RESUMO
The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser is a rare congenital anomaly characterized by lack of vaginal and uterine development variable and normal ovaries. It results from agenesis or hypoplasia Müller duct system. Cervicovaginal agenesis as part of the complex syndrome, is even rarer. We report two cases: adolescent patient with primary amenorrhea, cervicovaginal agenesis and chronic pelvic pain, and a 28-year-old patient with primary amenorrhea, congenital absence of uterus and vagina.
Assuntos
Anormalidades Múltiplas/patologia , Amenorreia/etiologia , Transtornos 46, XX do Desenvolvimento Sexual , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico por imagem , Anormalidades Múltiplas/embriologia , Anormalidades Múltiplas/epidemiologia , Anormalidades Múltiplas/cirurgia , Adolescente , Adulto , Anormalidades Congênitas , Endometriose/etiologia , Feminino , Humanos , Histerectomia , Incidência , Rim/anormalidades , Rim/diagnóstico por imagem , Rim/embriologia , Rim/patologia , Rim/cirurgia , Ductos Paramesonéfricos/anormalidades , Ductos Paramesonéfricos/diagnóstico por imagem , Ductos Paramesonéfricos/embriologia , Ductos Paramesonéfricos/patologia , Ductos Paramesonéfricos/cirurgia , Dor Pélvica/etiologia , Fenótipo , Somitos/anormalidades , Somitos/diagnóstico por imagem , Somitos/embriologia , Somitos/patologia , Somitos/cirurgia , Coluna Vertebral/anormalidades , Coluna Vertebral/diagnóstico por imagem , Coluna Vertebral/embriologia , Coluna Vertebral/patologia , Coluna Vertebral/cirurgia , Estruturas Criadas Cirurgicamente , Ultrassonografia , Útero/anormalidades , Útero/diagnóstico por imagem , Útero/embriologia , Útero/patologia , Útero/cirurgia , Vagina/anormalidades , Vagina/diagnóstico por imagem , Vagina/embriologia , Vagina/patologia , Vagina/cirurgiaRESUMO
Transverse vaginal septum is a congenital Mullerian malformation resulting from a failure of the fusion or canalization of the urogenital sinus and the Müllerian ducts. It may cause hematocolpos, dyspareunia and infertility in adult patients. In some cases, it is associated with congenital malformations such as coarctation of the aorta or atrial septal defects. A case of a transverse vaginal septum identified during a vaginal check-up of a 39-week pregnant patient during labour is reported. A cesarean surgery was performed with no complications. Septal defect was diagnosed due to heart murmur. It was decided to treat the transverse vaginal septum as soon as the puerperium was over. The patient left the hospital after proper response to treatment.