RESUMO

El antigeno Diego fue descubierto en junio de 1953 por el hematólogo estadounidense Philip Levine (1900-1987) en una muestra de sangre enviada desde Venezuela por el pediatra Miguel Raga Mendoza (1917-1986). El propósitus, de nombre Diego, había fallecido a los 3 días de edad por causa de una enfermedad hemolítica del recién nacido. Levine bautizó al nuevo antigeno con el nombre de diego y lo clasificó como un factor privado o familiar de baja prevalencia. En 1955, los hematólogos Miguel Layrisse (1919-2002) y Tulio Arents (1918-1990), y el obstetra Rafael Dominguez Sisco (1908-1980) llegaron a la conclusión de que el antígeno Diego tenía una mayor frecuencia que la reportada por Levine y que por tanto constituía un grupo sanguíneo de alta prevalencia en poblaciones indigenas venezolanas. Estos resultados fueron extendidos a otras poblaciones indígenas de América, demostrandose también su existencia en personas de origen asiático (mongoloides) y su ausencia en las razas caucasoide y negroide. El antígeno Diego se transformó así en el primer marcador mongoloide de gran valor antropológico, genético y clínico. En la década de 1990 se demostró que el antígeno Diego estaba asociado con la proteína eritrocitaria denominada banda 3; esta funciona como un intercambiador de aniones (AE-1) que se expresa también en células del túbulo renal. Actualmente, el grupo snguíneo Diego está formado por 22 antígenos o alelos.

On June 1953, the American hematologist Philip Levine (1900-1987) discovered a new erythrocyte antigen in the blood of a sick child collected in Venezuela by the pediatrician Miguel Raga Mendoza (1917-1986). The propositus, named Diego, was affected by a hemolytic disease of the newborn and died 3 days after delivery. Levine named the antigen Diego (Diª) and classified it as a private or familial factor of low prevalence. In 1955, the hematologists Miguel Layrisse (1919-2002) and Tulio Arends (1918-1990), and the obstetrician Rafael Dominguez Sisco (1908-1980) concluded that the Diego antigen had a greater frecuency than that reported by Levine, constituting a blood group of high prevalence in Venezuelan aboriginal populations. Similar results were obtained in other aboriginal populations of the American continent. The Diego antigen was also present in high frequency in people of asiatic origin (mongoloids), and absent in caucasoid and negroid people. Thus, the Diego antigen became the first mongoloid marker of great anthropological, genetic and clinical importance. In 1992, the Diego antigen was found associated with the erythrocyte protein named band 3, later known to function as an anion exchanger (AE-1). Band 3 is also expressed on cells of the renal tubules. Presenthy, the Diego blood group is formed by 22 antigens or allelles.

Assuntos

RESUMO

La purpura trombocitopénica inmunitaria y las trombocitopenias secundarias representan condiciones patológicas graves cuyo tratamiento plantea diversos grados de dificultad. La aproximación terapéutica convencional ha sido la administración de esteroides, la esplenectomía y el uso de inmunoglobulina intravenosa u otros tipos de anticuerpos (e.g., anti-D). La mejor comprensión de la fisiología y fisiopatología de la trombopoyesis aunado a los avances en biología molecular ha permitido el desarrollo de una nueva aproximación terapéutica, la aplicación de las trombopoyetinas sintéticas o no inmunogénicas. Dentro de este grupo resaltan dos compuestos: el romiplostin (una proteína de fusión) y el eltrombopag (un compuesto sintético de bajo peso molecular). Ambas se encuentran disponibles comercialmente. Los estudios clínicos indican que estos medicamentos tienen un efecto satisfactorio en el tratamiento de las trombocitopenias, particularmente en los casos refractarios a los tratamientos convencionales.

Immune thrombocytopenic purpura and the secondary thrombocytopenias are conditions potentially severe with diverse degrees of treatment difficulties. Steroids administration, splenectomy and the use of intravenous immunoglobulin and other antibodies (e.g., anti-D) had been the conventional therapy. The better understanding of the thrombopoiesis physiology and physiopathology togetter with the biology advances have permitted the development of a new terapheutic approach: the use of synthetic or nonimmunogenic thrombopoietines. Among this group highlights composites: romiplostim (a fusion protein) and eltrombopag (a synthetic composite with low molecular wheigt). Both are already available and produce a satisfactory effect particularly in nonrespondent cases to the conventional treatment.

