RESUMO
The evolution of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) over time in children with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is not well-defined. Herein we demonstrate that, although new PAVMs did not evolve in children with HHT, existing PAVMs exhibit quantitative growth over time highlighting the need for ongoing follow-up throughout childhood.
Assuntos
Fístula Arteriovenosa/complicações , Malformações Arteriovenosas/complicações , Artéria Pulmonar/anormalidades , Veias Pulmonares/anormalidades , Telangiectasia Hemorrágica Hereditária/complicações , Adolescente , Fístula Arteriovenosa/diagnóstico por imagem , Fístula Arteriovenosa/genética , Malformações Arteriovenosas/diagnóstico por imagem , Malformações Arteriovenosas/genética , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Pulmão/diagnóstico por imagem , Masculino , Mutação , Artéria Pulmonar/diagnóstico por imagem , Veias Pulmonares/diagnóstico por imagem , Análise de Regressão , Estudos Retrospectivos , Telangiectasia Hemorrágica Hereditária/diagnóstico por imagem , Telangiectasia Hemorrágica Hereditária/genéticaRESUMO
The diagnostic yield of rescreening children with hereditary hemorrhagic telangiectasia at regular intervals for arteriovenous malformations is unclear. Here, we show that when children with initially negative screening were reassessed after 5 years, no new arteriovenous malformations were detected suggesting that longer intervals between screenings may be adequate.
Assuntos
Malformações Arteriovenosas/diagnóstico , Programas de Rastreamento/métodos , Telangiectasia Hemorrágica Hereditária/diagnóstico , Adolescente , Criança , Feminino , Humanos , Masculino , LinhagemRESUMO
OBJECTIVE: To evaluate the utility of transthoracic contrast echocardiography (TTCE) as a screening tool for pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) in children with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT). STUDY DESIGN: This was a single-center study of children who underwent baseline screening for PAVMs using both TTCE and chest computed tomography (CT) for evaluation of HHT. The CT and TTCE results were prospectively reviewed independently by 2 radiologists and 2 cardiologists blinded to the study results. RESULTS: Both intraobserver and interobserver agreement for interpreting TTCE results were excellent (κ = 0.97 and 0.92, respectively) and higher than the interobserver agreement for CT interpretation (κ = 0.75). The sensitivity and specificity of TTCE to predict PAVMs were 1 and 0.82, respectively, and the positive predictive and negative predictive values were 0.39 and 1, respectively. CONCLUSION: TTCE is a sensitive test for PAVMs in children with suspected HHT and can be a useful initial screening tool in pediatric HHT.
Assuntos
Malformações Arteriovenosas/diagnóstico por imagem , Meios de Contraste , Ecocardiografia/estatística & dados numéricos , Programas de Rastreamento/métodos , Artéria Pulmonar/anormalidades , Veias Pulmonares/anormalidades , Telangiectasia Hemorrágica Hereditária/diagnóstico por imagem , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Diagnóstico Diferencial , Ecocardiografia/métodos , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Masculino , Valor Preditivo dos Testes , Artéria Pulmonar/diagnóstico por imagem , Veias Pulmonares/diagnóstico por imagem , Reprodutibilidade dos Testes , Estudos Retrospectivos , Índice de Gravidade de DoençaRESUMO
Evaluamos el curso post-operatorio en niños anastomosis ileo-anal (Grupo 1, N-9), comparado con los resultados después de la anastomosis ileo-anal con reservorio (Grupo 2, N=7). Tres de nueve niños del Grupo 1 desarrollaron diarrea intratable, lo que hizo necesario una revisión de la anastomosis, para incluir una bolsa ileal. No hubo necesidad de revisión quirúrgica de la anastomosis para los pacientes del Grupo 2, aunque dos pacients tienen todavía la ileostomía, debido a la formación de absceso perianastomótico. Estos dos pacientes fueron excluídos del análisis subsiguiente. Dos meses después que la cirugía fue completada, niños en el Grupo 1 tuvieron 16 ñ 2 evacuaciones diarias en los cinco niños del Grupo 2, P < 0,05. Niños en el Grupo 1 tuvieron una evolución más pobre comparado con pacientes en el Grupo 2, determinado esto por: Incontinencia fecal (7/9 vs 0/5), dermatitis perianal (6/9 vs 1/5), tratamiento con agentes antidiarréicos (5/9 vs 0/5) ausentismo escolar (4/9 vs 0/5). Concluímos que para niños quienes requieren colectomía, quizás se obtengan mejores resultdos funcionales después de realizar una anastomosis ileo-anal con reservorio (creación de bolsa ileal) comparado con la anastomosis ileo-anal simple sin reservorio