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Abstract Objective: To assess intra- and interobserver agreement among non-expert pathologists in identifying features of the eosinophilic esophagitis histologic scoring system (EoEHSS) in pediatric patients. Patients and methods: The authors used 50 slides from patients (aged 1-15 years; 72% male) with EoE. EoEHSS evaluates eosinophilic inflammation and other features including epithelial basal zone hyperplasia, eosinophilic abscesses, eosinophil surface layering, dilated intercellular spaces, surface epithelial alteration, dyskeratotic epithelial cells, and lamina propria fibrosis. Grade and stage of abnormalities are scored using a 4-point scale (0 normal; 3 maximum change). Four pathologists determined EoEHSS findings on two occasions. Intra- and interobserver agreement was assessed using Kappa (κ) statistics and intra-class correlation coefficients. Results: Intra- and interobserver agreement for the identification of eosinophil counts ≥ 15/high power field (HPF) was excellent, however varied when assessing additional features of the EoEHSS. For the more experienced pathologist, agreement for most EoEHSS items and the composite scores was substantial to excellent. For the less experienced pathologists, intraobserver agreement ranged from absent to substantial for individual features and ranged from moderate to substantial for the composite scores. Conclusion: Most items of the EoEHSS had substantial to excellent reliability when assessed by a pathologist experienced in the diagnosis of EoE but presented lower repeatability among less experienced pathologists. These findings suggest that specific training of pathologists is required for the identification of EoEHSS characteristics beyond eosinophil count, as these features are considered useful in the evaluation of response to treatment and correlation with clinical manifestations and endoscopic findings.

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OBJECTIVE: To assess intra- and interobserver agreement among non-expert pathologists in identifying features of the eosinophilic esophagitis histologic scoring system (EoEHSS) in pediatric patients. PATIENTS AND METHODS: The authors used 50 slides from patients (aged 1-15 years; 72% male) with EoE. EoEHSS evaluates eosinophilic inflammation and other features including epithelial basal zone hyperplasia, eosinophilic abscesses, eosinophil surface layering, dilated intercellular spaces, surface epithelial alteration, dyskeratotic epithelial cells, and lamina propria fibrosis. Grade and stage of abnormalities are scored using a 4-point scale (0 normal; 3 maximum change). Four pathologists determined EoEHSS findings on two occasions. Intra- and interobserver agreement was assessed using Kappa (κ) statistics and intra-class correlation coefficients. RESULTS: Intra- and interobserver agreement for the identification of eosinophil counts ≥ 15/high power field (HPF) was excellent, however varied when assessing additional features of the EoEHSS. For the more experienced pathologist, agreement for most EoEHSS items and the composite scores was substantial to excellent. For the less experienced pathologists, intraobserver agreement ranged from absent to substantial for individual features and ranged from moderate to substantial for the composite scores. CONCLUSION: Most items of the EoEHSS had substantial to excellent reliability when assessed by a pathologist experienced in the diagnosis of EoE but presented lower repeatability among less experienced pathologists. These findings suggest that specific training of pathologists is required for the identification of EoEHSS characteristics beyond eosinophil count, as these features are considered useful in the evaluation of response to treatment and correlation with clinical manifestations and endoscopic findings.

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BACKGROUND: Medulloblastoma is a malignant, invasive embryonal tumor of the cerebellum and accounts for 20% of intracranial tumors in children. QSOX1, whose functions include formation of disulphide bridges, which are needed for correct protein folding and stability, formation of the extracellular matrix, regulation of the redox status and cell cycle control, appears to be involved in apoptosis in pathological states such as cancer. Thus, the aim of this study was to investigate the immunohistochemical expression of QSOX1 in medulloblastomas and nonneoplastic cerebellum. METHODS: Histology blocks of pediatric medulloblastomas were separated and two representative areas of the tumors and non-neoplastic cerebellum samples were used to construct tissue microarrays (TMAs) that were stained with an anti-QSOX1 antibody, and the slides were read using image analysis software. RESULTS: QSOX1 immunoexpression was observed in the non-neoplastic cerebellum samples and the medulloblastoma samples. There was no statistically significant relationship between QSOX1 immunopositivity in the medulloblastoma samples and the clinical and pathological variables. CONCLUSIONS: Although QSOX1 did not prove useful for stratifying patients into risk groups, tumor cells and the fibrillar extracellular matrix were positive for this marker, indicating that this enzyme may be involved in the pathogenesis of medulloblastoma. VIRTUAL SLIDES: The virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/1822040654139436.

