RESUMO
A 35-year-old man with a late-onset combined immunodeficiency (LOCID) variant of common variable immunodeficiency, severe plaque psoriasis, psoriatic arthritis, and Crohn's disease was attended in the Regional Hospital of Presidente Prudente and HC-FMUSP, São Paulo, Brazil. Anti-IL-12/IL-23 (ustekinumab) monoclonal antibody was prescribed due to the failure of other treatments (phototherapy, oral acitretin) for psoriasis and a Psoriasis Area Severity Index >10. We evaluated the impact of treatment with ustekinumab on severe infectious diseases in a patient with uncontrolled psoriasis and LOCID followed for 8 years. Four quarterly doses of ustekinumab 90 mg and human immunoglobulin replacement (10,000 mg at 28-day intervals) were administered. Immunophenotyping, cultures of lymphocytes, genetic sequencing, and whole exome sequencing were performed to investigate the primary immunodeficiency. Normal lymphocyte proliferation; pathogenic variants in genetic sequencing, and clinically significant variants in the whole exome for primary immunodeficiencies were not detected. The main infections before and after treatment with ustekinumab were chronic sinusitis and gastroenteritis. The patient was infected with COVID-19, dengue (twice) and influenza and was hospitalized three times for intravenous antibiotic therapy. Ustekinumab did not influence the susceptibility of the patient with LOCID to severe infections and significantly improved psoriasis, psoriatic arthritis, and Crohn's disease.
RESUMO
Contexto: O infliximabe é um anticorpo monoclonal quimérico que atua neutralizando a atividade biológica do fator de necrose tumoral alfa e impedindo a ligação da molécula aos receptores da célula-alvo. A melhora da psoríase ocorre logo nas primeiras semanas do seu uso, e está indicado, especialmente, em quadros graves, tanto cutâneos quanto articulares, nos quais necessitam pronta ação terapêutica. Descrição do caso: Relata-se caso de uma paciente com psoríase grave refratária a terapias sistêmicas prévias, incluindo metotrexate, ustequinumabe, secuquinumabe, acitretina e ciclosporina, com melhora de 70% em relação a avaliação inicial no índice de gravidade da psoríase por área, após início de fase de indução com infliximabe. Discussão: A paciente apresentou resposta satisfatória à terapia combinada de infliximabe com ciclosporina e acitretina, sem qualquer manifestação de eventos adversos, mas com melhoria das lesões e dos escores de avaliação. Poucos relatos de caso e estudos randomizados estão presentes na literatura sobre a associação de ciclosporina e imunobiológicos, devido ao risco de imunossupressão grave, porém no caso relatado não houve aumento desse risco. Entretanto, reconhecemos que é impossível avaliar adequadamente a efetividade e a segurança de qualquer tratamento com anticorpo monoclonal para doenças crônicas com apenas 14 dias de seguimento. Conclusão: O antifator de necrose tumoral alfa associado a ciclosporina mostrou ser uma combinação efetiva durante a fase de indução e e de grande valia neste caso, em que a paciente apresentava psoríase refratária a outras terapêuticas e necessidade de rápida resposta clínica.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Psoríase , Fator de Necrose Tumoral alfa , Ciclosporina , Terapia Combinada , InfliximabRESUMO
Abstract: We present a different and rare manifestation of Darier's disease, namely linear Darier's disease. Only a few cases have been described in the literature. The case report is a male patient, 60 years old, presenting brown to red papules and plaques with hyperkeratosis distributed on the abdomen, following Blaschko's lines, with 6 years' evolution. It was a difficult diagnosis until the dermatological workup and biopsy.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença de Darier/diagnóstico , Fotografação , Acitretina/administração & dosagem , Ceratolíticos/administração & dosagem , Doença de Darier/patologia , Doença de Darier/tratamento farmacológico , Ilustração MédicaRESUMO
We present a different and rare manifestation of Darier's disease, namely linear Darier's disease. Only a few cases have been described in the literature. The case report is a male patient, 60 years old, presenting brown to red papules and plaques with hyperkeratosis distributed on the abdomen, following Blaschko's lines, with 6 years' evolution. It was a difficult diagnosis until the dermatological workup and biopsy.
