RESUMO
Low- middle-income countries (LMICs) are facing challenges for reaching outstanding performance on indicators related to wellbeing during the first 1000 days of life, therefore it is expected to observe difficulties for improving their Human Capital Index (HCI). These come from the impact of inadequate antenatal care, maternal short stature, inadequate breastfeeding, prematurity, low birthweight, small for gestational age newborns, and pregnancy in adolescent years on human capital from the first thousand days of life to long term on life. Therefore, the aim of this study was to implement a non-systematic review of the existing literature between February 2000 and October 2022 using MeSH terms related to each factor. Results: in LMICs antenatal care does not meet the required goals. High rate of adolescent pregnancies, and lower maternal stature are being reported; 6.5 million newborns in LMICs are small for gestational age, 50% LBW newborns are preterm. Exclusive breastfeeding is low in LMICs: 28-70%. Survival, schooling, and health are strongly associated with growth and adult height showing the impact of the disadvantages experienced in early life over HC. We can conclude: the determinants of good health in the first 1000 days of life do not meet the goals needed to improve growth and health during this critical period of life in LMICs, leading to important obstacles for achieving adequate health conditions and reaching an optimal HCI(AU)
Los países con bajo y medianos ingresos (PBMIs) enfrentan el reto de disminuir las brechas para alcanzar las metas en los indicadores de bienestar durante los primeros 1000 días de vida, de lo contrario presentarán dificultades para mejorar los Índices de Capital Humano (ICH). El objetivo fue realizar una revisión no sistemática de la literatura reciente para abordar los problemas, brechas y omisiones dentro de los primeros 1000 días en los países PBMIs. Se utilizaron los términos MeSH relacionados con los factores de riesgo de impacto más prevalentes a corto y largo plazo: capital humano, atención prenatal inadecuada, talla baja materna, lactancia materna inadecuada, prematuridad, bajo peso al nacer, talla pequeña para la edad gestacional, embarazo adolescente para realizar una revisión descriptiva sobre el impacto de estos factores, entre febrero 2000-octubre 2022. Resultados: en PBMIs la consulta prenatal no llega a la meta sugerida y hay tasas altas de adolescentes embarazadas y baja estatura materna. 6,5 millones de recién nacidos en PBMIs con peso para la edad gestacional; 50% recién nacidos bajos para la edad gestacional son pretérminos. La lactancia materna exclusiva es baja en PBMIs: 28-70%. La supervivencia, escolaridad y salud tienen una fuerte asociación con la estatura y desarrollo del adulto, demostrando el impacto de las desventajas sobre el Capital Humano. Conclusión: los determinantes de la buena salud durante los primeros 1000 días de vida en los países PBMIs no alcanzan las metas necesarias para mejorar el crecimiento y la salud, convirtiéndose en obstáculos para alcanzar óptimos ICH(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Recém-Nascido , Lactente , Cuidado Pré-Natal , Condições Sociais , Aleitamento Materno , Países em Desenvolvimento , Estado Nutricional , Fatores de Risco , Idade Gestacional , Recém-Nascido de muito Baixo PesoRESUMO
Introducción: La enfermedad celíaca (EC) es una enteropatía autoinmune desencadenada por la ingestión de gluten, en personas con predisposición genética. Su prevalencia está aumentando y el impacto nutricional de la enfermedad y de su tratamiento es objeto de numerosas publicaciones. Objetivo: analizar el estado nutricional integral de los pacientes con EC, atendidos en el Centro de Atención Nutricional Infantil Antímano CANIA, entre 1996 y 2016. Materiales y Métodos: investigación descriptiva, retrospectiva y transeccional. Las variables estudiadas: edad, sexo, diagnóstico nutricional integral, (indicadores antropométricos, de maduración ósea, dietéticos y bioquímicos) y cumplimiento de dieta sin gluten. Resultados: Se evaluaron 55 pacientes con EC, entre 2 y 7 años (58,2 %) con predominio de sexo femenino. El diagnóstico nutricional más frecuente fue la desnutrición en un 56,4 %, un 16,4 % presentó talla baja. El retardo en la maduración ósea se presentó en 33,3 %, y mostró asociación significativa con la desnutrición. El déficit de hierro sérico e hipocalcemia se registraron en 24,4 % y 18,8 % de los pacientes. El cumplimiento de la dieta sin gluten fue reportado en el 78,2 % de los casos. La dieta tuvo una tendencia al déficit de energía, macro y micronutrientes, especialmente grasas y calcio, independiente de su cumplimiento. Conclusión: los resultados evidenciaron que los pacientes son vulnerables desde el punto de vista nutricional. La dieta mostró déficit de energía, macronutrientes y calcio. La mayoría presentó algún grado de desnutrición. La atención nutricional debe ser ofrecida a esta población, desde el mismo momento en que se realiza el diagnóstico independiente de la edad(AU)