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Introduction: Medulloblastoma is a malignant embryonal tumor of the cerebellum with poor prognosis. The treatment is based only on clinical criteria, such as risk group that only considers age, extent of tumor resection, recurrence, and metastasis. Objective: To evaluate a possible relationship between the immunoexpression of biomarkers (Ki67, receptor neutrophin-3 [TRKC], epidermal growth factor receptor [EGFR], B-cell lymphoma 2 [Bcl-2], and cyclin-D1), and the classical clinical prognostic factors of medulloblastoma. Material and method: thirty-five samples of pediatric medulloblastoma free of neoadjuvant chemotherapy were separated and reviewed for their histopathological classification; two areas representative of tumor were used in the construction of tissue microarrays. The following clinical data from 29 patients were used for comparison with the biomarkers expression: patient's age, presence or absence of complete tumor resection, staging patient's risk group, presence or absence of metastases, presence or absence of postoperative chemotherapy, and presence or absence of recurrence. Clinical follow-up of the study ranged from two to thirteen years, and cases with fatal outcome were also analyzed. Results: Patients with upper age showed higher expression of TRKC (p = 0.033). There was inversely proportional and statistically significant correlation between TRKC and Ki67 (p = 0.027). There was no statistical significance in the analysis of EGFR, Bcl2, and cyclin-D1. Conclusion: The immunoexpression of TRKC might be considered a biomarker related to tumors with better prognosis in patients with medulloblastoma, contributing to better risk groups' stratification...

Introdução: O meduloblastoma é o tumor maligno do cerebelo com prognóstico reservado. Seu tratamento baseia-se somente em critérios clínicos, como os grupos de risco que levam em consideração apenas idade, extensão de ressecção, recidiva e metástase. Objetivo: Avaliar uma possível relação entre a imunoexpressão de biomarcadores (Ki67, receptor de neurotrofina-3 [TRKC], epidermal growth factor receptor [EGFR], B-cell lymphoma 2 [Bcl-2] e ciclina-D1) e os fatores prognósticos clínicos clássicos dos meduloblastomas. Material e método: Trinta e cinco amostras de meduloblastomas pediátricos livres de tratamento quimioterápico neoadjuvante foram separadas e revisadas quanto a sua classificação histopatológica, sendo duas áreas representativas do tumor utilizadas na construção de arranjos teciduais em matriz. Os seguintes dados clínicos de 29 pacientes foram utilizados para comparação com a expressão dos biomarcadores: idade do paciente, presença ou não de ressecção tumoral completa, estadiamento do paciente em grupo de risco, presença ou não de metástases, presença ou não de tratamento quimioterápico pós-cirúrgico e presença ou não de recidivas. O tempo de seguimento clínico do estudo variou de dois a treze anos, e os casos com desfecho fatal foram também analisados. Resultados: Os pacientes com idade mais elevada apresentaram expressão maior de TRKC (p = 0,033). Houve correlação inversamente proporcional e estatisticamente significativa entre o TRKC e o Ki67 (p = 0,027). Não houve relevância estatística nas análises do EGFR, Bcl-2 e ciclina-D1. Conclusão: A imunoexpressão do TRKC pode vir a ser considerada um biomarcador relacionado com tumores de melhor prognóstico em pacientes com meduloblastoma, contribuindo para uma melhor estratificação dos grupos de risco...

