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Se presenta el caso clínico de una adolescente de 15 años de edad, quien fue asistida en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda de Villa Clara, remitida desde su área de salud, por presentar dolor pélvico intenso desde hacía 3 días, náuseas y fiebre de 38,5 °C. Luego de realizados el examen clínico y los estudios complementarios pertinentes, se decidió practicar la resección completa del tumor. Durante el procedimiento se tomó muestra para estudio histológico que confirmó la existencia de un tumor del seno endodérmico ovárico, por lo cual fue reintervenida para extirpar el ovario contralateral y el epiplón infiltrados. Posteriormente se indicó poliquimioterapia según el protocolo y la evolución postratamiento fue satisfactoria.

The case report of a 15-years-old adolescent is presented, who was assisted at José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital from Villa Clara, referred from her health area due to an intense pelvic pain for 3 days, nausea and fever of 38.5 °C. After carrying out the clinical exam and the pertinent laboratory tests, it was decided to practice the complete tumor resection. During the procedure a sample for histologic study was taken that confirmed the existence of an ovarian yolk sac tumor, reason why she was operated again to extirpate the contralateral ovary and the infiltrated omentum. Later on polychemotherapy was indicated according to the protocol and the post-treatment clinical course was satisfactory.

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Dentro de la clasificación de los síndromes de osteòlisis idiopática, la enfermedad de Gorham-Stout ocupa el cuarto lugar. Es un cuadro clínico caracterizado por la destrucción progresiva de tejido óseo y proliferación vascular, con angiomatosis y linfangiomatosis ósea que produce una osteòlisis progresiva del esqueleto, con pérdida de masa ósea en las áreas afectadas. Este artículo tiene como objetivo presentar un paciente pediátrico con síndrome de Gorham Stout atendido en el Hospital Provincial Pediátrico Universitario José Luis Miranda, de Villa Clara. Es una paciente femenina, de dos años de edad, con cuadro febril de una semana de evolución, aumento de volumen en región dorsal y pérdida de peso. Al examen físico se constataron palidez cutáneo-mucosa y lesión nodular indolora de tres centímetros en la región dorsal. Reapareció la fiebre y se observó marcado aumento de volumen en la región dorso lumbar. Mediante tomografía axial computarizada y resonancia magnética se evidenció osteòlisis de cuerpos vertebrales desde D8 a L2 y aumento de las partes blandas adyacentes. Las manifestaciones clínicas e imagenológicas obligaron a descartar etiologías infecciosas y neoformativas. Se descartaron las primeras y por cumplir con los criterios requeridos se concluyó como enfermedad de Gorham. Esta es una rara y peculiar condición patológica músculo-esquelética en la cual el hueso, virtualmente, se desintegra y es reemplazado por tejido conectivo vascular. Su etiología es especulativa, con una presentación clínica muy variable. Los estudios imagenológicos resultan de gran utilidad. Posee un pronóstico indeterminado a pesar de las opciones terapéuticas empleadas. Por ser un síndrome extremadamente raro se decidió la presentación del caso.

Within the idiopathic osteolysis syndromes classification, Gorham-Stout disease ranks fourth. It is a clinical picture characterized by the progressive destruction of bone tissue and vascular proliferation, with angiomatosis and bone lymphangiomatosis that produces a progressive osteolysis of the skeleton, with loss of bone mass in the affected areas. This article aims to present a pediatric patient with Gorham Stout syndrome treated at the José Luis Miranda University Pediatric Provincial Hospital in Villa Clara. A 2-years-old female patient with a one week fever evolution, increased volume in the dorsal region and weight loss. The physical examination revealed cutaneous-mucosal pallor and a three centimeters painless nodular lesion in the dorsal region. The fever recurred and a marked increase in volume was observed in the dorsal lumbar region. Computed axial tomography and magnetic resonance imaging revealed osteolysis of the vertebral bodies from D8 to L2 and an increase in the adjacent soft tissues. The clinical and imaging manifestations made it necessary to dismiss infectious and neoformative etiologies. The former were dismissed and because they fulfill the required criteria it was concluded as Gorham's disease. This is a rare and peculiar musculoskeletal pathological condition in which bone virtually disintegrates and is replaced by vascular connective tissue. Its etiology is speculative, with a highly variable clinical presentation. Imaging studies are very useful. It has an indeterminate prognosis despite the therapeutic options used. Because it is an extremely rare syndrome, the presentation of the case was decided.

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RESUMEN El bacilo de la tuberculosis existe hace 3 millones de años. Esta es una enfermedad infectocontagiosa causada por el complejo Mycobacterium tuberculosis. Básicamente se puede presentar de tres formas: tuberculosis pulmonar, miliar y extrapulmonar, dentro de esta última se encuentra la tuberculosis pericárdica. En el caso específico de la Imagenología se han descrito signos radiológicos con importantes hallazgos en el área cardíaca. El ecocardiograma podría considerarse como el mejor método diagnóstico no invasivo para detectar la presencia de engrosamiento pericárdico y derrame pericárdico con o sin fibrina. La tomografía axial computarizada de tórax proporciona una excelente evaluación de la anatomía del corazón y el pericardio, el grosor del mismo y la presencia de líquido entre sus capas. El estudio mediante tomografía por emisión de positrones (PET) puede ser muy útil para discriminar la pericarditis tuberculosa de la idiopática. La resonancia magnética es muy sensible para valorar la estructura miocárdica, la función, la inflamación y la fibrosis. La infección pericárdica por tuberculosis sigue constituyendo un problema de salud mundial y su diagnóstico un reto para los especialistas que la enfrentan, lo que requiere de varias técnicas de imágenes diagnósticas y de pruebas bacteriológicas, en aras de lograr su confirmación.

