RESUMO
BACKGROUND: Congenital self-healing Langerhans cell histiocytosis (CSHLCH) is a rare condition, initially seen at birth or in the neonatal period, with generalized papules, vesicles, or nodules. Affected infants are otherwise well and the skin lesions tend to involute spontaneously within weeks to months. METHODS: Twelve patients with CSHLCH were seen from 1989 to 1998. RESULTS: Eight patients were girls and four were boys and all presented with lesions at birth which disappeared 1-3 months later. The lesions consisted of numerous brownish-red papules, papulovesicles, crusts, and nodules distributed on the face, limbs, palms, and soles. Two patients had oral mucosal lesions, and one had ulcerated lesions that evolved leaving hypochromic macules. Light microscopy showed a histiocytic infiltrate in the papillary dermis with epidermotrophism. Two cases were studied by electron microscopy: the Langerhans cells showed Birbeck granules and laminated corpus in their cytoplasm. Immunomarking with S100 protein was performed in all 12 patients and was positive. CD1 was also tested in four cases and was positive. CONCLUSIONS: Because CSHLCH is a rare condition, we emphasize that, although it is usually a benign, self-limited entity, careful evaluation for systemic disease must be performed and long-term follow-up must be carried out to detect evidence of relapse or progression of the disease; this is essential when treating these patients.
Assuntos
Histiocitose de Células de Langerhans/congênito , Dermatopatias/congênito , Antígenos CD1/análise , Feminino , Histiocitose de Células de Langerhans/metabolismo , Histiocitose de Células de Langerhans/patologia , Humanos , Imuno-Histoquímica , Lactente , Recém-Nascido , Masculino , Remissão Espontânea , Pele/química , Pele/patologia , Pele/ultraestrutura , Dermatopatias/metabolismo , Dermatopatias/patologiaRESUMO
A case of Epithelioid Sarcoma in a 26 years old woman is reported. Clinical aspects of this entity are commented. Immunomarcation with monoclonal and policlonal antibodies was made, the findings were compared to those of the literature. Supervivence of the patient for 6 years without agressive surgery is remarked. Treatment was ruled out with recombinant alfa interferon for the last 3 years.
Assuntos
Braço , Interferon Tipo I/uso terapêutico , Sarcoma , Neoplasias Cutâneas , Neoplasias de Tecidos Moles , Adulto , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Imuno-Histoquímica , Proteínas Recombinantes , Sarcoma/química , Sarcoma/patologia , Sarcoma/terapia , Neoplasias Cutâneas/química , Neoplasias Cutâneas/patologia , Neoplasias Cutâneas/terapia , Neoplasias de Tecidos Moles/química , Neoplasias de Tecidos Moles/patologia , Neoplasias de Tecidos Moles/terapiaRESUMO
Se estudiaron 45 enfermos de lepra indeterminada confirmados clínco-histologicamente, entre lis años 1975-1982. 24 fueron de sexo masculino y 21 feminino. La edad de aparición de la enfermedad, en el 48'8 por ciento de los casos, fue entre 11 y 30 años. El proceso fue diagnosticado dentro del primer año de iniciado en 46,6 por ciento de los pacientes. Las localizaciones preferenciales fueron: miembros inferiores, superiores cara y tronco. en 44 enfermos la baciloscopía fue negativa y en el 68'8 por ciento la lepromina positiva. 13 casos, 28,8 por ciento dados de alta por curación total, luego de un tiempo promedio de tratamiento de 8'4 años.