ackground: Celiac disease (CD) is an autoimmune enteropathy triggered by the ingestion of gluten, in people with a genetic predisposition. Its prevalence is increasing and the nutritional impact of the disease and its treatment is the subject of numerous publications. Objective: to analyze the comprehensive nutritional status of patients with CD, treated at the Centro de Atención Nutricional Infantil Antímano CANIA, between 1996 and 2016. Methods: descriptive, retrospective and transectional research. The variables studied: age, sex, comprehensive nutritional diagnosis (anthropometric, bone maturation, dietary and biochemical indicators) and compliance with a gluten- free diet. Results: 55 patients with CD were evaluated, the majority between 2 and 7 years (58.2%) with a predominance of females. The most frequent nutritional diagnosis was malnutrition in 56.4%, 16.4% had short stature. The delay in bone maturation occurred in 33.3%, and showed a significant association with malnutrition. Serum iron deficiency and hypocalcemia were recorded in 24.4% and 18.8% of patients. Compliance with the gluten-free diet was reported in 78.2% of cases. The diet had a tendency towards a deficit of energy, macro and micronutrients, especially fats and calcium, regardless of compliance. Conclusion: the results showed that patients are vulnerable from a nutritional point of view. The diet showed a deficit of energy, macronutrients and calcium. The majority presented some degree of malnutrition. Nutritional care must be offered to this population, from the moment the diagnosis is made, regardless of age(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Doença Celíaca/etiologia , Estado Nutricional , Doenças Autoimunes , Criança , GlutensRESUMO
La educación nutricional es una herramienta que promueve la creación de hábitos alimentarios. Los suplementos dietéticos se definen como productos elaborados con nutrientes y otros componentes presentes en los alimentos con el propósito de satisfacer las necesidades nutricionales en términos de cantidad o calidad, para mantener o mejorar el estado nutricional. La intervención nutricional apoyada en la práctica de la lactancia materna, una alimentación equilibrada, variada y con alimentos localmente disponibles, junto con el manejo adecuado de hábitos y conductas de alimentación e intervenciones en agua, saneamiento, higiene y salud; deben siempre acompañar al uso de suplementos dietéticos. Los suplementos dietéticos, especialmente los que contienen vitaminas y minerales, pueden ser empleados con fines preventivos o curativos. Existen recomendaciones preventivas en la edad pediátrica para hierro, zinc, fluor, yodo y vitaminas A y D; incluyendo el uso de micronutrientes en polvo, una estrategia para fortificar los alimentos en el hogar. El personal de salud debe manejar adecuadamente las recomendaciones preventivas de los SD de vitaminas y minerales, especialmente en la atención de los grupos más vulnerables: embarazadas, madres lactantes y niños menores de 5 años de edad(AU)
Dietary supplements are defined as products made with nutrients and other components present in foods in order to meet nutritional needs in terms of quantity or quality, to maintain or improve nutritional status. Nutritional intervention supported by the practice of breastfeeding, a balanced, varied diet with locally available foods, along with proper eating habits and behaviors and interventions in water, sanitation, hygiene and health; should always accompany the use of dietary supplements. Dietary supplements, especially those containing vitamins and minerals, can be used for preventive or curative purposes. There are preventive recommendations in the pediatric age for iron, zinc, fluoride, iodine and vitamins A and D; including the use of micronutrients powder, a strategy to fortify food at home. Health workers should adequately manage preventive recommendations for vitamin and mineral dietary supplements, especially in the care of the most vulnerable groups: pregnant women, nursing mothers and children under 5 years of age(AU)
Assuntos
