RESUMO
We report the frequency of neurological findings in 33 patients with overlap syndrome and describe 2 patients presenting unusual neurological involvement. Five of the 33 patients (15%) had one or more neurological findings. Unilateral trigeminal sensory neuropathy was presents, in 4 patients, in 3 of whom this was the only neurological feature. In the other patient it was associated with other manifestations of central as well as peripheral nervous system involvement, with an overall clinical pattern highly suggestive of a demyelinating disorder. The fifth patient, after an aseptic meningitis-like illness, developed a slowly progressive paraparesis, likewise pointing to a demyelinating disease. Our findings suggest that neurological manifestations, mainly trigeminal neuropathy, are frequent features in overlap syndrome; occasionally, central nervous system involvement mimicking a demyelinating disease may also be observed.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Doenças do Sistema Nervoso/patologia , Adulto , Sistema Nervoso Central/patologia , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Doenças Desmielinizantes/patologia , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Doença Mista do Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças do Sistema Nervoso/diagnóstico , SíndromeRESUMO
The normal values of the radiological lines most frequently used as references in the diagnosis of adult protrusio acetabuli were prospectively determined in 150 children (300 hips) without femoral pathology and aged between 2 and 15 years, mean age 8 years. The teardrop shape was modified according to the child's age, the "crossed" type predominating (48.7%). The mean centre edge (CE) angle fluctuated, with a median value of 31.2 degrees +/- 6.2 degrees, increasing with age and with slightly greater values in females; a large spread of CE angle values was observed within age groups. Acetabular ilioischial line values ranged from +7 to -5 mm, with a mean of +1.8 +/- 2 mm. This last method was the most suitable because it was not modified by changes in incidence of X-rays in radiological studies. With this method protrusio is diagnosed in children when the acetabular line is projected medially, provided that the ilioischial line is 1 or 3 mm or more for boys and girls, respectively. We conclude that the most trustworthy method available to evaluate PA in children should be "line crossing".
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Acetábulo/diagnóstico por imagem , Cabeça do Fêmur/diagnóstico por imagem , Acetábulo/anatomia & histologia , Acetábulo/patologia , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Cabeça do Fêmur/anatomia & histologia , Cabeça do Fêmur/patologia , Humanos , Masculino , Estudos Prospectivos , Radiografia , Valores de ReferênciaRESUMO
The occurrence of lymphadenopathies was investigated in 23 patients with diverse rheumatic conditions who had silastic prosthesis in joints of the hands, to determine whether these adenopathies were due to the presence of silicone particles. Five cases had clinically detectable lymph node enlargement and tissue samples were studied by light and scanning electron microscopy (SEM) and energy dispersive X-ray analysis (EDXA). In 3 out of the 5 cases foreign body granulomas were observed by light microscopy, SEM showing a highly irregular distribution of foreign body material with a peak for silicone by EDXA. Foreign body particle distribution closely correlated with silicone concentration. No granulomas were found in the two remaining patients with adenopathies who presented a non-specific reactive lymphadenitis. Our findings show that silicone lymphadenopathy is a more frequent complication (13%) of silastic arthroplasty than is usually recognized and therefore should be considered in the differential diagnosis of patients with lymph node enlargement who have previously received a silicone arthroplasty.
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Mãos , Prótese Articular/efeitos adversos , Doenças Linfáticas/etiologia , Silicones/efeitos adversos , Adulto , Idoso , Artrite Reumatoide/cirurgia , Microanálise por Sonda Eletrônica , Feminino , Humanos , Doenças Linfáticas/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Silicones/análiseRESUMO
We discuss the clinical and serologic features of 27 patients with overlap syndrome followed prospectively by our group. The findings are similar to those of other reports, but we have drawn attention to the presence of peritendinous nodules in these patients and mentioned some peculiar neurologic manifestations. Rheumatoid arthritis was the most common diagnosis in our patients. The presence of high-titer antibodies against the nuclear ribonucleoprotein fraction of extractable nuclear antigen (nRNP) did not allow the identification of a particular subgroup. However, patients with this antibody tended to fulfill more criteria of more diseases than those without it. The findings lead us to conclude that antibodies to nRNP do not identify a particular subgroup within the overlap syndromes and that mixed connective tissue disease does not appear to be a distinct entity.
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Doença Mista do Tecido Conjuntivo/patologia , Feminino , Humanos , Masculino , SíndromeRESUMO
It has been suggested that tarsal arthritis with ankylosis may be characteristic of late onset Still's disease. In our study 16 of 88 (18%) patients with juvenile rheumatoid arthritis (JRA) and 22 of 97 (23%) patients with adult RA had radiographic findings of tarsal joint ankylosis. In our patients, tarsal bony fusion was not related to type of disease onset, age of onset or sex; rather it was related to a longer duration of disease. Tarsal ankylosis should not be regarded as a special feature of Still's disease since it can also be seen in adult RA.