Assuntos
Hanseníase/classificação , Hanseníase/etiologiaRESUMO
Dos casos de angiosarcoma post-mastectomia (sindrome de Stewart-Treves) son presentados. El tiempo transcurrido entre la intervencion quirurgica y la aparicion del angiosarcoma fue de 21 anos en la primera paciente y de 9 anos en la segunda. La sobrevida fue escasa, a pesar del tratamiento implementado. Son realizados comentarios clinicos, histologicos y diagnosticos diferenciales
Assuntos
Linfangiossarcoma , Linfedema , Mastectomia , Complicações Pós-OperatóriasRESUMO
Se presentan 2 casos de sarcoidosis liquenoide. Ambos pacientes presentaban compromiso pulmonar severo, concurriendo a la consulta bajo tratamiento tuverculostatico Las manifestaciones dermatologicas de la enfermedad posibilitaron reconsiderar el diagnostico e iniciar la terapeutica adecuada. Se comenta que el mal pronostico que sugieren las lesiones cutaneos en portadores de una sarcoidosis sistemica, tal como sucede en nuestros casos, generalmente no es aplicable a los pacientes sanos que tienen en las manifestaciones de la piel el primer indicio de enfermedad
Assuntos
Adulto , Idoso , Humanos , Masculino , Feminino , Pneumopatias , Sarcoidose , DermatopatiasRESUMO
Se presentan 2 casos de sarcoidosis liquenoide. Ambos pacientes presentaban compromiso pulmonar severo, concurriendo a la consulta bajo tratamiento tuverculostatico Las manifestaciones dermatologicas de la enfermedad posibilitaron reconsiderar el diagnostico e iniciar la terapeutica adecuada. Se comenta que el mal pronostico que sugieren las lesiones cutaneos en portadores de una sarcoidosis sistemica, tal como sucede en nuestros casos, generalmente no es aplicable a los pacientes sanos que tienen en las manifestaciones de la piel el primer indicio de enfermedad
Assuntos
Adulto , Idoso , Humanos , Masculino , Feminino , Dermatopatias , Pneumopatias , SarcoidoseRESUMO
Dos casos de angiosarcoma post-mastectomia (sindrome de Stewart-Treves) son presentados. El tiempo transcurrido entre la intervencion quirurgica y la aparicion del angiosarcoma fue de 21 anos en la primera paciente y de 9 anos en la segunda. La sobrevida fue escasa, a pesar del tratamiento implementado. Son realizados comentarios clinicos, histologicos y diagnosticos diferenciales
Assuntos
Complicações Pós-Operatórias , Linfangiossarcoma , Linfedema , MastectomiaRESUMO
Se presenta un estudio de 37 casos de cromomicosis examinados en el Departamento de Dermatologia del Hospital de Clinicas de los 30 y 49 anos (5l%). El mas joven tenia cientes, 28 provenian de areas rurales. La mayor incidencia de casos se observo entre los30 y 49 anos (51%). El mas joven tenia 16 anos y el mayor 63. Solo 2 fueron mujeres. El principal sitio de infeccion fue el miembro inferior (89.1%), el miembro superior fue afectado en el 10.9%. Ninguno de los enfermos tenia lesiones en cara o tronco. La complicacion mas frecuente fue la infeccion bacteriana. Se observo en 22 casos linfedema y/o elefantiasis. Un paciente portador de una ulcera cronica desarrollo un epitelioma (directo y cultivo) e histologico. La especie fungica Fonsecaea pedrosi fue cultivada en 36 de los 37 pacientes. La combinacion de 5-fluorocitosina y anfotericina B fue considerada el tratamiento de eleccion de la cromomicosis
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Anfotericina B , Cromoblastomicose , Flucitosina , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Se presenta un estudio de 37 casos de cromomicosis examinados en el Departamento de Dermatologia del Hospital de Clinicas de los 30 y 49 anos (5l%). El mas joven tenia cientes, 28 provenian de areas rurales. La mayor incidencia de casos se observo entre los30 y 49 anos (51%). El mas joven tenia 16 anos y el mayor 63. Solo 2 fueron mujeres. El principal sitio de infeccion fue el miembro inferior (89.1%), el miembro superior fue afectado en el 10.9%. Ninguno de los enfermos tenia lesiones en cara o tronco. La complicacion mas frecuente fue la infeccion bacteriana. Se observo en 22 casos linfedema y/o elefantiasis. Un paciente portador de una ulcera cronica desarrollo un epitelioma (directo y cultivo) e histologico. La especie fungica Fonsecaea pedrosi fue cultivada en 36 de los 37 pacientes. La combinacion de 5-fluorocitosina y anfotericina B fue considerada el tratamiento de eleccion de la cromomicosis
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Anfotericina B , Cromoblastomicose , Flucitosina , Diagnóstico DiferencialRESUMO
Se presenta un caso de almohadillas articulares primarias en un paciente de 14 anos de edad. Es tratado con infiltraciones de triamcinolona sin resultados positivos. Se realiza una revision del tema
Assuntos
Adolescente , Humanos , Masculino , Articulações dos Dedos , DermatopatiasRESUMO
La lepra nodular infantil (LNI) se da en ninos de primera infancia, teniendo como particularidad el excelente pronostico dada su resolucion espontanea sin necesidad de tratamiento especifico. La benignidad del proceso tambien queda demostrada por la falta de brotes agudos y el respeto del sistema nervioso periferico,contrastando con las demas variantes de lepra. La LNI conformaria una verdadera primoinfeccion con caracter vacunante en donde el organismo con alta capacidad de respuesta a la agresion bacilar, daria lugar a granulomas tuberculoides reaccionales en los sitios de inoculacion o contacto con el antigeno. En este trabajo se presentan 4 casos de LNI sobre 24 pacientes de lepra infantil estudiados. Se destacan las diferencias epidemiologicas, fisiopatogenicas, clinicas y evolutivas de la LNI que obligan a considerarla como una forma independiente de enfermedad en relacion a todo otro tipo de lepra
