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BACKGROUND: The hemophagocytic syndrome is a serious complication of several systemic illnesses. OBJECTIVE: To define the characteristics of the hemophagocytic syndrome at a pediatric specialty hospital in Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, Mexico; incidences, underdiagnosis and overdiagnosis, associated conditions, treatment, and prognosis were included. METHODS: 214 cases of probable hemophagocytic syndrome that were seen between January 2011 and May 2019 were analyzed. 26 patients diagnosed with hemophagocytic syndrome and 188 cases with suspicion of this entity and/or ferritin > 500 ug/L were included. The cases that met four or more criteria of the HFS (Histiocyte Society, 2004) were included in this study. RESULTS: Thirty-five cases were validated (fourteen were previously diagnosed, nine had suspicion, and twelve had ferritin > 500 µg/L). Neither twelve out of 26 of the cases that were previously diagnosed (46.2 % overdiagnosed). Of the 35 validated cases, 21 hadn't been diagnosed (60 % underdiagnosed) met the diagnostic criteria of the HFS. The annual occurrence was of 2.0/1000 egresses. The Epstein-Barr virus was involved in 42 % of the cases. The overall mortality was of 80 %. CONCLUSIONS: Hemophagocytic syndrome had been significantly underdiagnosed and overdiagnosed at the analyzed hospital. The clinical features allow early suspicion, diagnosis, and treatment. Specific and non-specific illnesses that were associated to hemophagocytic syndrome were identified.

Antecedentes: El síndrome hemofagocítico es una complicación grave que se observa en diversos padecimientos sistémicos. Objetivo: Conocer las características del síndrome hemofagocítico en el Hospital de Especialidades Pediátricas de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México; se incluyó incidencia, subdiagnóstico y sobrediagnóstico, padecimientos asociados, tratamiento y pronóstico. Métodos: Se analizaron 214 casos probables de síndrome hemofagocítico atendidos entre enero de 2011 y mayo de 2019. Se incluyeron 26 pacientes con diagnóstico de síndrome hemofagocítico y 188 en los que se sospechaba esta entidad o con ferritina > 500 µg/L. Los casos en los que se cumplieron cuatro o más criterios de la Sociedad del Histiocito fueron incluidos en el estudio. Resultados: Se validaron 35 casos (14 con diagnóstico previo, nueve con sospecha y 12 con ferritina > 500 µg/L). No cumplieron con los criterios de la Sociedad del Histiocito, 12 casos diagnosticados previamente (sobrediagnóstico de 46.2 %). De los 35 validados, 21 no habían sido diagnosticados (subdiagnóstico de 60 %). La incidencia anual fue de 2.0/1000 egresos. El virus Epstein-Barr estuvo involucrado en 42 % de los casos. La mortalidad representó 80 %. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico fue subdiagnosticado y sobrediagnosticado en el hospital estudiado. Las características clínicas permiten sospecharlo, diagnosticarlo y tratarlo oportunamente. Se identificaron padecimientos específicos y no específicos asociados a síndrome hemofagocítico.

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Childhood Lymphoblastic leukemia's (ALL) early mortality (EM) is an undesirable treatment outcome for a disease for which >90% long term success is achievable. In the Western world EM constitutes no >3%; yet, in Chiapas, Mexico, remains around 15%. With the objective of improving on EM, we determined associated elements in 28 ALL who died within 60 days of arriving at Hospital de Especialidades Pediátricas in Chiapas (HEP), by comparing them to those in 84 controls who lived beyond the first 90 days. χ, t test, and binary logistic regression (BLR) were used to determine significant individual and multiple variables associated to outcome. On arrival, fever, liver and spleen enlargement, active bleeding, lower albumin, less platelets, higher creatinine, and uric acid, more diploid and less hyperdiploid cases were associated with EM cases. Time to diagnosis, nutritional status, risk group and leukocyte count were not related. Antileukemic treatment approach was similar in both groups. The BLR model including fever, active bleeding, liver enlargement, <10,000 platelets/µL, and >2X upper normal lactic dehydrogenase, determined outcome in 66.7% EM and 90.2% controls. To improve on EM in ALL, patients with characteristics defined here ought to be treated differently at HEP.

