RESUMO
PURPOSE: To assess liver and spleen characteristics of a population with Gaucher disease (GD) using multiparametric MRI and MR elastography (MRE) for evaluation of diffuse liver and spleen disease, which includes liver fat fraction, liver and spleen volume and iron deposition, and liver and spleen stiffness correlated with DS3 Severity Scoring System for Gaucher disease (GD-DS3). METHODS: We prospectively evaluated 41 patients with type 1 Gaucher disease using a 3.0 T MRI and MRE between January 2019 and February 2020. Clinical, laboratory, and imaging data was collected. Mann-Whitney, Kruskal-Wallis, and Spearman's correlation were applied to evaluate liver and spleen MRI and MRE, clinical and laboratory variables, and GD-DS3. ERT and SRT treatment groups were compared. RESULTS: Hepatomegaly was seen in 15% and splenomegaly in 42% of the population. Moderate and strong and correlations were found between liver and spleen iron overload (rho = 0.537; p = 0.002); between liver and spleen volume (rho = 0.692, p < 0.001) and between liver and spleen stiffness (rho = 0.453, p = 0.006). Moderate correlations were found between liver stiffness and GD-DS3 (rho = 0.559; p < 0.001) and between splenic volume and GD-DS3 (rho = 0.524; p = 0.001). CONCLUSION: The prevalence of hepatosplenomegaly, liver fibrosis, and liver iron overload in treated patients with GD is low, which may be related to the beneficial effect of treatment. Liver MRE and splenic volume correlate with severity score and may be biomarkers of disease severity.
Assuntos
Técnicas de Imagem por Elasticidade , Doença de Gaucher , Fígado , Imageamento por Ressonância Magnética Multiparamétrica , Baço , Humanos , Doença de Gaucher/diagnóstico por imagem , Feminino , Masculino , Adulto , Estudos Prospectivos , Pessoa de Meia-Idade , Técnicas de Imagem por Elasticidade/métodos , Baço/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética Multiparamétrica/métodos , Fígado/diagnóstico por imagem , Adolescente , Idoso , Adulto Jovem , Índice de Gravidade de Doença , Esplenomegalia/diagnóstico por imagemRESUMO
Introdução: existem escassos dados sobre o risco de infecção pelo mycobacterium tuberculosis entre profissionais de saúde (PS) em países em desenvolvimento. Estudo conduzido com o objetivo de para avaliar o risco ocupacional de infecção tuberculosa num hospital geral, no Rio de Janeiro, Brasil. Material e métodos: no período entre fevereiro de 1994 a setembro de 1994 foi realizado um inquérito da prova tuberculínica (PT) em um estudo transversal seguido de outro longitudial. Os PS responderam a um questionário padronizado e foram submetidos a duas etapas da PT. Resultados: entre 1250 PS que participaram da primeira fase do estudo, 649 (52%) apresentaram PT positiva (i.e. ³ 10mm), o fenômeno "booster" ocorreu em 7,8% (35/449) deles e esteve significativamente associados apenas ao relato de tuberculose prévia na família (OR: 3,29; 1,39-7,68, p= 0,004). Durante o período de estudo, 32 (8.7%) apresentaram conversão à prova tuberculínica entre os 368 PS seguidos pelo menos por 12 meses. Na regressão logística do estudo transversal apenas a idade superior a 30 anos (OR: 1,88; 1,35-3,47, p= 0,0001), a escolaridade inferior a 8 anos (OR: 1,44; 1,09 - 672, p= 0,02) e pertencer a categoria de enfermagem (OR: 1,55; 1,21 -4,78, p=0,01) permaneceram significativamente associados ao resultado positivo da PT. No estudo longitudinal, os PS com idade superior a 30 anos apresentaram menor risco de conversão à PT (RR: 0,37, 0,23-0,89, p=0,01) enquanto pertencer a categoria profissional de médico e enfermagem este risco foi significantemente maior (RR:4,21, 1,17-8,94, p= 0,03). Conclusões: estes resultados sugerem um elevado risco ocupacional de TB e sinaliza para uma urgente implementação de medidas de biossegurança em hospitais gerais que atendem pacientes com tuberculose.