Humanos , Animais , Masculino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Educação Alimentar e Nutricional , Suplementos Nutricionais , Nutrição da Criança , Necessidades Nutricionais , Vitaminas , Aleitamento Materno , Nutrientes , Estado Nutricional , Comportamento AlimentarRESUMO
La obesidad infantil se ha incrementado en las últimas décadas y actualmente es la Enfermedad Crónica Relacionada con la Nutrición (ECRN) más frecuente en el mundo. Las estrategias de prevención son de importancia vital para evitar la persistencia de la obesidad durante el crecimiento y maduración y en la edad adulta, en especial para la prevención de las comorbilidades asociadas a mediano y largo plazo. Las evidencias demuestran los efectos de la programación prenatal sobre una obesidad posterior y la aparición de ECRN. La alimentación con leche humana se ha asociado con bajo riesgo de sobrepeso y obesidad así como con cifras bajas de presión arterial, de LDL-colesterol en la etapa adulta y una menor tendencia a desarrollar diabetes tipo 2. Al iniciar la alimentación complementaria se pueden adoptar distintos patrones que suponen riesgo para sobrepeso, obesidad y otras ECRN. En niños menores de 10 años, se revisa la influencia de los macronutrientes, en especial el aporte de proteínas y de algunos micronutrientes en relación a la obesidad durante el crecimiento y en etapas posteriores. Se recomienda el inicio de la alimentación complementaria a los 6 meses de edad. La nutrición adecuada entre la concepción y los dos años de edad es una "ventana de tiempo crítica" y a la vez una ventana de oportunidad donde obstetras y pediatras tienen un protagonismo indiscutible en el logro del pleno desarrollo del potencial humano de cada niño.
Childhood obesity has increased in frequency during recent decades and is currently the most frequent chronic disease related with nutrition (CDRN) worldwide. Prevention strategies are vital to avoid the persistence of obesity during growth, maturation and adulthood, especially for the prevention of associated comorbidities in the medium and long term. Evidence shows the effects of prenatal programming on subsequent obesity and the occurrence of CDRN. Feeding with human milk has been associated with low risk of overweight and obesity as well as with low figures of blood pressure, LDL-cholesterol in adulthood and a lower tendency to develop type 2 diabetes. Different patterns that pose risk of overweight, obesity and other CDRN may be adopted when complementary feeding is initiated. Influence of macronutrients, especially proteins, and some micronutrients are revised in children under 10 years of age, in relation to obesity during growth and later on. It is recommended that complementary feeding should start at 6 months of age. Adequate nutrition between conception and two years of age is a "crucial time window" as well as a window of opportunity in which obstetricians and pediatricians have a very important role in obtaining the full development of the human potential in every child.
RESUMO
Se consideraron en conjunto los siguientes micronutrientes por su función en la salud ósea: calcio, vitamina D, fósforo, magnesio y flúor. Calcio: no se tiene suficiente información para cambiar las recomendaciones actuales. En adolescentes y adultos, los escasos datos indican que el consumo a nivel de lo recomendado se relaciona con una masa ósea normal. En adultos mayores, los escasos datos reportan un bajo consumo y un alto índice de fracturas, pero no se tiene información si los valores actuales son adecuados. Vitamina D: los escasos datos reportan alta deficiencia en adultos mayores, la cual está relacionada con osteoporosis. Tomando en cuenta el aumento reciente en las recomendaciones de vitamina D en Norteamérica por su contribución a la salud ósea, se propone aumentar la recomendación poblacional a 400-600 UI/d en Venezuela. Fósforo, Magnesio y Flúor: la falta de datos locales no permite cambiar las últimas recomendaciones. Tal situación evidencia la falta de estudios locales para evaluar las recomendaciones actuales. Se necesitan estudios poblaciones del consumo de estos micronutrientes y evaluar su interacción y su relación con la salud ósea y en general. Se necesita conocer si el nivel de estos nutrientes en leche humana es adecuado para la población infantil. Es preciso implementar un sistema de vigilancia nutricional efectiva e implementar intervenciones que maximicen la salud ósea, incluyendo el diseño e implementación de una política lechera que conlleven al aumento en su producción y consumo por la población.
