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El neuroblastoma es un tumor maligno del sistema nervioso simpático periférico con presentación y curso clínico heterogéneo. Es el tercer tumor pediátrico más frecuente y el 90% de los casos se diagnostica antes de los 5 años. Los síntomas más comunes se deben a la compresión por la masa tumoral o al dolor óseo causado por la metástasis. La diarrea como síntoma principal es rara por lo que es difícil de diagnosticar en la etapa temprana de la enfermedad. Se presenta el caso clínico de una paciente de 2 años en la que luego de 8 meses de estudio por diarrea crónica se diagnóstica ganglioneuroblastoma secretor de VIP. Se debe plantear como diagnóstico diferencial en los pacientes menores de 3 años con diarrea crónica intratable luego de haber descartado otras etiologías.

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Antecedentes: la muerte inesperada del lactante (MIL) sin asistencia, ya sea en domicilio o a su arribo al hospital conlleva a un impedimento en la firma del certificado de defunción y al necesario peritaje forense a los efectos de descartar las causas no naturales. Conocer la causa de muerte es de suma importancia no sólo para las autoridades sanitarias sino para los Pediatras a afectos actuar sobre los factores implicados. Objetivos: el objetivo de esta revisión es analizar las patologías encontradas y las circunstancias que rodearon a la muerte en los casos MIL, a los efectos de identificar factores de riesgo. Métodos: se incluyeron en este estudio 591 menores de un año fallecidos en forma súbita e inesperada, en domicilio o a su arribo a un centro asistencial, ingresados al Programa MIL, entre octubre de 1998 y diciembre de 2015, con intervalo libre 2002-2006. No todos los fallecidos en dicho período en iguales circunstancias fueron enviados para su estudio. Se reunió historia clínica, circunstancias de la muerte y la familia fue entrevistada. Los casos fueron analizados por el grupo interdisciplinario. Se clasificó como: Muerte Explicable cuando se encuentra una causa y Muerte Indeterminada cuando no se encuentra una causa. Estas últimas están constituidas por Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (SMSL) y las Zonas Grises (ZG). Se agruparon como ZG aquellos casos en los que no había una causa que con certeza explicara la muerte, pero había factores predisponentes que pudieron causarla o favorecerla. Estas ZG fueron distribuidas en 6 categorías. Para clasificar como SMSL el grupo exige la ausencia de colecho, de decúbito prono, de almohada y de otros entornos factibles de causar sofocación...

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Introducción: las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita. Objetivo: el propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta. Material y método: se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI. Se registran presentación clínica, estudios realizados, tratamiento instituido y evolución. Resultados: se individualizaron 20 pacientes. Dos casos de enfermedad de Kawasaki; un caso de síndrome de Williams con estenosis supravalvular aórtica y estenosis de ostium coronario; 2 casos de hipoplasia de arteria coronaria; un caso de arteria coronaria izquierda originada en seno de Valsalva derecho, con recorrido interarterial; un caso de oclusión de arteria coronaria luego de cirugía de switch arterial en paciente con transposición completa de los grandes vasos; un caso de arteria coronaria izquierda originada en rama derecha de arteria pulmonar y 12 casos de arteria coronaria izquierda originada en arteria pulmonar tronco. Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.

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Introducción: las enfermedades de las arterias coronarias son raras en el niño y debido a su complejidad, pueden ser causa de muerte súbita. Objetivo: el propósito de este estudio es revisar los casos de patología coronaria estudiados en los últimos 25 años en la Policlínica de Cardiología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CP-CHPR) y en el Instituto de Cardiología Infantil (ICI), incluidos los casos de consulta. Material y método: se revisan los archivos e historias clínicas de pacientes pediátricos con enfermedad coronaria de CP-CHPR e ICI. Se registran presentación clínica, estudios realizados, tratamiento instituido y evolución. Resultados: se individualizaron 20 pacientes. Dos casos de enfermedad de Kawasaki; un caso de síndrome de Williams con estenosis supravalvularaórtica y estenosis de ostium coronario; 2 casos dehipoplasia de arteria coronaria; un caso de arteria coronaria izquierda originada en seno de Valsalva derecho, con recorrido interarterial; un caso de oclusión de arteria coronaria luego de cirugía de switch arterial en paciente con transposición completa de los grandes vasos; un caso de arteria coronaria izquierda originada en rama derecha de arteria pulmonar y 12 casos de arteria coronaria izquierda originada en arteria pulmonar tronco. Conclusiones: se destaca la importancia de una sospecha oportuna de la patología coronaria en el niño. El diagnóstico y tratamiento oportuno puede evitar la muerte. Esta fue la situación en el 35% de los pacientes presentados. En los casos de muerte súbita, se recomienda un estudio posmortem realizado por patólogo pediatra, con especial atención al corazón y las arterias coronarias.