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INTRODUCTION: Nephroblastoma or Wilms' tumor is the most frequent renal cancer in children. Although its prognosis is favorable for most patients, it may relapse or have a fatal outcome. The characterization of risk groups by applying immunohistochemical biomarkers aims to adapt the treatment to its corresponding group as well as to reduce relapses and fatal outcome. p53, B-cell lymphoma 2 (BCL-2), BCL-2 associated protein X (BAX) and vascular endothelial growth factor receptor 1 (VEGFR1) are among the most widely studied biomarkers, which are related to the apoptotic pathway, DNA repair and neovascularization. OBJECTIVE: The objective of this study is to assess the immunohistochemical expression of p53, BCL-2, BAX and VEGFR1 in samples of human nephroblastoma and to correlate them with clinicopathological prognostic factors. MATERIAL AND METHODS: Twenty-nine surgical specimens of nephroblastoma diagnosed from 1994 to 2007 were selected from the Anatomopathological Service of two hospitals in Curitiba. The immunohistochemical analysis of tissue microarrays was performed through immunoperoxidase staining and the yielded results were compared with clinicopathological prognostic factors. RESULTS: The major immunohistochemical expression of VEGFR1 in blastema and epithelium presented positive association with the risk group. Hence this may be related to higher vascular neoplastic invasion apparently caused by the endothelial growth factor, which maximizes the chances of metastasis and ultimately changes tumor staging, risk group and clinical evolution. CONCLUSIONS: The immunohistochemical expression of VEGFR1 substantiated a directly proportional association with the nephroblastoma risk group.

INTRODUÇÃO: O nefroblastoma, ou tumor de Wilms, é a neoplasia renal mais frequente na infância. Embora o prognóstico seja favorável para a maioria dos pacientes, muitos evoluem para recidiva ou óbito. A caracterização de grupos de risco por meio de marcadores imuno-histoquímicos tem por objetivo adequar o tratamento ao grupo de risco e reduzir recidivas e óbitos. Entre os marcadores mais estudados estão p53, B-cell lymphoma 2 (BCL-2), BCL-2 associated protein X (BAX) e fator de crescimento vascular endotelial e seu receptor 1 (VEGFR1), relacionados com a via apoptótica, o reparo do ácido desoxirribonucleico (DNA) e a neovascularização. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é avaliar a expressão imuno-histoquímica de p53, BCL-2, BAX e VEGFR1 em amostras de nefroblastoma humano e correlacioná-las com fatores prognósticos clínico-patológicos. MATERIAL E MÉTODO: Foram utilizadas 29 amostras de nefroblastomas retiradas dos Serviços de Anatomia Patológica de dois hospitais de Curitiba, com diagnósticos entre 1994 e 2007. Por meio da técnica de imunoperoxidase, com as amostras em arranjo tecidual em matriz, realizou-se análise da imuno-histoquímica desses marcadores e sua comparação com fatores prognósticos clínico-patológicos. RESULTADOS: A maior imunoexpressão de VEGFR1 nos componentes blastematoso e epitelial mostrou associação positiva ao grupo de risco, sendo que isso poderia estar relacionado com a maior capacidade de invasão vascular neoplásica que pode ser conferida por esse fator de crescimento endotelial, aumentando, assim, as chances de metástases e alterando o estadimento, o grupo de risco e a evolução clínica. CONCLUSÃO: A expressão imuno-histoquímica aumentada de VEGFR1 mostrou associação diretamente proporcional ao grupo de risco dos pacientes com nefroblastoma.

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BACKGROUND: Choroid plexus carcinomas (CPC) are rare tumors predominantly found in children. Given the high frequency of the germline R337H mutation in the TP53 gene in southern Brazil, we have evaluated the frequency of the R337H mutation in families with CPC in children. METHODOLOGY/PRINCIPAL FINDINGS: The present series included 29 patients that were admitted to the same institution from 1992 to 2010, including 22 children with CPC (0.08-13.6 years of age at diagnosis) and 7 children with papilloma of the choroid plexus (Pp; 0.5-9.8 years of age). Surgical resection was possible in 28 children. Blood and/or tumor DNA was extracted and analyzed using PCR-RFLP and results were confirmed by sequencing 240 bp of the TP53 exon 10. The patients, all parents, and some relatives submitted samples for blood DNA analysis. In addition, we have also examined the presence of the mutation in DNA from paraffin-embedded tumor samples to evaluate loss of heterozygosity. We found 63.3% (14/22) of the CPC patients positive for the germline R337H mutation; CPC samples were either heterozygous (n = 7), lost only the wild-type (n = 4), or only the R337H copy (n = 2). One CPC sample was not available. All Pp cases (7/7, 100%) were negative for R337H. Cure (>5 years survival free of disease) was observed in 18.1% of the CPC cases with the R337H mutation (2/11), 71.4% of the Pp (5/7), and 25% of CPC cases negative for the R337H mutation (2/8). Family history of cancer (with 2 or more cancer cases) was exclusively identified on the parental side segregating the R337H mutation, and 50% (7/14) of them were compatible with Li-Fraumeni-like syndrome. SIGNIFICANCE: Our results show for the first time that the R337H TP53 mutation is responsible for 63% of the CPC cases in children, suggesting a higher incidence of CPC in southern Brazil.