ABSTRACT Tuberculosis bacillus has been around for 3 million years. This is an infectious disease caused by the Mycobacterium tuberculosis complex. It basically has three presentation forms: pulmonary, miliary and extrapulmonary tuberculosis, within the latter pericardial tuberculosis is included. Regarding the specific case of Imaging, radiological signs have been described with important findings in the cardiac area. Echocardiogram could be considered the best noninvasive diagnostic method for detecting the presence of pericardial thickening and pericardial effusion with or without fibrin. Chest computed tomography scan provides an excellent assessment of the anatomy of the heart and pericardium, the thickness of the latter, and the presence of fluid between its layers. Positron emission tomography (PET) study is very useful in discriminating tuberculous pericarditis from idiopathic one. Magnetic resonance imaging is very sensitive to assess myocardial structure, function, inflammation, and fibrosis. Pericardial tuberculosis infection remains a global health problem with challenging diagnosis for those specialists facing it, which requires several diagnostic imaging techniques and bacteriological tests, in order to achieve its confirmation.

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RESUMEN Introducción: la deformidad de Sprengel se considera una anomalía congénita rara caracterizada por la elevación y rotación lateral de la escápula con hipoplasia y atrofia de los músculos periescapulares, que causa deformación a ese nivel y limitación de los movimientos. Esta puede verse asociada al síndrome de Klippel Fail. Para su diagnóstico son indispensables los estudios imagenológicos. Objetivo: presentar un paciente pediátrico con síndrome de Sprengel asociado a Klippel Fail. Presentación del caso: se trató de una paciente femenina, de tres años de edad que presentó cuello corto, ancho, alado, con dificultades para la realización de sus movimientos. Al examen físico se constató la presencia de pterigium, asimetría de cintura escapular por elevación de escápula izquierda. Se le indicó radiografía de columna cervical y tórax y estudio tomográfico multidetector donde se encontró fusión de cuerpos vertebrales cervicales y escápula izquierda elevada. Se corroboró la asociación de síndrome de Sprengel asociado a síndrome de Klippel Fail. Conclusiones: los estudios imagenológicos son de vital importancia ante un paciente que presente asimetría escapular y acortamiento o deformidad de la región cervical. Estos permiten demostrar hallazgos patológicos en las estructuras osteomusculares a ese nivel. Los estudios radiográficos simples son de elección para iniciar el estudio. La tomografía multicorte es una herramienta efectiva dada sus nuevas técnicas de reconstrucción que facilitan la interpretación anatómica de estas deformidades como el caso expuesto en este estudio.

ABSTRACT Introduction: Sprengel's deformity is considered a rare congenital skeletal disorder characterized by scapula elevation and its lateral rotation, with peri-scapular muscles, hypoplasia and atrophy causing deformation in this anatomical region with limitation of movements. It can be associated with Klippel-Fail Syndrome. Imaging studies are essential for its diagnosis. Objective: to present a pediatric patient with Sprengel's deformity associated with Klippel-Fail syndrome, in which case the use of imaging studies was essential for the diagnosis. Case Report: a three-year-old pediatric female patient, with short, wide and winged neck, she had serious difficulties for performing shoulders movements. Physical examination showed pterygium and asymmetry of the shoulder girdle, due to the elevation of the left scapula. Cervical spine and chest radiography were requested along with multislice tomography, where a fusion of the cervical spine bodies and elevated left scapula were found, this finding confirm the association of Sprengel's deformity with Klippel-Fail syndrome. Conclusions: images studies have a vital importance to complete a correct diagnosis in patients who present scapular asymmetry and shortening or any deformity of the cervical spine. These types of studies allow demonstrating pathological findings in this anatomical region. Simple radiographic studies are the choice to start the study. Multislice tomography is an effective tool given the new reconstruction techniques which facilitate the anatomical interpretation on these deformities.

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Se trata de una paciente femenina de 26 años de edad, con antecedentes patológicos personales de glaucoma congénito y ceguera del ojo derecho que tres días antes de su ingreso en el Hospital Arnaldo Milián Castro comenzó con escalofríos, fiebre de 39-410C, cefalea universal, náuseas, vómitos en proyectil y orinas oscuras fétidas, razones por las que fue ingresada en el Hospital Celestino Hernández Robau con el diagnóstico presuntivo de dengue; evolucionó mal, por lo que fue remitida al Hospital Arnaldo Milián Castro, con iguales síntomas y toma de la conciencia. En el examen físico del sistema nervioso central se apreció rigidez nucal ++, Babinsky bilateral, somnolencia, desorientación y Glasgow 13/15. Se le realizó una tomografía axial computadorizada que mostró hipodensidad de ambos tálamos mal definida, en línea media de ambos hemisferios cerebelosos una imagen de similares características y III ventrículo colapsado. Se planteó vasculitis con infartos cerebrales múltiples y posible meningoencefalitis y falleció a los 26 días de ingresada. Los hallazgos anatomopatológicos permitieron el diagnóstico de daño y fallo multiorgánico en paciente que padecía microangiopatía trombótica(AU)

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