The following micronutrients were considered together for their role in bone health: calcium, vitamin D, phosphorus, magnesium and fluoride. Calcium: not enough is known to change current recommendations. In adolescents and adults, limited data suggest that consuming the recommended level is associated with normal bone mass. In older adults, the limited data reported low consumption and a high rate of fractures but there is no information on whether the current values are adequate. Vitamin D: the limited data reported high deficiency in older adults, which was related to osteoporosis. Given the recent increase in North American recommendation for their contribution to bone health, we proposed to increase the recommendation to 400-600 IU/d for Venezuela. Phosphorus, magnesium and fluoride: the lack of local data does not support changing the latest recommendations. Therefore, it highlights the lack of local studies to assess current recommendations. Studies are needed to estimate the intake of these micronutrients in the population and evaluate their interaction and their relation to bone and overall health. Information of the adequacy of these nutrients in human milk for infants is needed. Alto, it is necessary to implement an effective nutrition surveillance system and implement interventions that maximize bone health from an early stage, including the design and implementation of a dairy policy that leads to an increase in production and consumption by the population.
Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Gravidez , Adulto Jovem , Osso e Ossos/metabolismo , Fluoretos/administração & dosagem , Magnésio/administração & dosagem , Fósforo/administração & dosagem , Recomendações Nutricionais , Vitamina D/administração & dosagem , Vitaminas/administração & dosagem , Política Nutricional , Valores de Referência , VenezuelaRESUMO
The following micronutrients were considered together for their role in bone health: calcium, vitamin D, phosphorus, magnesium and fluoride. Calcium: not enough is known to change current recommendations. In adolescents and adults, limited data suggest that consuming the recommended level is associated with normal bone mass. In older adults, the limited data reported low consumption and a high rate of fractures but there is no information on whether the current values are adequate. Vitamin D: the limited data reported high deficiency in older adults, which was related to osteoporosis. Given the recent increase in North American recommendation for their contribution to bone health, we proposed to increase the recommendation to 400-600 IU/d for Venezuela. Phosphorus, magnesium and fluoride: the lack of local data does not support changing the latest recommendations. Therefore, it highlights the lack of local studies to assess current recommendations. Studies are needed to estimate the intake of these micronutrients in the population and evaluate their interaction and their relation to bone and overall health. Information of the adequacy of these nutrients in human milk for infants is needed. Alto, it is necessary to implement an effective nutrition surveillance system and implement interventions that maximize bone health from an early stage, including the design and implementation of a dairy policy that leads to an increase in production and consumption by the population.
Assuntos
Osso e Ossos/metabolismo , Fluoretos/administração & dosagem , Magnésio/administração & dosagem , Fósforo/administração & dosagem , Recomendações Nutricionais , Vitamina D/administração & dosagem , Vitaminas/administração & dosagem , Adolescente , Adulto , Idoso , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Política Nutricional , Gravidez , Valores de Referência , Venezuela , Adulto JovemRESUMO
The frequency of mucosal infections caused by Candida glabrata has increased significantly. Candida glabrata infections are often resistant to many azole antifungal agents, especially fluconazole. The purpose of this study was to compare the efficacies of posaconazole (PSC) and fluconazole (FLC) in the treatment of experimental C. glabrata vaginitis caused by isolates with different FLC susceptibilities. A battery of 36 vaginal isolates of C. glabrata was tested against PSC and FLC to determine their in vitro susceptibilities. The 48-h geometric mean MICs for all isolates tested were 0.156 and 4.238 µg ml(-1) for PSC and FLC respectively. Two strains of C. glabrata for which FLC MICs were different were selected for in vivo study. The treatment regimens for the vaginal murine infection model were PSC or FLC at 10 or 20 mg kg(-1) of body weight/day and 20 mg kg(-1) twice a day. Regimens with PSC at 20 mg kg(-1) once or twice a day were effective in reducing the load of both the FLC-susceptible and -resistant isolates of C. glabrata. FLC at 20 mg kg(-1) twice a day was effective in reducing the load of both the isolates of C. glabrata. PSC displayed a more effective in vivo activity than FLC in the treatment of murine C. glabrata vaginitis.
