RESUMO
Pachyonychia congenital (PC) is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized hyperkeratosis affecting the nails and palmoplantar areas, oral leukokeratosis, and cystic lesions. A 39-year-old woman with PC type 1 (Jadassohn-Lewandowsky syndrome) and B-cell lymphoma is described. No similar disorders or parental consanguinity were found in her family. Typical features of PC developed since her early childhood and the diagnosis of B-cell lymphoma was established seven years ago, without a clear causal relation between these entities. Despite inherent limitations of a single case, this report may contribute to PC understanding.
Assuntos
Linfoma de Células B/complicações , Paquioníquia Congênita/complicações , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Linfoma de Células B/diagnóstico , Imageamento por Ressonância Magnética , Paquioníquia Congênita/diagnóstico , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Relata-se um caso de tromboembolismo pulmonar crônico em homem asintomático de 72 anos, com antecedente de trombose venosa profunda após viagem aérea prolongada. O controle clínico e de imagem durante aproximadamente cinco anos revelaram a evolução dos trombos na artéria pulmonar direita, com extensão para o tronco arterial. Exceto pela trombose venosa profunda no membro inferior, nenhum fator de risco pessoal ou familiar pode ser evidenciado. A anticoagulação oral foi utilizada após uso de heparina, que contribuiu para a recanalização do vaso, com prognóstico favorável. O objetivo desse relato é ressaltar o papel da trombose venosa profunda devido à imobilização,na origem das embolias pulmonares crônicas, e enfatizar que esta condição pode evoluir não detectada clinicamente, podendo causar hipertensão pulmonar com elevada taxa de mortalidade se não tratada.
A case of chronic pulmonary thromboembolism in asymptomatic 72-year-old male, with previous deep-vein thrombosis after a prolonged air-travel is reported. Clinical and imaging surveillance for about five years revealed the thrombus in the right pulmonary artery, extending to the arterial trunk. Except for deep-vein thrombosis in his lower limb, no personal or familial predisposing risk factor could be detected. Longstanding oral anticoagulation after heparin use resulted in vessel recanalization, and good outcome. The aim is to highlight the role of deep-vein thrombosisdue to immobilization in the origin of chronic pulmonary embolism, and emphasize that this condition may evolve clinically undetected. Furthermore, it can cause pulmonary artery hypertension with high mortality rate if untreated.
RESUMO
Objetivo. Verificar a confiabilidade de obter a ventilação voluntária máxima por meio de estimativas com base no volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica. Método. Participaram do estudo 32 pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, sendo 21 homens, com média de idade de 66 ± 8,3 anos. Todos foram submetidos a espirometria e a prova de ventilação voluntária máxima. Foram utilizados os testes de Friedman e de Wilcoxon para comparar a ventilação em estudo, obtida de modo indireto com o valor encontrado por espirometria. O nível de significância preestabelecido foi 5%. Resultados. Dentre as fórmulas indiretas para estimar a ventilação voluntária máxima, apenas a VEF1 x 40 apresentou aproximação com essa ventilação, obtida diretamente (p < 0,05). Conclusão. A melhor estimativa indireta capaz de substituir a medida direta da ventilação voluntária máxima, em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, é a fórmula VEF1 x 40.
Objective. To avaluate the reliability of obtaining the maximum voluntary ventilation via estimate values of the forced expiratory volume in the first second (FEV1) in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Method. The population was composed of 32 patients with chronic obstructive pulmonary disease, 21 of which were male, and with a mean age in the range of 66 ± 8.3 years. All the patients undergone espirometry and maximum voluntary ventilation test. Friedmans and Wilcoxons tests were used to compare indirect values of maximum voluntary ventilation with those obtained via espirometry. Values were considered statistically significant if p < 0.05. Results. Amongst the indirect formulae used to estimate the maximum voluntary ventilation only FEV1 x 40 showed an approximation with the directly obtained value of MVV (p < 0.05). Conclusion. Formula FEV1 x 40 is the best indirect estimate capable of replacing the direct measure of maximum voluntary ventilation in patients with chronic obstructive pulmonary disease.