RESUMO
Se exponen los hallazgos clìnicos en 11 familias con caracteres del sìndrome de Enlers Danlos. Se realiza una revisión bibliográfica sobre esta enfermedad y se establecen comparaciones con los resultados obtenidos en el presente estudio. Todos los pacientes tenìan paladar ojival como signo constante de la afecciòn y en ausencia de alguno de los elementos cardinales de la misma. Se hizo evidente que en estas familias la forma de transmisiòn genética de los caracteres es autosómica dominante, con penetrancia variable
Assuntos
Humanos , Síndrome de Ehlers-DanlosRESUMO
Se exponen los hallazgos clìnicos en 11 familias con caracteres del sìndrome de Enlers Danlos. Se realiza una revisión bibliográfica sobre esta enfermedad y se establecen comparaciones con los resultados obtenidos en el presente estudio. Todos los pacientes tenìan paladar ojival como signo constante de la afecciòn y en ausencia de alguno de los elementos cardinales de la misma. Se hizo evidente que en estas familias la forma de transmisiòn genética de los caracteres es autosómica dominante, con penetrancia variable