RESUMO
La mayoría de los pacientes con fibrosis quística presenta una insuficiencia exocrina de la función pancreática que entraña trastornos digestivos complejos. Se estudian 8 pacientes entre 1 y 12 años con el diagnóstico de fibrosis quística. Se les realizó enzimas pancreáticas en suero, electroforesis de proteínas y marcadores virales de la hepatitis B y C. También se les efectuó ultrasonido abdominal, gammagrafía esofágica, hepática y biliar. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la esteatorrea, cólicos abdominales y hepatomegalia. Se encontró la lipasa aumentada en suero en 2 pacientes con suficiencia pancreática y las transaminasas normales en todos ellos. Las manifestaciones hepáticas estuvieron presentes en 3 pacientes y el reflujo gatroesofágico y el prolapso rectal en 2, respectivamente. Se observó que el control terapéutico de estas manifestaciones reportan un buen estado nutricional y mejor calidad de vida(AU)
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Fibrose Cística/complicações , Fígado/enzimologia , Pâncreas/enzimologia , Amilases/sangue , Lipase/sangue , Eletroforese , Eletroforese das Proteínas Sanguíneas , Iontoforese , Sudorese , Estado Nutricional , Qualidade de VidaRESUMO
En pacientes con fibrosis quística la Pseudomona aeruginosa es el patógeno más importante como causa de infección pulmonar crónica y se ha demostrado que la respuesta inflamatoria del pulmón puede contribuir a la patogénesis de esta infección, con la participación de los mecanismos de defensa específicos e inespecíficos; por lo que se correlacionan las manifestaciones clínicas y microbiológicas en 9 pacientes con fibrosis quística. Los pacientes se diagnosticaron por la clínica y electrólitos en sudor y se les realizó estudio microbiológico de esputo o hisopado profundo, donde se aisló en todos los casos la Pseudomona aeruginosa. También se determinaron en suero los anticuerpos antiPseudomona aeruginosa y se relacionaron los resultados con la clínica. En todos los pacientes se obtuvieron títulos elevados en distintos serotipos determinados y existió relación entre los títulos de anticuerpos y las manifestaciones clínicas. Igualmente se observó disminución de los títulos en los pacientes tratados con esteroides o con tratamiento antiPseudomona(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Lactente , Criança , Fibrose Pulmonar/microbiologia , Fibrose Cística/microbiologia , Pseudomonas aeruginosa/isolamento & purificaçãoRESUMO
En pacientes con fibrosis quistica la Pseudomona aeruginosa es el patogeno mas importante como causa de infeccion pulmonar cronica y se ha demostrado que la respuesta inflamatoria del pulmon puede contribuir a la patogenesis de esta infeccion, con la participacion de los mecanismos de defensa especificos e inespecificos; por lo que se correlacionan las manifestaciones clinicas y microbiologicas en 9 pacientes con fibrosis quistica. Los pacientes se diagnosticaron por la clinica y electrolitos en sudor y se les realizo estudio microbiologico de esputo o hisopado profundo, donde se aislo en todos los casos la Pseudomona aeruginosa. Tambien se determinaron en suero los anticuerpos antiPseudomona aeruginosa y se relacionaron los resultados con la clinica. En todos los pacientes se obtuvieron titulos elevados en distintos serotipos determinados y existio relacion entre los titulos de anticuerpos y las manifestaciones clinicas. Igualmente se observo disminucion de los titulos en los pacientes tratados con esteroides o con tratamiento antiPseudomona
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Lactente , Fibrose Cística/microbiologia , Pseudomonas aeruginosa/isolamento & purificação , Fibrose Pulmonar/microbiologiaRESUMO
La mayoria de los pacientes con fibrosis quistica presenta una insuficiencia exocrina de la funcion pancreatica que entrana trastornos digestivos complejos. Se estudian 8 pacientes entre 1 y 12 anos con el diagnostico de fibrosis quistica. Se les realizo enzimas pancreaticas en suero, electroforesis de proteinas y marcadores virales de la hepatitis B y C. Tambien se les efectuo ultrasonido abdominal, gammagrafia esofagica, hepatica y biliar. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes fueron la esteatorrea, colicos abdominales y hepatomegalia. Se encontro la lipasa aumentada en suero en 2 pacientes con suficiencia pancreatica y las transaminasas normales en todos ellos. Las manifestaciones hepaticas estuvieron presentes en 3 pacientes y el reflujo gatroesofagico y el prolapso rectal en 2, respectivamente. Se observo que el control terapeutico de estas manifestaciones reportan un buen estado nutricional y mejor calidad de vida
Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Amilases/sangue , Eletroforese das Proteínas Sanguíneas , Eletroforese , Fibrose Cística/complicações , Fígado/enzimologia , Iontoforese , Lipase/sangue , Pâncreas/enzimologia , Sudorese , Estado Nutricional , Qualidade de VidaRESUMO
Se estudiaron durante el año 1984, 23 niños que padecían de hemoglobinopatía S (Hb S), entre las edades 2 y 14 anos. De estos pacientes 7 tuvieron el diagnóstico de enfermedad homocigótica (SS) y los 16 restantes heterocigóticos, de los que, 14 fueron SA y 2 SC. Al examen clínico predominaron la palidez, hepatomegalia y presencia de soplo cardíaco. Sólo 1 paciente en el momento de estudio tuvo íctero clínico. Se encontró una evidente incapacidad para la concentración urinaria en todos los pacientes homocigóticos y en 11 de los heterocigóticos. La dificultad para la concentración urinaria estuvo relacionada en general con las bajas cifras de hemoglobina al igual que con el número elevado de reticulocitos en el momento de estudio
Assuntos
Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Humanos , Rim/fisiopatologia , Hemoglobinopatias , AnemiaRESUMO
Se estudiaron durante el año 1984, 23 niños que padecían de hemoglobinopatía S (Hb S), entre las edades 2 y 14 anos. De estos pacientes 7 tuvieron el diagnóstico de enfermedad homocigótica (SS) y los 16 restantes heterocigóticos, de los que, 14 fueron SA y 2 SC. Al examen clínico predominaron la palidez, hepatomegalia y presencia de soplo cardíaco. Sólo 1 paciente en el momento de estudio tuvo íctero clínico. Se encontró una evidente incapacidad para la concentración urinaria en todos los pacientes homocigóticos y en 11 de los heterocigóticos. La dificultad para la concentración urinaria estuvo relacionada en general con las bajas cifras de hemoglobina al igual que con el número elevado de reticulocitos en el momento de estudio