Assuntos
HanseníaseRESUMO
Un nino de 8 anos portador de una pitiriasis rubra pilaris (PRP) fue tratado con el derivado aromatico del acido retinoico (Ro-10-9359). La mejoria clinica fue notable. La dosis inicial fue de 35 mg/dia. Permanece con 10 mg/dia de mantenimiento para evitar recidivas. La tolerancia fue buena. Los efectos secundarios fueron minimos, solo una queilitis que desaparecio luego de unos meses de tratamiento. De acuerdo a nuestro caso y a los de otros autores, el Ro-10-9359 es el tratamiento de eleccion en la PRP
Assuntos
Pitiríase Rubra Pilar , TretinoínaRESUMO
La lepra nodular infantil (LNI) se da en ninos de primera infancia, teniendo como particularidad el excelente pronostico dada su resolucion espontanea sin necesidad de tratamiento especifico. La benignidad del proceso tambien queda demostrada por la falta de brotes agudos y el respeto del sistema nervioso periferico,contrastando con las demas variantes de lepra. La LNI conformaria una verdadera primoinfeccion con caracter vacunante en donde el organismo con alta capacidad de respuesta a la agresion bacilar, daria lugar a granulomas tuberculoides reaccionales en los sitios de inoculacion o contacto con el antigeno. En este trabajo se presentan 4 casos de LNI sobre 24 pacientes de lepra infantil estudiados. Se destacan las diferencias epidemiologicas, fisiopatogenicas, clinicas y evolutivas de la LNI que obligan a considerarla como una forma independiente de enfermedad en relacion a todo otro tipo de lepra
Assuntos
HanseníaseRESUMO
Un nino de 8 anos portador de una pitiriasis rubra pilaris (PRP) fue tratado con el derivado aromatico del acido retinoico (Ro-10-9359). La mejoria clinica fue notable. La dosis inicial fue de 35 mg/dia. Permanece con 10 mg/dia de mantenimiento para evitar recidivas. La tolerancia fue buena. Los efectos secundarios fueron minimos, solo una queilitis que desaparecio luego de unos meses de tratamiento. De acuerdo a nuestro caso y a los de otros autores, el Ro-10-9359 es el tratamiento de eleccion en la PRP
Assuntos
Pitiríase Rubra Pilar , TretinoínaRESUMO
Se presenta un caso de almohadillas articulares primarias en un paciente de 14 anos de edad. Es tratado con infiltraciones de triamcinolona sin resultados positivos. Se realiza una revision del tema
Assuntos
Adolescente , Humanos , Masculino , Articulações dos Dedos , DermatopatiasRESUMO
Los autores revisan 30 casos de eritrodermia estudiados entre los anos 1972 y 1979 en la Unidad de Internacion del Servicio de Dermatologia del Hospital F.J. Muniz. 27 pacientes fueron de sexo masculino y 3 de sexo femenino La psoriasis resulto la mayor causa de produccion de eritrodermia, 18 casos, o sea el 60% de nuestra casuistica. De ellos 3 fueron de la variedad artropatica. Otros casos fueron observados tras la ingestion de farmacos, processos linfoproliferativos, eczemas e infecciones estreptococcicas. En 3 pacientes no se pudo precisar la etiologia del proceso, aunque 2 de ellos dieron la fuerte sospecha de ser portadores de un linfoma. Se revisan los hallazgos laborariales, destacando la eosinofilia vista en 7 casos, e histopatologicos, en relacion al diagnostico etiologico
Assuntos
Dermatite EsfoliativaRESUMO
Los autores revisan las principales alteraciones que la diabetes puede originar sobre el tegumento. Dividen el trabajo en 3 partes.En la primera, estudian las alteraciones cutaneas en aparente relacion directa con la enfermedad diabetica, haciendo mencion especial de la microangiopatia diabetica y de los llamados granulomas diabeticos en empalizada, criterio unicista que agrupa la necrobiosis lipoidica, el granuloma anular y la granulomatosis de Miescher. Seguidamente citan una serie de alteraciones cutaneas tales como la dermopatia diabetica, las ampollas del diabetico, xantomas, etc., senalando las posibles vinculaciones con el vitiligo, la psoriasis y las porfirias. En la segunda parte, se citan las relaciones entre las diabetes y las infecciones bacterianas y micoticas de la piel.Finalmente se analiza la reaccion cutanea ante las diversas medicaciones antidiabeticas
Assuntos
Diabetes Mellitus , DermatopatiasRESUMO
Los autores revisan 30 casos de eritrodermia estudiados entre los anos 1972 y 1979 en la Unidad de Internacion del Servicio de Dermatologia del Hospital F.J. Muniz. 27 pacientes fueron de sexo masculino y 3 de sexo femenino La psoriasis resulto la mayor causa de produccion de eritrodermia, 18 casos, o sea el 60% de nuestra casuistica. De ellos 3 fueron de la variedad artropatica. Otros casos fueron observados tras la ingestion de farmacos, processos linfoproliferativos, eczemas e infecciones estreptococcicas. En 3 pacientes no se pudo precisar la etiologia del proceso, aunque 2 de ellos dieron la fuerte sospecha de ser portadores de un linfoma. Se revisan los hallazgos laborariales, destacando la eosinofilia vista en 7 casos, e histopatologicos, en relacion al diagnostico etiologico