Assuntos
Doença de Darier/diagnóstico , Acitretina/administração & dosagem , Doença de Darier/tratamento farmacológico , Doença de Darier/patologia , Humanos , Ceratolíticos/administração & dosagem , Masculino , Ilustração Médica , Pessoa de Meia-Idade , FotografaçãoRESUMO
Waldenstrom's macroglobulinemia is considered a lymphoma by the World Health Organization. Cutaneous lesions, particularly of a specific type, are rare occurring in 5% of patients. What draws attention in this case is the unusual cutaneous clinical manifestation and its location on the genitals, which has not been described in researched literature, therefore imposing differential diagnosis with other etiologies of genital ulcers.
Assuntos
Neoplasias Penianas/patologia , Úlcera Cutânea/patologia , Macroglobulinemia de Waldenstrom/patologia , Evolução Fatal , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pele/patologiaRESUMO
Abstract Waldenstrom’s macroglobulinemia is considered a lymphoma by the World Health Organization. Cutaneous lesions, particularly of a specific type, are rare occurring in 5% of patients. What draws attention in this case is the unusual cutaneous clinical manifestation and its location on the genitals, which has not been described in researched literature, therefore imposing differential diagnosis with other etiologies of genital ulcers.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Penianas/patologia , Úlcera Cutânea/patologia , Macroglobulinemia de Waldenstrom , Pele/patologia , Evolução FatalRESUMO
Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.
Assuntos
Calciofilaxia/etiologia , Hiperparatireoidismo Secundário/complicações , Falência Renal Crônica/complicações , Calciofilaxia/diagnóstico , Calciofilaxia/terapia , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Resultado do TratamentoRESUMO
Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a severe complication often observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure, which occurs mainly in women. It is characterized by ischemic tissue loss secondary to progressive vascular compromise. This is a rare and severe condition and its pathogenesis is unclear. The best treatment is prevention, especially in order to maintain adequate levels of calcium and phosphorus. We describe a case of this disease in a patient with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure who underwent medical treatment, surgical debridement and total skin autografts, with resolution of symptoms after 6 months.
A Calcifilaxia, também conhecida como arteriolopatia urêmica calcificante, é uma complicação freqüentemente observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, ocorrendo principalmente em mulheres. Caracteriza-se por necrose isquêmica cutânea, de instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou de médio calibre. Trata-se de uma afecção rara e grave, cuja patogênese é obscura, e o melhor tratamento é a prevenção, especialmente visando manter os níveis adequados de cálcio e de fósforo. Descrevese um caso desta moléstia em paciente portadora de hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica, submetida a tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e enxertos autólogos de pele total, com resolução completa do quadro após 6 meses.
Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Calciofilaxia/etiologia , Hiperparatireoidismo Secundário/complicações , Falência Renal Crônica/complicações , Calciofilaxia/diagnóstico , Calciofilaxia/terapia , Resultado do TratamentoRESUMO
Introdução: o tratamento de feridas tem recebido grande atenção, atualmente, como uso de novos produtos e o abandono de terapias tradicionais. Objetivo: Estudar a reação inflamatória de feridas tratadas com açúcar e solução de ácidos graxos essenciais. Métodos: em estudo aleatório foi criada uma ferida de 400mm 2, no dorso de ratos Wistar, tratadas com deposição diária de solução fisiológica de cloreto de sódio 0,9, no grupoA (n=32), açúcar no grupo B(n=32) e solução de ácidos graxos essenciais, nos animais do grupo C(n=32), com curativo oclusivo. As aferições foram realizadas no 3º, 7º, 14º e 20º dias de pós-operatório e a reação infamatória nas feridas dos animais foi quantificada através de análise histológica. Resultados: não houve diferença significante entre os grupos em estudo. Discussão: os resultados se mostraram equivalentes na modulação da resposta inflamatória dos animais estudados.Conclusões. Não houve diferença significante na reação inflamatória durante a cicatrização de feridas tratadas com açúcar e compostos de ácidos graxos essenciais, em ratos.
Background: the attempt for wounds treatment in our days include new therapies and discharge some traditional ones. Objective: the aim of this study is to evaluate the inflammatory response of wounds treated with sugar and fatty acids compouds. Methods: into this random study a 400 mm 2 scar was performed on the back of Wistar rats and treated with daily occluded dresses. Animals of group A (n=32) received saline solution on the scar, group B received sugar and group C received fatty acids solution. Measures were taken on 3 rd, 7 th, 14th e 20 th post operative days and the inflammatory response wase valuated byhistologicalanalysis. Results:t heresults show edequival entres ponseson inflammatory modulation of the studied animals. Conclusions: there were no differences on inflammatory response of wounds treated with sugar and fatty acids solution, in rats.