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Resumen: Introducción: A 10 años de la fundación del Hospital de Especialidades Pediátricas en Chiapas, México, es importante valorar la sobrevida global a 5 años de los pacientes con leucemia aguda bajo el régimen del Seguro Popular. Métodos: Estudio descriptivo y de sobrevida de 210 casos de leucemia aguda diagnosticados y tratados entre 2008 y 2012. Empleando curvas de Kaplan-Meier se analizó cada variedad de la enfermedad (B, T y mieloide), y para la leucemia B en función del grupo de riesgo, el sexo, la edad, los leucocitos al diagnóstico, los marcadores de superficie, el índice de DNA, el cariotipo y las translocaciones. Resultados: La edad, el sexo y la proporción de tipos de leucemia aguda (B = 85%; M = 10%; T = 5%) fueron similares al resto del país. El 20% de los pacientes estaban vivos a 5 años; el 53% habían fallecido y el 27% abandonaron el tratamiento. La sobrevida global a 5 años fue del 42% (B = 45%; T = 20%; M = 10%) (mediana: 38.8 meses; intervalo de confianza del 95%: 28.9-48.7). La mediana de «muy alto riesgo¼ fue de 7.7 contra 47 meses; no hubo diferencia entre riesgo habitual y alto riesgo. Los leucocitos < 50,000/µl al diagnóstico y CD10 positivo se asociaron con mejor sobrevida. En el momento del deceso, el 29% se encontraba en remisión. Conclusiones: La sobrevida de la leucemia aguda bajo el Seguro Popular fue desfavorable los primeros 5 años del Hospital de Especialidades Pediátricas. Se identificaron como contribuyentes la alta tasa de mortalidad temprana, de pacientes en remisión y el abandono. Además de revisar la atención médica, se requiere el estudio de elementos extrahospitalarios determinantes del abandono para mejorar el programa.

Abstract: Background: At the 10th anniversary of the Hospital de Especialidades Pediátricas in Chiapas, Mexico, it was important to assess the 5-year acute leukemia overall survival under the Seguro Popular program (Popular Insurance). Methods: A descriptive and survival study of 210 acute leukemia patients diagnosed and treated during 2008-2012 was performed. Kaplan-Meier survival curves were developed for all patients, each leukemia type (B, T and myeloid) and for B type related to risk group, age, sex, leukocytes, cell markers, DNA index, karyotype, and translocations. Results: Age, gender and proportion of leukemia types (B = 85%; M = 10%; T = 5%), were similar to other parts of the country. At the end of the 5-year treatment, 20% of the patients were alive, 53% had died and 27% had abandoned the treatment. Global survival was 42% (B = 45%; T = 20%; M = 10%) (median: 38.8 months; confidence interval of 95% = 28.9-48.7). Very high-risk median survival was 7.7 versus 47 months. There was no difference between standard and high-risk groups. The initial leukocyte count < 50,000/µL and CD10 positive were related to better B survival; no other variables were related. At the time of death, 29% of patients were in remission. Conclusions: Global survival of acute leukemia at Hospital de Especialidades Pediátricas under the Seguro Popular during its first 5 years was surprisingly poor given the medical resources available through the insurance. Early mortality, death during remission and high desertion rates contributed to these results. A detailed revision of treatment protocols and reasons for abandoning treatment is mandatory.