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Anquilose/complicações , Artrite Juvenil/complicações , Artrite Reumatoide/complicações , Articulações Tarsianas , Anquilose/diagnóstico por imagem , Artrite Juvenil/diagnóstico por imagem , Artrite Reumatoide/classificação , Artrite Reumatoide/diagnóstico por imagem , Humanos , Radiografia , Articulações Tarsianas/diagnóstico por imagemRESUMO
In our patients, zygapophyseal joint fusion was the most frequent and characteristic roentgenographic finding of cervical spine involvement in JRA. It was not associated with any subset of patients. Atlanto-dens interval greater than 4.5 mm was present in 20% of patients, but was not related to the development of neurologic manifestations. Mild enthesopathic-like changes around the upper cervical area were observed in some children. In patients with severe long standing disease and extensive zygapophyseal joint fusion, longitudinal ligament calcification was observed. Growth disturbances of the cervical spine were more frequently observed in patients with zygapophyseal joint fusion and earlier onset of disease.
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Artrite Juvenil/diagnóstico por imagem , Vértebras Cervicais/diagnóstico por imagem , Adolescente , Articulação Atlantoaxial/anormalidades , Vértebra Cervical Áxis/anormalidades , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Radiografia , Fusão VertebralRESUMO
We report a case of vertebral Paget's disease with paraplegia and no evidence of spinal cord compression, in which the neurological condition improved dramatically after treatment with calcitonin. Spinal cord vascular steal syndrome is suggested as another mechanism responsible for this neurologic complication.
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Osteíte Deformante/complicações , Medula Espinal/irrigação sanguínea , Artérias , Calcitonina/uso terapêutico , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Osteíte Deformante/diagnóstico por imagem , Osteíte Deformante/tratamento farmacológico , Paraplegia/tratamento farmacológico , Paraplegia/etiologia , Síndrome , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Recientemente se han comunicado casos de muerte súbita luego de la administración terapéutica de esteroides en "pulso". Se efectuó registro electrocardiográfico continuo 24 hs. antes, durante y 24 hs. después de cada una de tres administraciones de altas dosis de metilprednisolona por vía intravenosa efectuadas a 5 pacientes con espondilitis anquilopoyética grave y sin respuesta al tratamiento convencional. No se observaron arritmias supraventriculares o ventriculares, bradiarritmias, alteraciones de la conducción, ni cambios isquémicos. No se presentaron síntomas cardiovasculares, ni cambios en los controles clínicos en ningún caso. En todos los pacientes se produjo una elevación transitoria en la glucosa plasmática. Aunque se registró un aumento leve y transitorio del potasio en orina y un descenso en la excreción urinaria de sodio, los niveles séricos permanecieron dentro de límites normales
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Adulto , Humanos , Masculino , Eletrocardiografia/métodos , Metilprednisolona/administração & dosagem , Espondilite Anquilosante/tratamento farmacológico , Morte SúbitaRESUMO
Recientemente se han comunicado casos de muerte súbita luego de la administración terapéutica de esteroides en "pulso". Se efectuó registro electrocardiográfico continuo 24 hs. antes, durante y 24 hs. después de cada una de tres administraciones de altas dosis de metilprednisolona por vía intravenosa efectuadas a 5 pacientes con espondilitis anquilopoyética grave y sin respuesta al tratamiento convencional. No se observaron arritmias supraventriculares o ventriculares, bradiarritmias, alteraciones de la conducción, ni cambios isquémicos. No se presentaron síntomas cardiovasculares, ni cambios en los controles clínicos en ningún caso. En todos los pacientes se produjo una elevación transitoria en la glucosa plasmática. Aunque se registró un aumento leve y transitorio del potasio en orina y un descenso en la excreción urinaria de sodio, los niveles séricos permanecieron dentro de límites normales (AU)
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Adulto , Humanos , Masculino , Eletrocardiografia/métodos , Metilprednisolona/administração & dosagem , Espondilite Anquilosante/tratamento farmacológico , Morte SúbitaAssuntos
Artrite Juvenil , Adulto , Fatores Etários , Artrite Juvenil/diagnóstico , Artrite Juvenil/genética , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Antígenos HLA , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fatores SexuaisRESUMO
