RESUMO
O tumor do córtex adrenal (TCA) na infância é raro. Entretanto, no Paraná sua incidência é 15 vezes maior do que a observada em outros países. Descrevemos as características clínicas, laboratoriais, tratamento e evolução de 125 pacientes atendidos em uma única instituição no Paraná. A média de idade ao diagnóstico foi de 4,3 anos, com uma relação feminino:masculino de 2,6:1. As formas clínicas mais comuns foram virilização isolada (51,2 por cento) e virilização e síndrome de Cushing (42 por cento). Em 4,8 por cento dos casos, os tumores foram não-funcionantes. Dois pacientes (1,6 por cento) apresentaram síndrome de Cushing isolado e 1 (0,8 por cento) síndrome de Conn. Hipertensão arterial ocorreu em 56 por cento dos pacientes. O único tratamento curativo é a cirurgia. Os dados da nossa casuística mostram que estádio clínico 1 do TCA, ausência de trombo intra-venoso e ausência de spillage durante a cirurgia estão associados a uma maior sobrevida.
Assuntos
Adolescente , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Neoplasias do Córtex Suprarrenal , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/diagnóstico , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/terapia , PrognósticoRESUMO
Adrenocortical tumors (ACT) in children are uncommon. However, the incidence of these tumors in Paraná, Brazil, is 15 times higher than that worldwide. We describe the clinical, laboratory and treatment characteristics and outcome of 125 patients treated in a single institution in the State of Paraná. The median age at diagnosis was 4.3 years, with a female:male ratio of 2.6:1. The most common forms of presentation were isolated virilization (51.2%) and virilization and Cushing's syndrome (42%). Nonfunctioning tumors comprised 4.8% of the cases. Two patients (1.6%) had isolated Cushing's syndrome and 1 (0.8%) had Conn's syndrome. Fifty-six percent presented hypertension. Surgery is the only curative treatment. Our data show that disease stage 1, absence of spillage during surgery and absence of intravenous thrombus were associated with better survival rates.
Assuntos
Neoplasias do Córtex Suprarrenal , Adolescente , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/diagnóstico , Neoplasias do Córtex Suprarrenal/terapia , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , PrognósticoRESUMO
Este trabalho visa relatar a incidência de iridociclite e outras alteraçöes oculares em pacientes com ARJ, no Serviço de Oftalmologia do HC-UFPR. Durante dois anos, vinte e sete pacientes com ARJ, entre 2 e 26 anos de idade, foram avaliados por meio de exame oftalmológico buscando identificar, precocemente, alteraçöes decorrentes desta doença. Para a montagem do protocolo foram levados em conta fatores como sexo, idade, tempo de início dos sintomas articulares, número de articulaçöes envolvidas, existência ou näo de sintomas articulares, número de articulaçöes envolvidas, existência ou näo de sintomas oculares, aparecimento dests sintomas em relaçäo ao início da doença articular e medicaçöes utilizadas para o tratamento da doença básica
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Artrite Juvenil/complicações , Manifestações Oculares , IridocicliteRESUMO
O primeiro transplante hepático com sucesso foi realizado em 1967. A introduçäo da ciclosporina em 1979 possibilitou que o transplante hepático tornasse em uma opçäo terapêutica para o paciente portador de doença hepática irreversível. O programa de transplante hepático do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná teve início em setembro de 1991. Desde entäo cinco pacientes receberam transplante hepático em nosso serviço. As indicaçöes foram cirrose biliar primária em dois pacientes, doença de Wilson em dois pacientes e fibrose hepática congênita associada a doença de Caroli em um paciente. A idade dos nossos pacientes variou de 9 a 52 anos. Um paciente foi a óbito no pós-operatório devido a um quadro de pancreatite aguda viral necro-hemorrágica. Em um período de seguimento de 1 a 15 meses a sobrevida é de 80%. Nossos resultados iniciais säo similares a aqueles observados na literatura mundial
Assuntos
Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Masculino , Feminino , Transplante de Fígado , Discinesia Biliar , Brasil , Cirrose Hepática Biliar , Cirrose Hepática/congênito , Degeneração Hepatolenticular , Doenças da Vesícula BiliarRESUMO
A paracoccidioidomicose é uma infecçäo rara na criança. O presente estudo retrospectivo de 25 crianças com esta micose sistêmica permitiu identificar os seguintes aspectos: a) acomete indivíduos de áreas rurais; b) predomina no sexo masculino, na faixa etária de 10-14 anos; c) a doença é sistêmica, com comprometimento linfático, osteoarticular e visceral; d) a forma pulmonar é rara na criança; e) ocorre hipoalbuminemia, hiperglobulinemia, elevaçäo da fraçäo alfa2-globulina, das mucoproteínas séricas e do VHS, com tendência à anemia e leucocitose
Assuntos
Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Humanos , Masculino , Feminino , Paracoccidioidomicose/epidemiologia , BrasilRESUMO
Säo apresentados dois casos de paracoccidioidomicose óssea, cujas diferenças eram em relaçäo ao número das lesöes, ao aspecto radiológico e à presença do fungo em biópsia das lesöes. O relato se deve â raridade desta doença em crianças