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Background: At the 10th anniversary of the Hospital de Especialidades Pediátricas in Chiapas, Mexico, it was important to assess the 5-year acute leukemia overall survival under the Seguro Popular program (Popular Insurance). Methods: A descriptive and survival study of 210 acute leukemia patients diagnosed and treated during 2008-2012 was performed. Kaplan-Meier survival curves were developed for all patients, each leukemia type (B, T and myeloid) and for B type related to risk group, age, sex, leukocytes, cell markers, DNA index, karyotype, and translocations. Results: Age, gender and proportion of leukemia types (B = 85%; M = 10%; T = 5%), were similar to other parts of the country. At the end of the 5-year treatment, 20% of the patients were alive, 53% had died and 27% had abandoned the treatment. Global survival was 42% (B = 45%; T = 20%; M = 10%) (median: 38.8 months; confidence interval of 95% = 28.9-48.7). Very high-risk median survival was 7.7 versus 47 months. There was no difference between standard and high-risk groups. The initial leukocyte count < 50,000/mL and CD10 positive were related to better B survival; no other variables were related. At the time of death, 29% of patients were in remission. Conclusions: Global survival of acute leukemia at Hospital de Especialidades Pediátricas under the Seguro Popular during its first 5 years was surprisingly poor given the medical resources available through the insurance. Early mortality, death during remission and high desertion rates contributed to these results. A detailed revision of treatment protocols and reasons for abandoning treatment is mandatory.

Introducción: A 10 años de la fundación del Hospital de Especialidades Pediátricas en Chiapas, México, es importante valorar la sobrevida global a 5 años de los pacientes con leucemia aguda bajo el régimen del Seguro Popular. Métodos: Estudio descriptivo y de sobrevida de 210 casos de leucemia aguda diagnosticados y tratados entre 2008 y 2012. Empleando curvas de Kaplan-Meier se analizó cada variedad de la enfermedad (B, T y mieloide), y para la leucemia B en función del grupo de riesgo, el sexo, la edad, los leucocitos al diagnóstico, los marcadores de superficie, el índice de DNA, el cariotipo y las translocaciones. Resultados: La edad, el sexo y la proporción de tipos de leucemia aguda (B = 85%; M = 10%; T = 5%) fueron similares al resto del país. El 20% de los pacientes estaban vivos a 5 años; el 53% habían fallecido y el 27% abandonaron el tratamiento. La sobrevida global a 5 años fue del 42% (B = 45%; T = 20%; M = 10%) (mediana: 38.8 meses; intervalo de confianza del 95%: 28.9-48.7). La mediana de «muy alto riesgo¼ fue de 7.7 contra 47 meses; no hubo diferencia entre riesgo habitual y alto riesgo. Los leucocitos < 50,000/ml al diagnóstico y CD10 positivo se asociaron con mejor sobrevida. En el momento del deceso, el 29% se encontraba en remisión. Conclusiones: La sobrevida de la leucemia aguda bajo el Seguro Popular fue desfavorable los primeros 5 años del Hospital de Especialidades Pediátricas. Se identificaron como contribuyentes la alta tasa de mortalidad temprana, de pacientes en remisión y el abandono. Además de revisar la atención médica, se requiere el estudio de elementos extrahospitalarios determinantes del abandono para mejorar el programa.

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Aggressive natural killer (NK)-cell leukemia (ANKL) is a very rare oncohematological disease among youngsters in Latin America. Its clinical picture imitates a variety of syndromes and diseases due to its pathophysiology. Its diagnosis is relatively simple due to the prominence of NK malignant cells in peripheral blood and its clinical aggressiveness. In certain circumstances though, the presence of blast NK cells and the natural course of the disease can be so modified by the treatment of one of the imitated diseases, especially when using steroids, that it becomes very difficult to diagnose early in its course. We present a case of a 16-year-old Mexican male who initiated symptoms imitating dengue to severe dengue for which he received steroids, apparently inducing a partial remission; he was then diagnosed as having community acquired pneumonia, then sepsis, septic shock w/disseminated intravascular coagulation, primary hemophagocytic syndrome, severe hepatitis, lupus and finally hyper IgE. It was not until 1 day before dying of hemorrhagic shock, a month after initiating symptoms, when the (re)emergence of blast NK cells in peripheral blood allowed the correct diagnosis to be made. Knowledge of ANKL pathophysiology may raise awareness of this multifaceted malignancy and may open up possibilities for its therapy. Gained knowledge can also be used for guiding NK cell evident aggressiveness against other malignancies.