Assuntos
Antifúngicos/farmacologia , Candida glabrata/efeitos dos fármacos , Candidíase/tratamento farmacológico , Triazóis/farmacologia , Vaginite/tratamento farmacológico , Animais , Candida glabrata/fisiologia , Candidíase/microbiologia , Modelos Animais de Doenças , Feminino , Humanos , Camundongos , Camundongos Endogâmicos BALB C , Distribuição Aleatória , Vaginite/microbiologiaRESUMO
El crecimiento humano es un proceso biológico, dinámico, complejo y continuo determinado genéticamente mediante un mecanismo poligénico donde no todos los genes son activos al nacimiento. La expresión de estos genes está modulada por unos factores reguladores u hormonales e influenciada por otros factores permisivos o ambientales. Todos ellos además requieren que los órganos efectores (factores realizadores), como el cartílago de crecimiento, respondan adecuadamente para que el potencial de crecimiento se realice plenamente. Por tanto, el crecimiento humano depende fundamentalmente de la interacción entre todos estos factores que se influencian entre sí de manera recíproca y continua, de manera que cuando un organismo crece sin limitación alguna en sus condiciones intrínsicas, la expresión de este proceso es dependiente de las características genéticas del individuo y en consecuencia, el fenotipo constituye un fiel reflejo del genotipo.
Assuntos
Genética , Crescimento e Desenvolvimento , FenótipoRESUMO
Es un método de soporte nutricional en el cual los nutrientes son administrados al paciente por una vía diferente al tracto gastrointestinal, el sistema circulatorio, con el fin de cubrir los requerimientos metabólicos y de crecimiento. No hay duda de la importancia de la nutrición parenteral (NP) como recurso terapeútico en particular, en recién nacidos y su efecto positivo en el pronóstico de patologías como intestino corto. En el contexto de nuestro sistema de salud, su aplicación es limitada debido a la escazes de ambientes adecuados para su preparación e insuficiencia de recursos humanos capacitados para su aplicación y seguimiento óptimo, lo cual hace indispensable que se deba ponderar el beneficio real que obtendrá el paciente de su aplicación, versus las posibles complicaciones y sus consecuencias.
Assuntos
Micronutrientes , Nutrição Parenteral , PediatriaRESUMO
La fenilcetonuria es una enfermedad metábolica de tipo autosómico recesivo, asociada con retardo mental, en la cual, la conversión de la fenilalanina (FA) en tirosina, está alterada por déficit o ausencia de la enzima hepática fenilalanina hidroxilasa (FH). Las hiperfenilalaninemias se producen por una gran variedad de mutaciones a este nivel. En la actualidad se han descrito mas de quinientas mutaciones a escala mundial; en Venezuela, en 1998 se describieron dos nuevas mutaciones.
Assuntos
Nutrição da Criança , Fenilalanina Hidroxilase , Fenilcetonúrias , PediatriaRESUMO
La desnutrición clínica o el retardo en el crecimiento y desarrollo son patologías que se presentan frecuentemente en niños con cardiopatía congénita (CC) según estadísticas de países desarrollados; en Venezuela esto es aún mayor debido a la asociación frecuente de desnutrición primaria condicionada por factores socioeconómicos, dietéticos y/o psicológicos. La presencia de la desnutrición repercute negativamente en la calidad de vida y en el pronóstico de estos niños, afectando incluso, la posibilidad de la solución quirúrgica oportuna y exitosa del problema. De allí surge la necesidad, de que los profesionales de los equipos interdisciplinarios que atienden a estos pacientes, conozcan y manejen adecuadamente las estrategias nutricionales específicas en estos casos como una medida indispensable para garantizar el éxito del manejo de este tipo de patologías.
Assuntos
Nutrição da Criança , Cardiopatias Congênitas , PediatriaRESUMO
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva de las glándulas exocrinas, cuya incidencia varía entre 1:2.500 a 1:4.00 nacidos vivos, según la composición étnica de la población. La alteración principal de la enfermedad se debe a una deficiencia de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana (PRCM); esta proteína constituye un canal que regula el transporte de cloro, bicarbonato y glutation. La alteración del canal de cloro produce deshidratación de las secreciones de las glándulas exocrinas de las vías respiratorias, páncreas, intestino, vasos deferentes y la eliminación de altas concentraciones de electrolitos en el sudor. Las personas afectadas tienen un fenotipo multisistémico complejo con manifestaciones respiratorias y gastrointestinales, aunque también existen presentaciones monosintomáticas, por ejemplo anormalidades en electrolitos, pancreatitis, enfermedad hepática, sinusitis o azoospermia obstructiva.
