RESUMO
INTRODUCTION: Hemophilia A and B are disorders associated with the deficit of coagulation factors VIII and IX. OBJECTIVE: Was to determine the incidence of complications in a cohort of patients diagnosed with moderate and severe hemophilia A or B under treatment in a specialized institution. METHODS: A retrospective study of a cohort of patients with replacement therapy for hemophilia A or B, evaluating treatment and complications between January/2012 and July/2019. Sociodemographic, clinical and disease management-related variables were extracted from the medical records. Time to inhibitor development and rate associated with bleeding and hospitalizations were evaluated. RESULTS: A total of 159 male patients were identified with hemophilia A (n = 140; 88.1%) and B (n = 19; 11.9%) with a mean follow-up of 5.9±2.3 years. The mean age was 23.6±16.1 years, hemophilia was reported as severe in 125 patients in hemophilia A (89.3%) and 13 patients in hemophilia B (68.4%). Primary prophylaxis was registered in 17.0% of patients, 44.7% secondary, and 38.3% tertiary, with recombinant factors (n = 84; 52.8%) followed by plasma derived factors (n = 75; 47.2%). The incidence of inhibitor development was 0.3 per 100 patients/year, with mean time to event of 509 days. The incidence of bleeding was 192 per 100 patients/year, especially at the joint (n = 99; 62.3%) and muscle (n = 25; 15.7%) level. The incidence of hospitalization was 3.7 per 100 patients/year. CONCLUSIONS: The most common complication was joint bleeding which was expected in this type of patients. Low proportion of patients developed factor inhibitors during the follow up.
Assuntos
Hemofilia A , Hemofilia B , Humanos , Masculino , Criança , Adolescente , Adulto Jovem , Adulto , Hemofilia A/complicações , Hemofilia A/tratamento farmacológico , Hemofilia A/epidemiologia , Hemofilia B/complicações , Hemofilia B/tratamento farmacológico , Hemofilia B/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , Colômbia/epidemiologia , Fator VIII/uso terapêutico , Hemorragia/etiologia , Hemorragia/complicaçõesRESUMO
Debido a que tanto el déficit de hierro como la anemia ferropénica constituyen un grave problema de salud en niños, y asimismo, considerando que hasta el presente no se han realizado estudios randomizados-controlados con IPC y F, se diseñó un ensayo clínico para determinar la rapidez y la efectividad de la respuesta a dichos fármacos, después de tres meses de tratamiento, en niños entre 6 meses a 6 años. A todos los pacientes se les administró hierro a la dosis 5 mg/Kg de peso/día: previa aprobación de los comités de ética y consentimiento escrito del representante, se administró hierro A (posteriormente identificado como IPC) o hierro B (posteriormente identificado como F) a 41 niños con el diagnóstico clínico y de laboratorio de anemia feropénica (Hb 7-10 g/dL; VCM<70 fL; HS<30 mcg/dL; FS<10 mcg/dL; por ciento ST<10), de acuerdo con los criterios de inclusión y exclusión. Se retiraron 8 pacientes por presentar patologías o recibir tratamientos que pudieron modificar la respuesta. Población : hembras 15, varones 18. Edad de 6 a 24 meses: 84.85 por ciento y de 25 a 72 meses: 15.15 por ciento. Finalmente, terminaron el estudio 33 pacientes (un paciente adicional se incluyó en el grupo F para el análisis de seguridad, pero no para la evaluación de eficacia ya que se retiró por posible evento adverso a la 7ma semana). Los resultados sugieren que con ambas terapias se obtiene una rápida y significativa respuesta hematológica, tanto a las 3 semanas como a los 3 meses del tratamiento, en pacientes pediátricos con anemia ferropénica sin patologías asociadas. Sin embargo, se observa que al final del estudio, en el grupo IPC hubo una mejor recuperación del metabolismo de hierro de la ferritina sérica. En relación con la seguridad del tratamiento, 3 pacientes (17,64 por ciento) en el grupo F presenatron efectos secundarios, lo cual no observó en el grupo IPC