RESUMO
Se comunica el caso de una enferma de 19 anos con telangiectasia hemorragica hereditaria acompanada de fistula arteriovenosa pulmonar macroscopica unica del lobulo superior derecho, con suplemento arterial proveniente de la circulacion pulmonar y drenaje anormal de las venas del lobulo medio en la vena pulmonar inferior.Se identificaron cinco pacientes conseguineos con epistaxis (dos fallecidos a consecuencia de ellas); los tres vivos tenian telangiectasias en piel y mucosas y ninguno fistula arteriovenosa pulmonar. Los estudios para identificar sindrome de coagulacion intravascular y enfermedad de Von Willebrand acompanantes fueron negativos.La reseccion del lobulo superior derecho fue seguida por desaparicion de las manifestaciones clinicas y normalizacion de las pruebas de la funcion pulmonar