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La tos convulsa es una infección bacteriana de las vías respiratorias, producida por Bordetella pertussis. En la era prevacunación fue una enfermedad endémica, con picos epidémicos cada 2 a 5 años. Luego de la vacunación generalizada, la tasa de infección disminuyó 150 veces. En Uruguay en el año 2011 hubo un aumento en los casos de tos convulsa, con mayor cantidad de ingresos a unidades de cuidados intensivos y de muerte por tos convulsa. Objetivo: describir los casos clínicos de 3 pacientes con tos convulsa grave que fallecieron en UCIN en el período de octubre-noviembre de 2011 y los hallazgos en la anatomía patológica. Se describen tres casos que se presentaron como tos coqueluchoide con fallo respiratorio que requirió asistencia ventilatoria mecánica. En los tres se confirmó el diagnóstico de infección por Bordetella pertussis. Los tres presentaron hiperleucositosis severa que requirió exanguinotransfusión y desarrollaron hipertensión pulmonar (HTP) severa con shock cardiogénico y fallo renal anúrico. En la anatomía patológica de los 3 pacientes se observó necrosis miocárdica extensa, necrosis tubular aguda y necrosis neuronal con edema cerebral. Conclusión: la tos convulsa ha resurgido en los últimos años, siendo de mayor gravedad en menores de 6 meses. Se destaca lo estereotipado de la presentación y evolución con hipoxemia refractaria e HTP que llevan al colapso cardiocirculatorio...

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Introducción: la tos convulsa es una infección bacteriana de las vías respiratorias, producida por Bordetella pertussis. En la era prevacunación fue una enfermedad endémica, con picos epidémicos cada 2 a 5 años. Luego de la vacunación generalizada, la tasa de infección disminuyó 150 veces. En Uruguay en el año 2011 hubo un aumento en los casos de tos convulsa, con mayor cantidad de ingresos a unidades de cuidados intensivos y de muerte por tos convulsa. Objetivo: describir los casos clínicos de 3 pacientes con tos convulsa grave que fallecieron en UCIN en el período de octubre-noviembre de 2011 y los hallazgos en la anatomía patológica. Se describen tres casos que se presentaron como tos coqueluchoide con fallo respiratorio que requirió asistencia ventilatoria mecánica. En los tres se confirmó el diagnóstico de infección por Bordetella pertussis. Los tres presentaron hiperleucositosis severa que requirió exanguinotransfusión y desarrollaron hipertensión pulmonar (HTP) severa con shock cardiogénico y fallo renal anúrico. En la anatomía patológica de los 3 pacientes se observó necrosis miocárdica extensa, necrosis tubular aguda y necrosis neuronal con edema cerebral. Conclusión: la tos convulsa ha resurgido en los últimos años, siendo de mayor gravedad en menores de 6 meses. Se destaca lo estereotipado de la presentación y evolución con hipoxemia refractaria e HTP que llevan al colapso cardiocirculatorio.

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El trasplante cardíaco es el tratamiento de elección para la insuficiencia cardíaca cuando no existe otra alternativa terapéutica que prolongue la expectativa de vida. En el año 1996 se inicia en Uruguay el Programa de Insuficiencia Cardíaca y Trasplante del Instituto de Cardiología Infantil, al realizar el primer trasplante cardíaco en un niño de 14 años. Tres años después se inicia el programa de trasplante cardíaco en adultos. Nuestro objetivo es mostrar la experiencia de trabajo en esta área. Efectuamos un análisis descriptivo de los trasplantes cardíacos realizados en 15 años, en lo que se refiere a distribución etaria, indicaciones, protocolo inmunosupresor, técnica quirúrgica, complicaciones a corto, mediano y largo plazo,y curva actuarial de sobrevida. Resultados: se realizaron 76 trasplantes cardíacos: 23 en niños y 53 en adultos. Referente a la etiología que motivó el trasplante: en niños menores de 1 año, 100% correspondió a cardiopatías congénitas; entre 1 y 10 años, 50% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática, 40% a cardiopatías congénitas y 10% a tumores; entre 11 a 17 años, 50% a cardiopatías congénitas y otro 50% a miocardiopatía dilatada idiopática. En adultos, 51% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática y 37% a miocardiopatía isquémica; el resto a etiología valvular y cardiopatías congénitas. Las complicaciones fueron: rechazo celular en 25%, infección bacteriana en 30%, un caso de tuberculosis peritoneal (1,3%) y tres casos (3,9%) de reactivación de citomegalovirus. Dos casos (2,6%) con complicación tumoral y en otros dos casos enfermedad vascular del injerto, en estos últimos se efectuó el retrasplante a los siete y cinco años, respectivamente, con buena evolución posterior. La sobrevida según curva actuarial a los diez años es de 70% para los adultos y de 45% paralos niños.