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Resumen: Introducción: Se desconocen las características citopatológicas de las leucemias agudas en pacientes de Chiapas, México, ya que es una población relativamente aislada con alto índice de consanguinidad, lo cual podría afectar la evolución y la respuesta terapéutica. Métodos: Se clasificaron morfológica, inmunofenotípica y genotípicamente 81 casos de leucemia aguda en pacientes atendidos en el Hospital de Especialidades Pediátricas de Chiapas, indicando riesgo al ingreso y situación al momento del estudio. Los resultados se comparan con información nacional e internacional pertinente. Resultados: Se encontró la siguiente proporción de tipos de leucemia aguda: leucemias B, 75.3%; mieloides, 16%; de células T, 3.7%; B-M, 3.7% y de células NK, 1.2%. Las alteraciones genéticas estuvieron presentes en 40.6% de las B y en 69% de las mieloides. La alteración genética se relacionó con la evolución del paciente a corto plazo en las leucemias tipo B; no así en las mieloides. En las B, los casos con el gen MLL alterado fallecieron en menos de un mes, los casos con la translocación t(1;19)(q23;p13) han tenido buena evolución, y aquellos con la t(12;21)(p13;q22) han tenido mala evolución a medio plazo. La hiperdiploidía se presentó en el 20% de los casos B; el 83% de ellos permanecen en remisión de 1 a 12 meses desde el diagnóstico. El 69% de los casos con leucemias mieloides falleció o abandonó el tratamiento en recaída de 15 días a 37 meses del diagnóstico. Conclusiones: La proporción de los diferentes tipos de leucemia aguda atendidas en el HEP es similar a la encontrada en otras partes del país. Su comportamiento y desenlace está relacionado con la presencia o ausencia de alteraciones genéticas específicas y no específicas.

Abstract: Background: Childhood acute leukemia cytological features are unknown in Chiapas, Mexico. Defining these features is important because this is a relatively isolated population with high consanguinity index, and these aspects could determine differences in responses to treatment and outcome. Methods: Eighty-one childhood acute leukemia cases treated at the Hospital de Especialidades Pediátricas in Chiapas were characterized by morphology, immunophenotype, genotype, initial risk assignment and status at the time of the study. Results: The proportion of leukemic cell types found in this study was B cell, 75.3%; myeloid, 16%; T cell, 3.7% and NK 1.2%. In B cell leukemia, genetic alterations were present in 40.6% of cases and had a specific outcome regardless of initial risk assessment. Cases with MLL gene alteration died within a month from diagnosis. Translocations were present in 17.5% B cases; t(1;19) was present in those with a favorable outcome. The t(12;21) translocation was related to initial remission and midterm relapse and dead. Hyperdiploidy was present in 20% of B cell cases with good outcome. In 38.5%of myeloid cases were translocations and karyotypic abnormalities. Short-term outcome in this group has been poor; 69% have died or abandoned treatment in relapse from 15 days to 37 months after diagnosis. Conclusions: Relative frequency of different types of acute leukemia in patients treated at a tertiary level pediatric hospital in Chiapas, Mexico, was similar to the one found in other parts of the country. Patients' outcome, under a standardized treatment, differs according to the group, the subgroup and the presence and type of genetic alterations.