Assuntos

RESUMO

La sobrecarga de hierro es una complicación frecuente en un número importante de enfermedades hematológicas que cursan con anemia y requieren transfusiones sanguíneas como parte de su terapia. Entre ellas se destacan la talasemia, la drepanocitosis, los síndromes mielodisplásicos, la anemia de Blackfan-Diamond, la anemia de Fanconi y la deficiencia de piruvato quinasa, La sobrecarga de hieroo tambiún se presenta en otras enfermedades tales como la hemocromatosis hereditaria, la hepatitis viral, el síndrome metabólico y determinados trastornos neurovegetativos. El diagnóstico de sobrecarga suele hacerse mediante la determinación del hierro sérico no unido a la transferrina, la ferritina sérica y un aumento de la concentración hepática de hierro. Las consecuencias más importantes del efecto tóxico de un exceso de hierro son las disfunciones cardíacas y endocrinas, debidas al efecto oxidante del hierro sobre las membranas celulares, con el consiguiente daño celular. Tales alteraciones contribuyen al incremento de la morbilidad y la mortalidad en estos pacientes. El tratamiento consiste básicamente en el usode agentes quelantes de hierro que facilitan la excreción del exceso del metal y reducen su efecto tóxico, Entre tales agentes se cuentan la deferrioxamina (de uso intravenoso). y móa recientemente el deferiprone (ambos de uso orak)

Iron overload is a frequent complication in patients with hematological diseases which develop anemía and require blood transfusion as a therapeutic measure. Thalassemia, drepanocytosis, myelodisplastic syndromes, Blackfan-Diamond anemia, Franconi anemia and pyruvate kinase deficiency are the most common of these diseases. Iron overload is the hallmark of hereditary hemochromatosis, and also complicates diseases such as viral hepatitis, the metabolic syndrome, and certain neurovegetative disfunctions. The diagnosis of iron overload is commonly established through the evaluation of serum iron, transferrin saturation, serum ferritin and liver iron concentration. Cardiac and endocrine dysfunctions are the most important consequences of the toxic efffect of iron accumulation; these are due to the oxidixing effect of iron upon the cellular membranes, followed by cellular damage. Such alterations contribute to the increased morbility and mortality rates in these patients. The treatment of iron overload is based mainly on the use of iron chelators which facilitate the excretion of iron excess and reduce its toxic effect. Deferrioxamine (for intravenous use), and more recently deferiprone and deferasirox (both for oral administration) are the drugs of choice

Assuntos

RESUMO

Las cédulas madres y hematopoyéticas son células indiferenciadas con una amplia capacidad de proliferación y de autorrenovación; están presentes en medula ósea (1%-3%) y en sangre (0,1%), identificándose por la expresión del marcador CD34. Pueden ser movilizadas desde la médula ósea a la sangre después de quimioterapia o con citoquinas, En este estudio se identificaron células madres en sangre de fetos, neonatos y adultos. Se analizaron 278 muestras de sangre de fetos de 17-32 semanas, neonatos, y en productos de aféresis de células madres de pacientes con enfermedades malignas. La cantidad de células CD34 ± disminuyó con el aumento de la edad gestacional de 6,10% a 1,03%. De estas células se obtuvo la formación de colonias granulocíticas y eritrocíticas en cultivos. En sangre de cordón se obtuvieron 0,86 ± 0,33% células CD34+. Se analizan las indicaciones y resultado de trasplantes de médula ósea y de sangre de cordón en diferentes patologías. Hasta ahora no existe indicación médica para el uso de células madres autólogas de sangre de cordón en leucemias infantiles, ni en enfermedades genéticas. En infarto del miocardio no se han obtenido resultados satisfactorios con los protocolos clínicos evaluados, mientras que en daño neurológico, el uso de células madres permanece todavía como una aproximación experimental.

Hematopoietic stem cells are undifferentiated cells with high proliferative rate and autorenovation; they are found in bone marrow (1%-3%) and blood (0.1%), being identified by the expression of the marker CD34. They may be mobilized from bone marrow (B.M.) into the blood after chemotherapy or cytokine treatment. In this study, stem cells were identified in fetal and adult blood. Two hundred and seventy eigh blood samples were analyzed; they were obtained from fetuses (17-32 weeks-old), neonates, and in the products from apheresis performed to patients with malignancies. The amount of CD34+ cells decreased as the gestational age increased (6.10% to 1.03%). These cells grew in culture to produce granulocytic and erytrocytic colonies. In cord blood CD34+ cell were identified (0,86% ± 0,33%). Indications and results of bone marrow and cord blood stem cell transplants in different pathologies are analyzed. The transplant of allogeneic cord blood stem cells in patients not having a compatible donor is the worldwide approved indication for this procedure. No satisfactory results has been obtained in cases of myocardial infarct. The treatment of neurological damage remains experimental.

Assuntos

RESUMO

Se presenta este tema en el 1er. Simposium Internacional de Linfomas, considerando de interés que es de gran ayuda tener a la mano un formato de bolsillo con la actualización de los esquemas de la quimioterapia tanto para la enfermedad de Hodkin como para los linfomas no-hodgkin

Assuntos

RESUMO

Se presentan los resultados de un ensayo terapéutico al azar utilizando inmunoglobulina endovenosa y antibióticos en recién nacidos con sepsis comprobada. El estudio se realiza en dos centros del área metropolitana (Caracas). Se observó que los casos tratados con inmunoglobulina tuvieron un mejor curso clínico, se redujo la duración del tratamiento antibiótico y se disminuyó el número de antibióticos necesarios para tratar la infección. La letalidad por sepsis se redujo a la mitad y la necesidad de la utilización de la exanguino transfusión en el prematuro se redujo en 7,5 veces

Assuntos