Assuntos
Fibrose Cística , Glândulas Exócrinas , Nutrição da Criança , PediatriaRESUMO
During a 3-year surveillance program (2004 to 2007) in Monterrey, Mexico, 398 isolates of Candida spp. were collected from five hospitals. We established the species distribution and in vitro susceptibilities of these isolates. The species included 127 Candida albicans strains, 151 C. parapsilosis strains, 59 C. tropicalis strains, 32 C. glabrata strains, 11 C. krusei strains, 5 C. guilliermondii strains, 4 C. famata strains, 2 C. utilis strains, 2 C. zeylanoides strains, 2 C. rugosa strains, 2 C. lusitaniae strains, and 1 C. boidinii strain. The species distribution differed with the age of the patients. The proportion of candidemias caused by C. parapsilosis was higher among infants Assuntos
Antifúngicos/uso terapêutico
, Candida/efeitos dos fármacos
, Candidíase/tratamento farmacológico
, Adolescente
, Adulto
, Fatores Etários
, Idoso
, Idoso de 80 Anos ou mais
, Anfotericina B/farmacologia
, Anfotericina B/uso terapêutico
, Antifúngicos/farmacologia
, Candida albicans/efeitos dos fármacos
, Candida glabrata/efeitos dos fármacos
, Candida tropicalis/efeitos dos fármacos
, Candidíase/microbiologia
, Caspofungina
, Criança
, Pré-Escolar
, Equinocandinas/farmacologia
, Equinocandinas/uso terapêutico
, Feminino
, Fluconazol/farmacologia
, Fluconazol/uso terapêutico
, Humanos
, Lactente
, Recém-Nascido
, Itraconazol/farmacologia
, Itraconazol/uso terapêutico
, Lipopeptídeos
, Masculino
, México
, Testes de Sensibilidade Microbiana
, Pessoa de Meia-Idade
, Pirimidinas/farmacologia
, Pirimidinas/uso terapêutico
, Tiazóis/farmacologia
, Tiazóis/uso terapêutico
, Triazóis/farmacologia
, Triazóis/uso terapêutico
, Voriconazol
, Adulto Jovem
RESUMO
La migración a gran escala que tiene lugar actualmente de México a los Estados Unidos de América origina nuevos retos para la salud pública. Se deben diseñar políticas de salud bien fundamentadas que aborden los problemas emergentes de salud en los estadounidenses de origen mexicano y otras subpoblaciones de los Estados Unidos. En este artículo se describe un enfoque que permite analizar la carga de las enfermedades cardiovasculares (ECV), tanto en mexicanos como en estadounidenses de ascendencia mexicana (en el contexto de la sociedad que acaban de abandonar). Estos datos se analizan también en el contexto de otras poblaciones de ascendencia hispanoamericana. La caracterización rigurosa de la población migrante mexicana permitirá explicar el estado de salud de los estadounidenses de ascendencia mexicana. De manera similar, la copiosa experiencia en salud pública acumulada en los Estados Unidos puede ser útil en la lucha para controlar las ECV en México. El primer paso lógico puede ser alinear los sistemas existentes de datos de los dos países y describir los patrones fundamentales del desenlace y las situaciones de riesgo de la enfermedad.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Doenças Cardiovasculares/epidemiologia , Vigilância da População , Americanos Mexicanos , MéxicoRESUMO
La fenilcetonuria es una enfermedad metabólica, de tipo autosómico recesivo asociada con retardo mental. Se presenta el caso de un lactante de 9 meses de edad, diagnosticado en el período neonatal. El tratamiento nutricional consistió en dieta restringida en fenilalanina con aporte de tirosina utilizando una fórmula especial libre en fenilalanina y alimentos complementarios con bajo contenido en fenilalanina. Durante los nueve meses de seguimeinto se realizaron 24 controles con un intervalo promedio de 7 a 15 días, donde intervino un equipo multidisciplinario conformado por pediatra nutrólogo, nutricionista clínico, bionalista, psicólogo, trabajador social y neuropediatra. La intervención estuvo dirigida a mantener los niveles séricos de fenilalanina entre 2 y 6 mg/dl, lo cual requirió de ajustes continuos en las cantidades de leche materna, fórmula libre de fenilalanina y alimentos complementarios con bajo contenido de femilalanina, iniciados a partir de los 5 meses de edad, con un aporte promedio de 30 mg/kg/día de fenilalanina. Estos ajustes se hicieron de acuerdo a las condiciones clínicas, necesidades nutricionales, ingesta calórica y a los niveles séricos de fenilalanina. El aspecto educativo que permita crear conciencia de la enfermedad y el entrenamiento que debe recibir la madre constituye uno de los pilares fundamentales en el éxito del tratamiento