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BACKGROUND: Childhood acute leukemia cytological features are unknown in Chiapas, Mexico. Defining these features is important because this is a relatively isolated population with high consanguinity index, and these aspects could determine differences in responses to treatment and outcome. METHODS: Eighty-one childhood acute leukemia cases treated at the Hospital de Especialidades Pediátricas in Chiapas were characterized by morphology, immunophenotype, genotype, initial risk assignment and status at the time of the study. RESULTS: The proportion of leukemic cell types found in this study was B cell, 75.3%; myeloid, 16%; T cell, 3.7% and NK 1.2%. In B cell leukemia, genetic alterations were present in 40.6% of cases and had a specific outcome regardless of initial risk assessment. Cases with MLL gene alteration died within a month from diagnosis. Translocations were present in 17.5% B cases; t(1;19) was present in those with a favorable outcome. The t(12;21) translocation was related to initial remission and midterm relapse and dead. Hyperdiploidy was present in 20% of B cell cases with good outcome. In 38.5%of myeloid cases were translocations and karyotypic abnormalities. Short-term outcome in this group has been poor; 69% have died or abandoned treatment in relapse from 15 days to 37 months after diagnosis. CONCLUSIONS: Relative frequency of different types of acute leukemia in patients treated at a tertiary level pediatric hospital in Chiapas, Mexico, was similar to the one found in other parts of the country. Patients' outcome, under a standardized treatment, differs according to the group, the subgroup and the presence and type of genetic alterations.

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BACKGROUND: Patients with End Stage Renal Disease (ESRD), defined as those in Stage 5 of the Kidney Disease Outcome Quality Initiative (KDOQI) classification, have a number of acquired immune deficiencies secondary to the uremic stage, among them lymphopenia. In the present report, we retrospectively characterized the peripheral blood lymphocyte counts in a group of patients with ESRD and we related lymphopenia to their biochemical parameters and to the presence or absence of infections. METHODS: Medical records from 190 patients in ESRD were selected from 282 medical records of patients being treated between February 2008 and November 2012 for kidney failure at different stages. A number of variables, including lymphocyte counts, biochemical parameters and infections, were analyzed at two different time points: Before and during dialysis. RESULTS: ESRD patients analyzed had a well defined peripheral blood hematological pattern, characterized by severe chronic anemia, normal or elevated leukocyte count and normal or below normal lymphocyte count. The degree of hematological changes correlated with the depth of renal dysfunction and improved with dialysis along with the improvement of urea and creatinine values. CONCLUSIONS: Lymphopenia was present in around half ESRD patients and was associated with increased infections, but they were of the same type as those present in ESRD patients without lymphopenia. Infections were different as those commonly associated with other immune deficiency lymphopenias. The implications of these findings are discussed.

Introducción: los pacientes con insuficiencia renal crónica en etapa terminal (ERET), presentan alteraciones inmunológicas diversas que los hacen más susceptibles a infecciones. Entre las alteraciones reportadas se encuentra la linfopenia. Se han realizado pocos estudios en nuestro medio que muestren la frecuencia y características de esta alteración así como su trascendencia clínica, relacionada con las infecciones que afectan a estos pacientes. Métodos: se analizó una serie de variables, incluyendo los valores de linfocitos y la presencia de infecciones, en un grupo de 190 pacientes con ERET de febrero 2008 a noviembre 2012. Se correlacionan y comparan los valores obtenidos entre ellos en dos momentos de su evolución: antes y durante su tratamiento dialítico. Resultados: en los pacientes con ERET, se obtuvo un perfil hematológico característico, caracterizado por anemia crónica severa, leucocitos totales normales o por arriba de lo normal y linfocitos normales o por debajo de lo normal (linfopenia). El grado de alteración hematológica correlacionó con el grado de afección renal y se corrigió en la medida que se corrigieron las alteraciones bioquímicas relacionadas con la ERET mediante diálisis peritoneal. Conclusiones: la linfopenia se encontró en cerca de la mitad de los pacientes con ERET y se asoció con el incremento de infecciones; el tipo de infecciones fue similar a lo observado en pacientes sin linfopenia y diferente al observado en pacientes con inmunodeficiencias primarias o adquiridas que afectan a los linfocitos.

