RESUMO
Introducción: La modificación del eje de un miembro mediante la detención parcial del crecimiento (hemiepifisiodesis), es un procedimiento habitual en la cirugía ortopédica pediátrica. Sin embargo no está bien establecido cuánto afecta este procedimiento al crecimiento final del hueso. El objetivo del presente trabajo fue determinar en forma experimental la inhibición del crecimiento longitudinal producido por una hemiepifisiodesis. Materiales y métodos: Se utilizaron, 10 conejos de 8 semanas de vida, a los que se les colocó una grapa en el fémur distal externo derecho. En la 8¬ semana del estudio (16 semanas de vida) se realizó la comparación radiológica e histológica de ambos fémures. Resultados: La longitud final media de los fémures con grapas a las 8 semanas finalizado el experimento fue de 89,6mm (rango 87mm-95mm) versus 95,7mm (rango 91mm-100mm) de los fémures sanos. El porcentaje de inhibición media del crecimiento fisario al final del experimento fue de 6,58% (rango 3.2%-10%). Conclusiones: Se demostró experimentalmente la disminución global de la actividad de la fisis durante la hemiepifisiodesis. Esto debe ser tenido en cuenta cuando indicamos una hemiepifisiodesis unilateral en un niño con una discrepancia previa de longitud
Assuntos
Animais , Coelhos , Ortopedia/métodos , Fêmur/crescimento & desenvolvimento , Fêmur/cirurgia , Alongamento Ósseo/veterinária , ArgentinaRESUMO
Introducción: La modificación del eje de un miembro mediante la detención parcial del crecimiento (hemiepifisiodesis), es un procedimiento habitual en la cirugía ortopédica pediátrica. Sin embargo no está bien establecido cuánto afecta este procedimiento al crecimiento final del hueso. El objetivo del presente trabajo fue determinar en forma experimental la inhibición del crecimiento longitudinal producido por una hemiepifisiodesis. Materiales y métodos: Se utilizaron, 10 conejos de 8 semanas de vida, a los que se les colocó una grapa en el fémur distal externo derecho. En la 8ª semana del estudio (16 semanas de vida) se realizó la comparación radiológica e histológica de ambos fémures. Resultados: La longitud final media de los fémures con grapas a las 8 semanas finalizado el experimento fue de 89,6mm (rango 87mm-95mm) versus 95,7mm (rango 91mm-100mm) de los fémures sanos. El porcentaje de inhibición media del crecimiento fisario al final del experimento fue de 6,58% (rango 3.2%-10%). Conclusiones: Se demostró experimentalmente la disminución global de la actividad de la fisis durante la hemiepifisiodesis. Esto debe ser tenido en cuenta cuando indicamos una hemiepifisiodesis unilateral en un niño con una discrepancia previa de longitud.
Assuntos
Animais , Coelhos , Alongamento Ósseo/veterinária , Doenças Ósseas/cirurgia , Fêmur/cirurgia , Fêmur/crescimento & desenvolvimento , Ortopedia/métodos , ArgentinaRESUMO
The Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is characterized by defective platelet and lymphocyte function associated with eczema and increased susceptibility to malignancies. It is caused by mutations of the WAS protein-encoding gene (WASP). X-lined thrombocytopenia, defined by low platelet counts and volume, may be an allelic variant of WAS. In patients with XLT from two unrelated families, WASP gene defects were identified by single-strand conformational polymorphism and by sequencing. Point mutations in exon 2 of the WASP gene were found in the patients from both families in which XLT segregated. Several obligate heterozygote female members of these families display a random pattern of X inactivation in their peripheral blood leukocytes. This study shows that XLT may be caused by mutations of the WASP, thus representing an allelic variant of WAS.