RESUMO

Linear immunoglobulin A dermatosis of childhood is a rare autoimmune disorder. Its etiology remains unknown, although it has been linked to drugs, infections, immunological diseases and lymphoproliferative processes. We report the case of a 6 year old girl who consulted for perioral bullous lesions without other symptoms. Neither treatment with mupirocin nor methylprednisolone therapy achieved remission of cutaneous lesions. Skin biopsy showed a linear immunoglobulin A dermatosis. It was not possible to start treatment with dapsone because of a partial glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, so topical treatment was maintained with good evolution of lesions. Linear immunoglobulin A dermatosis is a rare disease whose differential diagnosis includes other bullous diseases. Pathology is essential for diagnosis. When treatment with dapsone is not possible, topical corticosteroids may be an alternative, either alone or associated with other treatments.

La dermatosis por inmunoglobulina A lineal de la infancia es un trastorno autoinmunitario poco frecuente. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con fármacos, infecciones, enfermedades inmunológicas y procesos linfoproliferativos. Presentamos el caso de una niña de 6 años que consultaba por lesiones ampollosas periorales, sin otra sintomatología. Se pautó un tratamiento con mupirocina tópica primero y luego con metilprednisolona tópica, sin resolución del cuadro. Se realizó una biopsia cutánea, compatible con dermatosis por inmunoglobulina A lineal. No fue posible iniciar el tratamiento con dapsona por déficit parcial de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, por lo que se mantuvo el tratamiento tópico, con buena evolución de las lesiones. La dermatosis por inmunoglobulina A lineal es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades ampollosas. La anatomía patológica es esencial para el diagnóstico. Si no es posible el tratamiento con dapsona, los corticoides tópicos pueden ser una alternativa, tanto en monoterapia como asociados a otros tratamientos.

Assuntos

RESUMO

The imperforate hymen is a congenital anomaly of the female genital development. This is a rare pathology with an estimated incidence of 0.1% in female newborns. In many cases, the diagnosis goes unnoticed until puberty, debuting with cyclical abdominal pain in adolescents who have not submitted menarche. Diagnosis is based on history and physical examination, although additional tests, especially the ultrasound that allows to confirm clinical diagnosis and to exclude other genital malformations. We report a case of a 13-year-old that was diagnosed after consulting several times for recurrent abdominal pain.

Assuntos

RESUMO

El himen imperforado es una anomalía congénita del desarrollo genital femenino. Es una patología poco frecuente, con una incidencia estimada del 0,1% de los recién nacidos del sexo femenino. En muchas ocasiones, el diagnóstico pasa inadvertido hasta la pubertad y debuta con dolor abdominal cíclico en adolescentes que no han presentado la menarquia. El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración física, aunque las pruebas complementarias, en especial la ecografía, permiten la comprobación del diagnóstico clínico y la exclusión de otras malformaciones genitales. Se presenta el caso clínico de una paciente de 13 años que fue diagnosticada tras consultar en varias ocasiones por dolor abdominal recurrente.(AU)

The imperforate hymen is a congenital anomaly of the female genital development. This is a rare pathology with an estimated incidence of 0.1% in female newborns. In many cases, the diagnosis goes unnoticed until puberty, debuting with cyclical abdominal pain in adolescents who have not submitted menarche. Diagnosis is based on history and physical examination, although additional tests, especially the ultrasound that allows to confrm clinical diagnosis and to exclude other genital malformations. We report a case of a 13-year-old that was diagnosed after consulting several times for recurrent abdominal pain.(AU)

RESUMO

El himen imperforado es una anomalía congénita del desarrollo genital femenino. Es una patología poco frecuente, con una incidencia estimada del 0,1% de los recién nacidos del sexo femenino. En muchas ocasiones, el diagnóstico pasa inadvertido hasta la pubertad y debuta con dolor abdominal cíclico en adolescentes que no han presentado la menarquia. El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración física, aunque las pruebas complementarias, en especial la ecografía, permiten la comprobación del diagnóstico clínico y la exclusión de otras malformaciones genitales. Se presenta el caso clínico de una paciente de 13 años que fue diagnosticada tras consultar en varias ocasiones por dolor abdominal recurrente.

The imperforate hymen is a congenital anomaly of the female genital development. This is a rare pathology with an estimated incidence of 0.1% in female newborns. In many cases, the diagnosis goes unnoticed until puberty, debuting with cyclical abdominal pain in adolescents who have not submitted menarche. Diagnosis is based on history and physical examination, although additional tests, especially the ultrasound that allows to confrm clinical diagnosis and to exclude other genital malformations. We report a case of a 13-year-old that was diagnosed after consulting several times for recurrent abdominal pain.

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The imperforate hymen is a congenital anomaly of the female genital development. This is a rare pathology with an estimated incidence of 0.1

in female newborns. In many cases, the diagnosis goes unnoticed until puberty, debuting with cyclical abdominal pain in adolescents who have not submitted menarche. Diagnosis is based on history and physical examination, although additional tests, especially the ultrasound that allows to confirm clinical diagnosis and to exclude other genital malformations. We report a case of a 13-year-old that was diagnosed after consulting several times for recurrent abdominal pain.