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ResumenIntroducción:La metahemoglobinemia adquirida inducida por medicamentos es un trastorno raro en el recién nacido que, de no diagnosticarse y tratarse oportuna y adecuadamente, puede ser particularmente grave y determinar daño cerebral permanente o la muerte del paciente.Caso clínico: Se reporta un caso metahemoglobinemia clínica severa que desarrolló un recién nacido después de la aplicación de una cantidad mínima de crema con benzocaína en una herida quirúrgica anal cuando al mismo tiempo recibía paracetamol. Además de considerar la benzocaína como agente causal primario de la metahemoglobinemia, se analiza y sustenta la posibilidad de que el paracetamol haya aumentado la susceptibilidad del paciente a las caínas debido a la inmadurez enzimática de los sistemas involucrados en la depuración de los agentes oxidantes, en particular de caínas y de paracetamol.Conclusiones: Se alerta sobre la posibilidad de metahemoglobinemia en el recién nacido al emplear caínas solas o junto con otros medicamentos oxidantes en esta época del desarrollo humano, cuando es más susceptible a los efectos oxidantes de químicos incluyendo medicamentos. Se revisa el tratamiento y se propone etiquetar debidamente los productos farmacológicos que contienen caínas, prohibiendo su empleo en recién nacidos para evitar la metahemoglobinemia iatrogénica.

AbstractBackground: Drug-induced acquired methemoglobinemia in the newborn is a rare event; however, when it develops, early diagnosis and proper treatment become paramount because it can evolve rapidly into a particularly serious disease causing permanent brain damage or death.Case report: We report a unique case of severe methemoglobinemia that developed in a newborn associated with a minimal application of a benzocaine healing cream to an anal surgical wound while on acetaminophen. In addition to benzocaine as the primary cause in this case, we raise the possibility that acetaminophen-a mild oxidant-increased the susceptibility of the patient to benzocaine, leading to severe clinical methemoglobinemia based on the known immaturity of the enzymatic systems involved in caines and acetaminophen clearance in the newborn. Treatment of methemoglobinemia is reviewed.Conclusions: Methemoglobinemia is a serious condition that can be easily induced by the use of oxidant medications in the newborn like local anesthetics. The possibility of unexpected drug to drug interactions, particularly between commonly used medications such as acetaminophen with other methemoglobin-causing agents, must always be kept in mind. Because of the possible deleterious consequences, mandatory labelling of caine-containing local anesthetic creams, gels and sprays with a warning for the likelihood of causing severe methemoglobinemia in children is recommended. Also, prohibiting their use in the newborn becomes mandatory.

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BACKGROUND: Drug-induced acquired methemoglobinemia in the newborn is a rare event; however, when it develops, early diagnosis and proper treatment become paramount because it can evolve rapidly into a particularly serious disease causing permanent brain damage or death. CASE REPORT: We report a unique case of severe methemoglobinemia that developed in a newborn associated with a minimal application of a benzocaine healing cream to an anal surgical wound while on acetaminophen. In addition to benzocaine as the primary cause in this case, we raise the possibility that acetaminophen-a mild oxidant-increased the susceptibility of the patient to benzocaine, leading to severe clinical methemoglobinemia based on the known immaturity of the enzymatic systems involved in caines and acetaminophen clearance in the newborn. Treatment of methemoglobinemia is reviewed. CONCLUSIONS: Methemoglobinemia is a serious condition that can be easily induced by the use of oxidant medications in the newborn like local anesthetics. The possibility of unexpected drug to drug interactions, particularly between commonly used medications such as acetaminophen with other methemoglobin-causing agents, must always be kept in mind. Because of the possible deleterious consequences, mandatory labelling of caine-containing local anesthetic creams, gels and sprays with a warning for the likelihood of causing severe methemoglobinemia in children is recommended. Also, prohibiting their use in the newborn becomes mandatory.