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El trasplante cardíaco es el tratamiento de elección para la insuficiencia cardíaca cuando no existe otra alternativa terapéutica que prolongue la expectativa de vida. En el año 1996 se inicia en Uruguay el Programa de Insuficiencia Cardíaca y Trasplante del Instituto de Cardiología Infantil, al realizar el primer trasplante cardíaco en un niño de 14 años. Tres años después se inicia el programa de trasplante cardíaco en adultos. Nuestro objetivo es mostrar la experiencia de trabajo en esta área. Efectuamos un análisis descriptivo de los trasplantes cardíacos realizados en 15 años, en lo que se refiere a distribución etaria, indicaciones, protocolo inmunosupresor, técnica quirúrgica, complicaciones a corto, mediano y largo plazo,y curva actuarial de sobrevida. Resultados: se realizaron 76 trasplantes cardíacos: 23 en niños y 53 en adultos. Referente a la etiología que motivó el trasplante: en niños menores de 1 año, 100% correspondió a cardiopatías congénitas; entre 1 y 10 años, 50% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática, 40% a cardiopatías congénitas y 10% a tumores; entre 11 a 17 años, 50% a cardiopatías congénitas y otro 50% a miocardiopatía dilatada idiopática. En adultos, 51% correspondió a miocardiopatía dilatada idiopática y 37% a miocardiopatía isquémica; el resto a etiología valvular y cardiopatías congénitas. Las complicaciones fueron: rechazo celular en 25%, infección bacteriana en 30%, un caso de tuberculosis peritoneal (1,3%) y tres casos (3,9%) de reactivación de citomegalovirus. Dos casos (2,6%) con complicación tumoral y en otros dos casos enfermedad vascular del injerto, en estos últimos se efectuó el retrasplante a los siete y cinco años, respectivamente, con buena evolución posterior. La sobrevida según curva actuarial a los diez años es de 70% para los adultos y de 45% paralos niños.

The cardiac transplant is the treatment of choice for the cardiac insufficiency when there is not another therapeutic alternative that prolongs the life expectancy. On December 1996 we begin the program of Cardiac Insufficiency and Transplants of the Institute of Pediatric Cardiology, achieving the first cardiac transplant in a 14-year-old child in Uruguay. Three years later we put in practice the program of cardiac transplant in adults. The objective is to show our experience in the area of cardiac transplantation. We carry out a descriptive analysis of the cardiac transplants done in 15 years, concerning age distribution, indications, immunosuppressant protocol, surgical technique, complications to short, medium and long term and actuarial survival curve.Results: 76 cardiac transplants were done: 23 in children and 53 in adults. Regarding the etiology that led to the transplant: in children under 1 year, 100% were congenital heart disease, between 1 and 10 years, 50% were idiopathic dilated cardiomyopathy, 40% to 10% congenital heart disease and tumors; 11 to 17 years 50% to congenital heart disease and 50% to idiopathic dilated cardiomyopathy. In adults, 51% were idiopathic dilated cardiomyopathy and ischemic cardiomyopathy 37%, the rest for valvular and congenital heart disease etiology. Complications included cellular rejection in 25%, bacterial infection in 30%, a case of peritoneal tuberculosis (13%) and three cases of reactivation of cytomegalovirus (3,9%) Two cases of tumor involvement (26%). Two cases with graft vascular disease, who received a retransplant at seven and five years after transplantation, with good performance later. The actuarial survival curve according to the ten years is 70% for adults and 45% for children.Conclusion: cardiac transplantation remains a valid therapeutic alternative in patients with terminal heart failure.

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Se presentan 39 casos de Hidrops No Inmunológico estudiados en material de necropsia perinatal en el hospital "Pereira Rossell" y en la práctica privada en los 10 últimos años (1983-1992). Fueron excluídos los casos de hidrops fetal en productos gestacionales previables. Se determinó la etiología en 51 por ciento de los casos. Se analizan los resultados y se comparan con los hallazgos de la literatura. Este estudio subraya la importancia de la investigación clínica exhaustiva y la realización de la necropsia perinatal especializada en los casos de hidrops no inmune para determinar la patología subyacente

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