RESUMO
The association of Down syndrome (DS) with Dandy Walker malformation (DWM) is extremely rare, with only 3 cases reported to date. All cases reported have shown a bad life expectancy and a bad developmental outcome. The present case reveals the possibility of a good prognosis. A 19-month-old male patient had successful endoscopic hydrocephalus treatment and a good developmental outcome. He probably had a better outcome because of good DS and DWM prognostic parameters. Our patient suffered from a DWM with vermis identification of 2 fissures and 3 lobes and a DS with a well-preserved tonus, which was not associated with other congenital systemic defects. We may conclude that the prognosis of DS-DWM association may separately depend on the degree of clinical and neurological involvement of each malformation.
RESUMO
Foram estudados 11 pacientes acromegálicos submetidos à adenomectomia transesfenoidal no Serviço de Neurocirurgia da UERJ. Os níveis plasmáticos de Somatomedina C (SmC) após o tratamento foram utilizados como indicadores de atividade acromegálica residual e as variaçoes nos níveis de hormônio do crescimento (GH) na fase pós-operatória foram consideradas como indicadores da eficácia do tratamento. A possibilidade de persistência de resíduos tumorais foi analisada com a realizaçao de tomografia computadorizada da sela turca. As médias dos valores de SmC e GH dos pacientes acromegálicos, após a cirurgia, foram comparadas com as médias desses hormônios de um grupo-controle com 9 indivíduos normais. Houve sensível melhora nas manifestaçoes clínicas. A média dos valores plasmáticos basais de GH variou de 109,23 ng/ml+ 37,17 na fase pré-operatória para 21,11 ng/ml + 4,14, diferença sem significância estatística; ambas foram significativamente maiores do que a média dos valores basais de GH do grupo-controle, 1,33 ng/ml + 0,42 (p< 0,00l). A média dos valores plasmáticos de somatomedina C nos pacientes acromegálicos, após o tratamento, foi de 244,09 ng/ml + 27,35, significativamente maior do que a média dos valores desses hormônios nos indivíduos do grupo-controle, 98,44 ng/ml + 8,39 (p< 0,00l).Três pacientes (27 por cento) apresentaram resíduos tumorais na tomografia computadorizada de controle. A dosagem de SmC mostrou-se extremamente confiável na avaliaçao pós-operatória dos pacientes acromegálicos.