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Objetivo. Determinar la prevalencia de infección tuberculosa en escolares de la ciudad de Tijuana, México. Material y métodos. Se seleccionó aleatoriamente una muestra a partir del registro escolar municipal y se incluyeron 1 131 estudiantes de primaria y secundaria. A todos se les aplicó una dosis de tuberculina 5TU (Mantoux). Los sujetos con induración = 10 mm se clasificaron como reactores positivos. Resultados. El estudio demostró que entre los sujetos fue de 57 por ciento. La proporción de reactores positivos fue de 57 por ciento. La proporción de reactores positivos fue significativamente mayor en el grupo de sujetos inmunizados con BCG que en el grupo de sujetos inmunizados (59.7 vs 45.6 por ciento; p< 0.001). No se encontró una correlación significativa entre el diámetro de la induración y la edad de aplicación significativa entre el diámetro de la induración y la edad de aplicación de la BCG. Conclusiones. Estos hallazgos demuestran que la prevalencia de infección tuberculosa es extremadamente alta en la ciudad de Tijuana y tiene importantes implicaciones si se considera como una evidencia básica en el proceso para el control de la tuberculosis en la región

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Se presenta la revisión retrospectiva de 28 casos de hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) vistos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Los casos presentaron una distribución bifásica en cuanto a edad y sexo predominando en varones menores de un año y en mujercitas en edad escolar. La HPI se presentó como una neumopatía subaguda originada por sangrado en el parénquima pulmonar de severidad variable que evolucionó por meses años acompañada de palidez y fiebre y que condujo en la mayoría de los casos a insuficiencia cardiorespiratoria severa. La mayor parte de los casos (71%) presentó anemia regenerativa. De éstos, la mitad presentó también hipo o anisocromia. En tres de seis pacientes con anemia se observó patrón de deficiencia de hierro y en tres patrón de exceso. Estos últimos tendieron a ser aquellos con una evolución más prolongada. En ningún caso se pudo documentar una etiopatogenia autoinmune. La radiografía de tórax fue anormal en todos los casos. Las alteraciones predominantes fueron infiltrados micronodulares difusos, infiltrados algodonosos e imágenes de neumonitis En casos avanzados se observó fibrosis intersticial. En la mitad de los casos las imágenes pulmonares cambiaron en lapsos cortos de tiempo. Los casos han evolucionado en forma larvada con exacerbaciones periódicas y respuestas variable a esteroides. De los 128 casos, 17 han fallecido, de ocho se ignora su situación actual y tres continuaban vivos cinco a 37 meses después de iniciado su padecimiento. Se discute la posibilidad de diversos mecanismos etiopatogénicos en lo que tal vez sea el "síndrome" de HPI. Se discute la fisiopatología de la anemia y se enfatiza la necesidad de estudios inmunológicos tempranamente en la evolución de la enfermedad tratando de definir mecanismos etiopatogénicos que son esenciales para el mejor manejo del padecimiento

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En una serie de 22 muestra de plasma fresco citratado (PFC) y sus correspondientes fracciones libres de globulina antihemofílica (PLGAH) recién preparadas, se determinó la concentración de antitrombina III (AT III) en mg/dl, por medio de inmunodifusión radial cuantitativa y su actividad en porcentaje mediante su capacidad de inactivar a la trombina. Ambos valores se determinaron tambiém periódicamente en alíquotas de PLGAH almacenadas a - 20-C. Los valores de AT III obtenidos en el PFC y en PLGAH recién preparado, no mostraron diferencias significativas ni en concentración ni en actividad. Durante el almacenamiento, el PLGAH mostró un decaimiento progresivo de la actividad de AT III desde la primera semana, llegando al 50% a las cuatro semanas. Durante el mismo lapso, la concentración de AT III también disminuyó significativamente desde la segunda semana sin caer a valores anormales bajos durante las 13 semans que duró el estudio. Se comentan estos hallazgos y se discute su utilidad práctica proponiéndose el empleo de PLGAH como fuente de AT III en la clínica

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