Diecisiete pacientes con enfermedad de Still de comienzo juvenil y 6 pacientes con comienzo en la edad adulta fueron analizados comparativamente con el objeto de determinar la influencia de la edad en la expresión clínica de esta afección. Doce de 17 pacientes juveniles y 3 de 6 adultos eran de sexo masculino. Fiebre héctica, rash cutáneo y poliartritis se observaron en todos los pacientes de ambos grupos. Leucocitosis se observó en 13 de 17 pacientes juveniles (76%) y en 5 de 6 (83%) pacientes adultos. Pericarditis, esplenomegalia, adenomegalias, anemia y anquílosis ósea se observaron con mayor frecuencia, aunque no significativamente, en el grupo de pacientes de comienzo juvenil. El antígeno HLA DR4 se encontró en 6 de 11 (54,5%) pacientes juveniles, frecuencia significativamente aumentada con respecto a la población general. En los adulto 1 de 6 tenían HLA DR4. No existió relación entre pronóstico favorable y presencia del antígeno HLA Bw35. En este trabajo no se encontraron diferencias significativas en las manifestaciones clínicas y serológicas entre pacientes juveniles y adultos con enfermedad de Still
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Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Artrite Juvenil/imunologia , Anticorpos Antinucleares , Antígenos HLA , Leucocitose , Neutrófilos , Fator ReumatoideRESUMO
Diecisiete pacientes con enfermedad de Still de comienzo juvenil y 6 pacientes con comienzo en la edad adulta fueron analizados comparativamente con el objeto de determinar la influencia de la edad en la expresión clínica de esta afección. Doce de 17 pacientes juveniles y 3 de 6 adultos eran de sexo masculino. Fiebre héctica, rash cutáneo y poliartritis se observaron en todos los pacientes de ambos grupos. Leucocitosis se observó en 13 de 17 pacientes juveniles (76%) y en 5 de 6 (83%) pacientes adultos. Pericarditis, esplenomegalia, adenomegalias, anemia y anquílosis ósea se observaron con mayor frecuencia, aunque no significativamente, en el grupo de pacientes de comienzo juvenil. El antígeno HLA DR4 se encontró en 6 de 11 (54,5%) pacientes juveniles, frecuencia significativamente aumentada con respecto a la población general. En los adulto 1 de 6 tenían HLA DR4. No existió relación entre pronóstico favorable y presencia del antígeno HLA Bw35. En este trabajo no se encontraron diferencias significativas en las manifestaciones clínicas y serológicas entre pacientes juveniles y adultos con enfermedad de Still (AU)
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Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Artrite Juvenil/imunologia , Antígenos HLA , Fator Reumatoide , Anticorpos Antinucleares , Leucocitose , NeutrófilosRESUMO
Manifestaciones neurologicas no secundarias a traumatismos, en particular sindrome de la cola de caballo, han sido ocasionalmente descriptos en pacientes con espondilitis anquilosante (EA).Estos cuadros neurologicos han sido recientemente considerados como otra manifestacion extraarticular de esta enfermedad. En este trabajo se presentan 6 enfermos de una serie de 120 pacientes con EA estudiados en nuestro Servicio, que desarrollaron sindromes neurologicos definidos y no traumaticos. Tres de ellos tuvieron un sindrome de cauda equina; el cuarto presento una cuadriplejia secundaria a una aracnoiditis quistica.Los dos pacientes restantes tenian asociada una esclerosis multiple. Nuestros hallazgos confirman estudios previos, demostrando que la ocurrencia de manifestaciones neurologicas espontaneas no traumaticas,en especial el sindrome de la cola de caballo puede en ocasiones ser observada en pacientes con EA, constituyendo asi otra manifestacion extraarticular de la enfermedad. Futuros estudios aportando nuevas evidencias de esclerosis multiple en pacientes con EA son necesarios para confirmar o no esta asociacion
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Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Cauda Equina , Esclerose Múltipla , Síndromes de Compressão Nervosa , Espondilite AnquilosanteAssuntos
Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Anti-Inflamatórios , Artrite Reumatoide , PlacebosRESUMO
El prognostico de la capacidad funcional en artritis reumatoidea juvenil (ARJ) no ha podido ser establecido con seguridad y distintos son los factores que se han involucrado en el. En este trabajo se evaluo la capacidad funcional en 100 pacientes con ARJ, luego de un tiempo promedio de evolucion de 10 anos, que fueron seguidos en este Servicio. La capacidad funcional fue vinculada con el sexo, la edad de comienzo, la forma de comienzo, la forma de evolucion de la enfermedad y la presencia de factores reumatoideos. Luego de 10 anos de evolucion, 4 de cada 10 pacientes se encontraban en clases funcionales III y IV No se observo relacion entre el grado de capacidad funcional y el sexo, la edad de comienzo y la forma de comienzo de la enfermedad. Los pacientes con evolucion poliarticular y seropositivos para factores reumatoideos tuvieron peor pronostico funcional