RESUMO
Introduction: Necrosis or hemorrhage associated with pituitary tumors is an infrequent complication. The term pituitary apoplexy is related to the development of an inflammatory process that leads to irritation of the meningeal and periselar areas. Regardless of the mechanism (hemorrhage or infarction), the extent of the hemorrhage and necrosis will produce an increase in intraselar pressure which, in turn, will lead to a more or less pronounced compression of neighboring structures, thus explaining the broad spectrum clinical. Methods: We carried out a systematic review of cases published internationally. The analysis of 8 cases published in the literature was carried out, 5 cases in the male pediatric population (62.5%), and 3 cases of the female gender (37.5%). Results: The mean age was 12.8 years (SD ± 2.5). The clinical manifestations included: headache, impaired vision, nausea and vomiting, fever, cranial nerve involvement, and, to a lesser extent, compromise of consciousness. Seventy-five percent (n = 6) of the patients had a headache, 16.6% had a frontal location, 16.6% accompanied by retroorbital pain, and 66.6% did not specify the location. On the other hand, only 37.5% of the patients had nausea and/or vomiting. While 25% were admitted with fever and 12.5% (n = 1) had changes in the state of consciousness. Conclusion: Pituitary apoplexy is a pathology that requires a multidisciplinary approach at the pediatric level. Management directed by pediatric neurosurgery and endocrinology will allow us to offer our patients the best, evidence-based treatment available.
Introducción: Introducción: La necrosis o hemorragia asociada a tumores hipofisiarios es una complicación infrecuente. El termino apoplejía pituitaria está relacionado con el desarrollo de un proceso inflamatorio que conduce a irritación meníngea y de las zonas periselares. A nivel pediátrico, la apoplejía pituitaria es una patología muy rara y poco analizada en la literatura. Métodos: Realizamos una revisión sistemática de casos publicados a nivel internacional. Se realizo el análisis de 8 casos publicados en la literatura, 5 casos en población pediátrica masculina (62.5%), y 3 casos del género femenino (37.5%). Resultados: La media de edad fue de 12,8 años (DE ±2.5). Las manifestaciones clínicas abarcaron: cefalea, alteración en la visión, náuseas y vómitos, fiebre, compromiso de pares craneales y en menor medida compromiso del estado de conciencia. El 75% (n=6) de los pacientes cursó con cefalea, el 16.6% de localización frontal, 16.6% acompañado de dolor retroorbitario, y un 66.6% no especificaron la localización. Por otro lado, solo el 37.5% de los pacientes presentaron nauseas y/o vómitos. Mientras que un 25% ingresaron con fiebre y un 12.5% (n=1) tuvieron cambios en el estado de conciencia. Conclusión: La apoplejía pituitaria es una patología que requiere un abordaje multidisciplinario a nivel pediátrico, el manejo dirigido por neurocirugía y endocrinología pediátrica permitirá ofrecer a nuestros pacientes el mejor, tratamiento disponible basado en la evidencia.
Assuntos
Apoplexia Hipofisária , Criança , Humanos , Estudos RetrospectivosRESUMO
The case of a term newborn diagnosed with Aicardi-Goutières syndrome, a rare encephalopathy in our environment, with Mendelian inheritance pattern, characterized by a set of nonspecific neurological symptoms associated with typical findings of intracerebral calcifications. The case is presented with diagnostic imaging, in addition to elevated levels of interferon alpha and cerebrospinal fluid lymphocytosis.
RESUMO
RESUMEN El Síndrome de Locked-In también conocido como Síndrome de Enclaustramiento, de Deseferentización o de Encerramiento, se definió por primera vez en 1966 por Plum y Posner. Las causas pueden agruparse en vasculares y no vasculares, siendo las primeras las más frecuentes. Clínicamente este síndrome se caracteriza porque la conciencia y el estado de vigila están conservados, pero existe cuadriplejía, anartria, disfagia y dificultad para coordinar la mecánica ventilatoria, representando las complicaciones pulmonares la principal causa de muerte. En la mayoría de los casos, el paciente conserva la movilidad ocular vertical, por tanto, el único método de comunicación es por medio de parpadeo ocular y movimientos verticales oculares. A continuación, se hace la presentación de un caso y revisión de la literatura con los aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos más relevantes.
ABSTRACT Locked-In Syndrome, also known as Enclaustration, Deseferentization, or Enclosure Syndrome, was first defined in 1966 by Plum and Posner. Causes can be grouped into vascular and non-vascular, the former being the most frequent. Clinically this syndrome is characterized by consciousness and the state of watch conserved, but there is quadriplegia, anartria, dysphagia and difficulty to coordinate the ventilatory mechanics, representing pulmonary complications the main cause of death. In most cases, the patient retains vertical eye mobility, so the only method of communication is through eye blinking and vertical eye movements. Next, a case presentation and review of the literature with the most relevant pathophysiological, clinical, diagnostic and therapeutic aspects is done.