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Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumors. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4%), mesencephalon and brainstem (33.3%) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75%) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.

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Glioblastoma é um dos tumores primários mais letais do sistema nervoso central (SNC). Apesar dos significativos progressos, há poucas análises em crianças. Com o objetivo de avaliar localização, idade, sexo, sobrevida e imunoistoquímica para proteína p53, foram coletados casos de glioblastomas pediátricos do "Banco de Tumores do SNC de Curitiba", durante 1987-2003 e do Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, de 1970 a 1988. Doze preencheram os critérios de inclusão. A idade variou até 12 anos (média 7), sendo sete do sexo feminino e cinco do masculino. A sobrevida média foi 7,9 meses. Localizavam-se em hemisférios cerebrais (58,4 por cento), mesencéfalo e tronco (33,3 por cento) e um no cerebelo. A imunoistoquímica demonstrou p53 positivo em 9 (75 por cento). Em conclusão, glioblastoma tem comportamento semelhante entre crianças e adultos, sendo nestas menos freqüentes. Acomete hemisférios cerebrais com maior freqüência que estruturas infratentoriais, mostrando alta sensitividade com a imunomarcação para proteína p53, sendo nestes casos mais agressivos, com menor sobrevida.

Glioblastoma is one of the most lethal central nervous system (CNS) primary tumor. Although significant progress, only few analysis have been made in pediatric glioblastoma, which are less common and have worse prognosis than in adults. To evaluate gender, site, age, survival, and immunohistochemistry to p53, we selected cases of pediatric glioblastoma of "CNS Tumors Database in Curitiba", 1987-2003 and of the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, 1970-1988. Twelve tumors were included. The age ranged from up to 12 years (median 7). There were 7 females and 5 males. The median survival was 7.9 months. Location was: cerebral hemispheres (58.4 percent), mesencephalon and brainstem (33.3 percent) and one case in the cerebellum. Immunostained to p53 in 9 (75 percent) cases. In conclusion, glioblastoma behaves similarly in children and adults. It is rare in children, affects both cerebral hemispheres more than brainstem and cerebellum and shows strong immunohistochemistry to p53.

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Suction rectal biopsy with acetylcholinesterase (AChE) histochemistry has been recognized as a reliable method for the diagnosis of Hirschsprung's disease (HD). This study compares the final pathologic diagnosis made on paraffin embedded material of 68 colectomy specimens with the histochemical AChE reaction from the same patients previously diagnosed as HD by rectal suction biopsy at the Hospital Infantil Pequeno Príncipe (Curitiba, Brazil) from 1988 to 1999. The group included 58 male and ten female patients with ages ranging from 7 days to 10 years. Thirty-six patients (52.94 percent) where under 1 year of age at time of surgery. Two of the 68 patients had previous normal histochemical reactions for AChE: one of them resulted a normal ganglionic segment of bowel and the other one was a 15-day-old boy with total colonic aganglionosis, the only false-negative result in this series. Two patients had inconclusive results and because untreatable clinical symptoms also received surgical treatment. One of them resulted a normal ganglionic bowel and the other one was diagnosed as HD. All surgical specimens from the other 64 patients resulted in various extents of aganglionosis presenting prominent nerve trunks in the submucosal and myenteric plexuses, confirming the previous AChE histochemical diagnosis. In three cases there was total colonic aganglionosis. In this study the rectal suction biopsy associated with the histochemical method of AChE, performed days, months or sometimes years before surgery, resulted in a diagnostic accuracy rate of 95.59 percent, a positive predictive value of 100 percent and there were no false-positive results.

