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Humanos , Fator VIII/análise , Fator VIII/genética , Fator de von Willebrand/análise , Fator de von Willebrand/genética , Sistema ABO de Grupos Sanguíneos/genética , Sistema ABO de Grupos Sanguíneos/imunologia , Antígenos/sangue , Preservação de Sangue/métodos , Criopreservação , Fator de von Willebrand/metabolismo , Genótipo , Valores de ReferênciaRESUMO
La subunidad A del Factor XIII (FXIII), parte activa del FXIII, es sintetizada casi exclusivamente por megacariocitos y precursores de monocitos-macrófagos. Determinándose la actividad del FXIII en pacientes sometidos a transplante de médula ósea autólogo (TAMO) y alegeneico (TMO). En 52 pacientes, 30 TAMO y 22 TMO, la actividad del FXIII fue estudiada en días fijos (basal, mitad de régimen condicionante, día 0, día +7, día +15 y día +30). Un descenso del FXIII fue encontrado en todos los casos, cuando se comparó con los niveles basales, alcalzando el nadir de la actividad al día +7. La caída del FXIII fué significativamente más pronunciada en TMO que en TAMO. Se demostró correlación entre la actividad del FXIII y el tiempo de recuperación hematopoyética. Siete de los 52 ptes. (13, 4 porciento) tuvieron niveles de actividad del FXIII inferiores al 10 porciento, sólo 3 sufrieron sangrados asociados. En TMO, los niveles de PAI estaban significativamente aumentados en los días +7, +15 y +30. En conclusión, la actividad del FXIII está siempre desminuída post-trasplante y el restablecimiento de los niveles basales se relaciona directamente con la velocidad de reconstitución hematopoyética. Diferencias en los tiempos de "engraftment" podrían explicar las diferencias encontradas entre TAMO y TMO. Finalmente, la ausencia de sangrado en ptes. con actividad del FXIII por debajo de niveles hemostáticos(<10 porciento) podría deberse a hipofibrinolisis concominante asociada a aumento del PAI (AU)
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Transplante de Medula Óssea , Fator XIIIRESUMO
La subunidad A del Factor XIII (FXIII), parte activa del FXIII, es sintetizada casi exclusivamente por megacariocitos y precursores de monocitos-macrófagos. Determinándose la actividad del FXIII en pacientes sometidos a transplante de médula ósea autólogo (TAMO) y alegeneico (TMO). En 52 pacientes, 30 TAMO y 22 TMO, la actividad del FXIII fue estudiada en días fijos (basal, mitad de régimen condicionante, día 0, día +7, día +15 y día +30). Un descenso del FXIII fue encontrado en todos los casos, cuando se comparó con los niveles basales, alcalzando el nadir de la actividad al día +7. La caída del FXIII fué significativamente más pronunciada en TMO que en TAMO. Se demostró correlación entre la actividad del FXIII y el tiempo de recuperación hematopoyética. Siete de los 52 ptes. (13, 4 porciento) tuvieron niveles de actividad del FXIII inferiores al 10 porciento, sólo 3 sufrieron sangrados asociados. En TMO, los niveles de PAI estaban significativamente aumentados en los días +7, +15 y +30. En conclusión, la actividad del FXIII está siempre desminuída post-trasplante y el restablecimiento de los niveles basales se relaciona directamente con la velocidad de reconstitución hematopoyética. Diferencias en los tiempos de "engraftment" podrían explicar las diferencias encontradas entre TAMO y TMO. Finalmente, la ausencia de sangrado en ptes. con actividad del FXIII por debajo de niveles hemostáticos(<10 porciento) podría deberse a hipofibrinolisis concominante asociada a aumento del PAI
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Transplante de Medula Óssea , Fator XIIIRESUMO
A woman on daclizumab developed thrombotic microangiopathy secondary to cyclosporine after a living-unrelated kidney transplant. Despite cyclosporine discontinuation, hemolysis persisted. The second dose of daclizumab was postponed 24 h, and after a maximum of two sessions of plasmapheresis (to avoid further modifications in daclizumab schedule) with plasma exchange, daclizumab was administered. Plasma infusions were prescribed until D-dimer and fibrinogen-degradation products normalized; thereafter, FK-506 was started without recurrence of the hemolytic picture and renal function restored. This observation suggests that in patients on daclizumab who develop thrombotic microangiopathy secondary to immunosuppressants, if discontinuation of the offending drug is unsuccessful, plasmapheresis with plasma exchange can be performed when the lowest levels of daclizumab exist, followed by daclizumab infusion. Plasma prescription must be continued thereafter until D-dimer and figrinogen-degradation products normalize. However, if hemolysis persists when daclizumab levels are high, plasma infusions are useful and plasmapheresis avoided. FK-506 administration did not result in recurrence of hemolysis during daclizumab induction.
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Anticorpos Monoclonais/uso terapêutico , Ciclosporina/efeitos adversos , Imunoglobulina G/uso terapêutico , Imunossupressores/efeitos adversos , Transplante de Rim/imunologia , Microcirculação/patologia , Trombose/induzido quimicamente , Anticorpos Monoclonais Humanizados , Biomarcadores/sangue , Transfusão de Componentes Sanguíneos , Ciclosporina/sangue , Daclizumabe , Quimioterapia Combinada , Feminino , Produtos de Degradação da Fibrina e do Fibrinogênio/análise , Hemólise , Humanos , Imunossupressores/sangue , Imunossupressores/uso terapêutico , Falência Renal Crônica/etiologia , Falência Renal Crônica/cirurgia , Transplante de Rim/patologia , Transplante de Rim/fisiologia , Doadores Vivos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Plasmaferese , Doenças Renais Policísticas/complicações , Tacrolimo/uso terapêutico , Trombose/terapiaRESUMO
We report our experience with total lymphoid irradiation (TLI) in three patients with GVHD which had failed to respond to standard drug treatment. The clinical manifestations of GVHD markedly improved with TLI treatment.
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Doença Enxerto-Hospedeiro/radioterapia , Tecido Linfoide/efeitos da radiação , Adolescente , Adulto , Transplante de Medula Óssea/efeitos adversos , Doença Crônica , Resistência a Medicamentos , Feminino , Doença Enxerto-Hospedeiro/tratamento farmacológico , Doença Enxerto-Hospedeiro/etiologia , Humanos , Leucemia Mieloide de Fase Crônica/cirurgia , Masculino , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/cirurgiaRESUMO
Comunicamos en este trabajo un paciente con leucemia de células plasmáticas, cuya presentación de novo, pronóstico y evolución difieren del mieloma múltiple. Se mencionan los criterios diagnósticos y se discute esta entidad (AU)
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Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Leucemia Plasmocitária/patologia , Mieloma Múltiplo/patologia , Diagnóstico Diferencial , PrognósticoRESUMO
Comunicamos en este trabajo un paciente con leucemia de células plasmáticas, cuya presentación de novo, pronóstico y evolución difieren del mieloma múltiple. Se mencionan los criterios diagnósticos y se discute esta entidad