RESUMO
La Drepanocitosis es la enfermedad de carácter genético más frecuente en el mundo. Por ello realizamos un estudio Descriptivo Observacional de corte transversal en 24 pacientes pediátricos con Drepanocitosis atendidos en la consulta de Hematología Pediátrica en la Provincia de Ciego de Ávila durante 9 años con el objetivo de conocer las manifestaciones clínicas más frecuentes. La anemia Drepanocítica se presenta en el 64,2 porcineto de nuestros pacientes seguida de la HSC y la SβTAL. El 29,1 porciento de los pacientes tienen retardo en la maduración sexual, lo que se correlaciona con las diferencias en el peso. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las crisis vasooclusivas osteomioarticulares y abdominales así como las infecciones respiratorias neumonías y bronconeumonías. El 63 por ciento de los pacientes mayores de 10 años presenta autoesplenectomía, al 16,6 por ciento de los pacientes se les realizó esplenectomía parcial porque tenían el antecedente de crisis de secuestro esplénico. Se presentaron con menor frecuencia la crisis hepática, el secuestro hepático, la hepatitis Viral, la osteomielitis y la litiasis vesicular. Dos pacientes con AD presentaron crisis vasooclusivas del S.N.C , uno falleció y el otro presentó convulsiones . La CVO del S.N.C. es una complicación grave que lleva a la muerte o deja secuelas neurológicas(AU)
The sickle cell anemia is the most frequent genetic disease in the wored. For this reason an observational descriptive study was performed in 24 pediatric patients with this condition. Who were assisted in the consulting room of pediatric hematology in the province of Ciego de Avila during 9 years to know the mort common clinical manifestations the sickle cell anemica is presented in the 64,2 percent of patients followed by SCH and CTALS. 29,1 percent of patients have delayed sexual maturity which is related to weight differences. The most frequent clinical manifestations were osteomyearticular vasoocclusive crisis and abdominal ones as well as respiratory infections like pneumonias and bronchopneumonias. 63 percent of patients greater than 10 years present autoesplenectomy, 16,6 percent of cases partial esplenctomy was performed becausethey bad the antecedent of splenic crisis, sequester crisis, hepatic crisis, viral hepatitis, osteomyelitis and vesicular litiasis appeared less frequently. Two patients with DA presented vasoocclusive crisis of the CNS, one of them died and the other had convulsions. The VOC of the CNS is a serious complication which leads to death or brings about neurological sequels(AU)