A biópsia de reto por sucção associada à histoquímica enzimática pela acetilcolinesterase (AChE) tem sido reconhecida como um método confiável para o diagnóstico da doença de Hirshsprung (HD). Este estudo compara o diagnóstico patológico final de 68 peças de colectomias incluídas em parafina com o diagnóstico prévio de HD através da reação histoquímica da AChE em biópsia por sucção retal dos mesmos pacientes, todos operados no Hospital Infantil Pequeno Príncipe, de Curitiba, entre 1988 e 1999. No grupo há 58 pacientes masculinos e dez femininos com idades variando entre 7 dias e 1 ano, sendo que 33 pacientes (52,94 por cento) tinham menos de 1 ano de idade no momento da cirurgia. Dos 68 pacientes, dois tiveram reação prévia normal pela AChE, porém, como persistiam com quadro de suboclusão intestinal, foram levados à cirurgia; um deles resultou HD, padrão aganglionose total do cólon, o único caso falso-negativo deste estudo. Outros dois pacientes tiveram resultado inconclusivo pela AChE, e um deles resultou HD no exame da colectomia. Todas as colectomias dos demais 64 pacientes resultaram agangliônicas (HD), apresentando proeminência de troncos nervosos nos plexos submucoso e mioentérico, confirmando o diagnóstico histoquímico prévio pela AChE. Em três casos havia aganglionose colônica total. Neste estudo a biópsia retal por sucção associada ao método histoquímico da AChE, realizado dias, meses ou anos antes da cirurgia, apresentou taxa de acurácia diagnóstica de 95,59 por cento, valor preditivo positivo de 100 por cento e nenhum resultado falso-positivo.

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Tumours derived from choroid plexus are rare central nervous system neoplasms affecting mainly children. This study presents a series of 38 patients with neuroectodermal tumours. Twenty four of them had the histological and/or immunohistochemical diagnosis of choroid plexus carcinoma (CPC). Sixteen of these patients were male. The left lateral ventricle was affected in most cases. Main clinical features were: hydrocephalus, intracranial hypertension and convulsion. All the patients were treated by surgery. There were 2 deaths due to surgical complications. Nine patients had recurrence, dying in a intermediate time of 12.3 months and 7 patients remain alive. The other cases did not present available data. CPC is very prevalent in Curitiba when compared to other choroid plexus tumours and it might be related to some pathogenic agent.

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Tumores derivados do plexo coróide são neoplasias raras do sistema nervoso central que acometem principalmente crianças. Este estudo apresenta uma série de 38 pacientes com tumores de origem neuroectodérmica, dentre os quais 24 possuem diagnóstico histológico e/ou imunoistoquímico de Carcinoma do Plexo Coróide (CPC). Destes, 16 eram do gênero masculino. O local predominantemente acometido foi o ventrículo lateral esquerdo. As manifestações clínicas mais freqüentes foram hidrocefalia, hipertensão intracraniana e crises convulsivas. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito no per-operatório e outro no pós-operatório imediato. Nove pacientes tiveram recidiva, evoluindo a óbito em tempo médio de 12,3 meses. Sete estão vivos. Os demais casos não apresentavam dados disponíveis. Em Curitiba, o CPC tem uma alta prevalência em relação a outros tumores do plexo coróide, podendo estar relacionado a algum agente patogênico.

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O linfoma de Burkitt envolve principalmente sítios extra-nodais. Pode ser classificado como endêmico, relacionado ao HIV e esporádico, estando a última forma relacionada à crianças e adultos jovens. No relato em questão, estudou-se oito casos de linfoma de Burkitt da variante esporádica durante os anos de 1998 e 2001. Os dados clínicos foram obtidos mediante revisão das lâminas histológicas . A relação masculino:feminino foi de 5:3, e a idade média, no momento dodiagnóstico, foi de 5 anos e 5 meses. Em cico pacientes, o tumor primário encontrava-se no abdômen, enquanto que nos tres restantes, na região cervical. Três pacientes apresentaram metástases para sistema nervoso central. A mortalidade de 62,5 por cento registrada em 9 meses foi devido ao diagnóstico tardio da doença e a agressividade biológica deste tipo de linfoma

