RESUMO
La enterocolitis necrosante en adultos (ECNA) es una enfermedad de etiología incierta, muy infrecuente, con apenas casos descritos en la literatura y con elevada mortalidad. Existe una fuerte correlación entre eventos vasculares e infecciosos implicados en la patogenia de necrosis intestinal masiva en esta entidad.
Necrotizing enterocolitis in adults (ECNA) is a disease of uncertain etiology, very rare, with very few cases described in the literature and with high mortality. There is a strong correlation between vascular and infectious events involved in the pathogenesis of massive intestinal necrosis in this entity.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Enterocolite Necrosante/etiologia , Isquemia Mesentérica/complicações , Tomografia Computadorizada por Raios X , Evolução Fatal , Enterocolite Necrosante/diagnóstico por imagem , Isquemia Mesentérica/diagnóstico por imagem , Hemoperitônio/diagnóstico por imagemRESUMO
Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare congenital anomaly that affects the genitourinary system. It is defined by the triad of uterus didelphys, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. It consists in a Mullerian anomaly. Most patients remain asymptomatic until the menarche, when they present dysmenorrhea, pelvic pain, and a pelvic mass is noticed due to hematocolpos. We present the case of a 32-year-old patient studied for infertility. 3D transvaginal ultrasound and hysterosalpingography showed uterus didelphys and a blind hemivagina. Speculoscopy during menses revealed a normal cervix and a little orifice on the lateral vagina where blood could be seen draining from a fistulized hemivagina. The abdominal ultrasound showed ipsilateral renal agenesis, confirming the suspected diagnosis.
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita del tracto urogenital. Se caracteriza por la tríada de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal unilateral. La mayoría de pacientes se mantienen asintomáticas hasta la menarquia, cuando debutan con dismenorrea, dolor pélvico y masa palpable debido al hematocolpos asociado. Presentamos el caso de una paciente de 32 años en estudio por problemas de fertilidad. Se realizó estudio ecográfico 3D e histerosalpingografía, donde se observó útero bicorne completo con doble canal cervical, con impresión diagnóstica de vagina homolateral ciega. A la especuloscopia durante el periodo menstrual se observó cérvix de hemivagina normal y orificio de salida en cara lateral, por donde drenaba sangre de hemivagina ciega (probablemente fistulizada). Se realizó una ecografía abdominal que constató agenesia renal izquierda, confirmándose el diagnóstico.