RESUMO
La amiloidosis sistémica se caracteriza por el depósito extracelular de proteína amiloide en uno o más órganos. Se presenta el caso de un hombre de 62 años de edad, con antecedentes de lesiones papulosas, amarillentas y brillantes, fundamentalmente en el tronco y las extremidades; con formación de placas profundas y dolorosas de más de un año de evolución, así como lesiones papulosas purpúricas en el abdomen y muslos. El paciente también refirió dolores abdominales y articulares. Los exámenes complementarios demostraron anemia, una eritrosedimentación acelerada, eosinofilia y trastornos de la función hepática. El ultrasonido abdominal informó hepatomegalia, mientras que el medulograma reveló una médula ósea infiltrada por linfocitos pequeños, con depresión del sistema eritropoyético y ligero aumento de mielocitos eosinófilos del sistema granulopoyético, sugestivos de un Linfoma No Hodgking. La biopsia cutánea demostró el depósito de sustancia amiloide en la dermis superior y en las paredes vasculares. El paciente fue tratado con prednisona y ciclofosfamida, obteniéndose una mejoría de su cuadro clínico (AU)
Systemic amyloidosis is characterized by the extracellular deposition of amyloid proteins in one or more organs. A 62-year-old man presented with one-year history of brightness and yellowish papular lesions mainly involving the trunk and extremities with the formation of painless and deep plaques, as well as purpuric papules on the abdomen and the thighs. The patient also complained of abdominal pain and arthralgias. The laboratory studies revealed anaemia, elevated erythrocyte sedimentation rate, peripheral eosinophilia and disturbances of liver function tests. The abdominal ultrasound revealed hepatomegaly while a bone marrow biopsy showed an infiltration of little lymphocytes with depression of the erythropoietic system and increased of eosinophil myelocytes of the granulopoeitic system suggestive of non-Hodgkin lymphoma. Skin biopsy showed amyloid depots on the overlying dermis as well as vascular walls. The patient improved his clinical findings after treatment with corticosteroids and cyclophosphamide (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Amiloidose/diagnóstico , Linfoma não Hodgkin/diagnósticoRESUMO
Se presenta un caso de necrólisis epidérmica tóxica, enfermedad poco frecuente y con alto índice de mortalidad, en un neonato a término, de madre primigesta, con tiempo de gestación de 39,2 semanas; parto eutócico y apgar 8/9, con un peso corporal de 3 770 que a las 2 horas del nacimiento comenzó con lesiones eritematoampollosas y centro necrótico, que rápidamente evolucionó de forma desfavorable y fallece a las 33 horas de nacido. Se realiza revisión bibliográfica del tema y se emiten comentarios de su probable patogenia