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Os autores relatam um caso de meduloepitelioma teratóide maligno intra-ocular acometendo uma menina de 7 anos com história de glaucoma congênito. O padrão histológico demonstrou ilhas de epitélio primitivo, com freqüentes estruturas tubulares e focos de cartilagem. Após procedimento cirúrgico, a paciente encontra-se bem, sem evidência de recorrência tumoral

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A hiperplasia embrionária epitelial da cápsula de Bowman (HEECB) é uma rara alteração pósðdiálise de rins em fase final de evolução, com poucas descrições na literatura mundial. Destacaðse a sua importância por simular histologicamente a nefroblastomatose universal, uma entidade préðneoplásica precursora do tumor de Wilms. Neste artigo, relatamos o caso incomum de um paciente de 12 anos de idade, cujos rins, após 32 meses de terapia dialítica, apresentaram alterações compatíveis com HEECB

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Objetivo: Caracterizar o tumor neuroectodérmico de rim como diagnóstico diferencial de tumor de Wilms e enfatizr a gravidade da doença. Métodos: Apresentamos um paciente com diagnóstico de tumor primitivo neuroectodérmico de rim, submetido a nefrectomia e ressecção completa do tumor, associadas a quimioterapia. Resultados: Inicialmente o paciente apresentou evolução favorável ao tratamento realizado, com poucas intercorrências, as quais eram relacionadas principalmente à agranulocitose decorrente da quimioterapia. Após dez meses do término da terapia o paciente apresentou recidiva tumoral em região cervical paramedular e abandonou o tratamento. Conclusão: O tumor primitivo neuroectodérmico de localização renal é muito raro e também muito grave. O papel do médico patologista é fundamental na caracterização da doença, pois utilizando de métodos histológicos e imunohistoquímicos, proporciona o diagnóstico definitivo

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Resultados de consultas intra-operatórias obtidas de 200 pacientes portadores de lesöes tireoidianaas. Os laudos anatomopatológicos, pacientes manejados cirurgicamente com consulta intra-operatória entre janeiro de 1993 e maio de 1998, foram revistos. Comparou-se o diagnóstico intra-operatório com o diagnóstico definitivo do material incluído em parafina. Estudo estatístico da acurácia, sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo foi obtido. Os casos diagnosticados como suspeitos foram excluídos da análise estatística. A análise revelou acurácia de 88,58 por cento sensibilidade de 64,44 por cento, especificidade de 96,4 por cento, valor preditivo positivo de 85,29 por cento e valor preditivo negativo de 89,33 por cento. Os casos diagnosticados intra-operatoriamente como suspeitos foram responsáveis por 8,4 por cento dos diagnósticos, destes 68,75 por cento revelaram-se malignos posteriormente. Este estudo demonstra que apesar da alta especificidade, este método apresenta limitaçäo quando utilizado na avaliaçäo da glândula tireóide. Os principais fatores limitantes säo: (1) dificuldade na detecçäo de invasäo vascular ou capsular; (2) avaliaçäo tecidual restrita no exame per-operatório e (3) atipias nucleares em tireóide näo implicam em malignidade.

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O carcinoma de plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central (SNC), derivado do epitélio de revestimento dos plexos coróides, que acomete pacientes abaixo dos 3 anos de idade. Apresentamos um estudo clínico, epidemiológico e histopatológico de 15 casos de CPC. Destes, 10 eram do gênero masculino. As idades variaram de 4 meses a 21 anos. Quanto a localização, acometeram predominante o ventrículo lateral (73,3 por cento). Os sinais e sintomas predominantes foram hidrocefalia (62,5 por cento), hipertensão intracrania (25 por cento) e crise convulsiva (12, por cento). Os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico com ressecção parcial em 75 por cento dos casos e completa em 25 por ento. Houve um óbito per-operatório. Em 85,7 por cento dos pacientes houve recidiva tumoral, com evolução a óbito em média 13,6 meses após o diagnóstico. Apenas um paciente encontra-se vivo num seguimento de 5 anos. Esses dados suportam o prognóstico sombrio e a alta mortalidade do CPC.

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As histicitoses das celulas de Langerhans (HCL) sao doencas raras, que podem variar de simples lesoes osseas com resolucoes espontaneas ate doencas sistemicas potencialmente...

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