RESUMO
Se presenta el caso clínico de una paciente joven que instala un síndrome hemorragíparo secundario a un déficit adquirido de la coagulación provocado por la aparición deanticuerpos antifactor VIII. El interés de la presente comunicación radica en que si bien la aparición de inhibidores de la coagulación en pacientes no hemofílicos es un fenómeno raro, se trata de un cuadro grave que puede determinar la muerte del paciente, por lo que es de capital importancia realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, así como definir si constituye un trastorno primario o, por el contrario, responde a la existencia de una enfermedad subyacente que el clínico debe diagnosticar. Se realiza una descripción fisiopatológica a fin de facilitar la comprensión de los pasos que permiten arribar al diagnóstico así como una actualización de las herramientas terapéuticas disponibles. (AU)
Assuntos
Inibidores dos Fatores de Coagulação Sanguínea , Fator VIII , HemorragiaRESUMO
El Síndrome de Sjögren es una patología autoinmune de alta frecuencia, mayor a la de Lupus Eritematoso Sistémico. Afectaría al 2 por ciento de la población adulta entre las 4ª y 6ª décadas de vida. Se demuestra un importante tiempo de retraso diagnóstico, probablemente a lo proteiforme de su sintomatología. Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por una infiltración linfocítica de las glándulas exócrinas, determinando una disminución de su función (xeroftalmía y xerostomía) y manifestaciones sistémicas extraglandulares con compromiso visceral y hematológico. Su abordaje terapéutico es sintomático y similar al Lupus en sus manifestaciones sistémicas. (AU)
RESUMO
Se presenta el caso clínico de una paciente joven que instala un síndrome hemorragíparo secundario a un déficit adquirido de la coagulación provocado por la aparición deanticuerpos antifactor VIII. El interés de la presente comunicación radica en que si bien la aparición de inhibidores de la coagulación en pacientes no hemofílicos es un fenómeno raro, se trata de un cuadro grave que puede determinar la muerte del paciente, por lo que es de capital importancia realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, así como definir si constituye un trastorno primario o, por el contrario, responde a la existencia de una enfermedad subyacente que el clínico debe diagnosticar. Se realiza una descripción fisiopatológica a fin de facilitar la comprensión de los pasos que permiten arribar al diagnóstico así como una actualización de las herramientas terapéuticas disponibles.