas säo normais, sendo a ecografia o exame subsidiário mais útil ao diagnóstico. O tratamento consiste na enudeaçäo da lesäo, sendo evitada qualquer cirurgia mais ampliada como a lobectomia hepática, pois é uma massa com características benignas