RESUMO
Introducción: La Poroqueratosis de Mibelli es una entidad rara en nuestro país, incluida en el grupo de las genodermatosis, por ser un trastorno hereditario de la queratinización. Es de gran interés para varias ramas de la medicina: genética, dermatología, medicina interna entre otras. Caso clínico: Se presenta un caso en una familia portadora de esta enfermedad genética con carácter autosómico dominante, se identificaron 7 miembros afectados en 3 generaciones, sin complicaciones. El propósito fue confirmado a través del estudio histopatológico. Conclusiones: Aunque no es un problema relevante en el municipio y no tiene complicaciones que comprometan la vida de los pacientes, sí pueden verse afectados según la localización de las lesiones, por lo que es de gran importancia el asesoramiento genético a los miembros de la familia para evaluar el riesgo genético, para poder realizar la profilaxis y control de los miembros afectados y su descendencia(AU)
Introduction: Porokeratosis of Mibelli is a rare condition in our country. It is included in the group of genodermatoses, being as it is an inherited keratinization disorder. This skin condition if of great interest to several medical specialties, such as genetics, dermatology, internal medicine, and others. Clinical case: A case is presented of a family carrying this genetic disease of an autosomal dominant nature. Seven affected members were identified in three generations without any complications. The purpose was confirmed via histopathological examination. Conclusions: Although the study condition is not a relevant problem in the municipality and does not have complications threatening the lives of patients, these may be affected depending on the location of the lesions. Therefore, genetic counseling is of great importance, so that family members may evaluate the genetic risk, perform the corresponding prophylactic actions, and control affected members and their offspring(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Dermatopatias/genética , Poroceratose/genética , Poroceratose/epidemiologiaRESUMO
La micosis fungoide es un linfoma cutáneo, caracterizado por una transformación maligna de linfocitos T auxiliadores. Es un proceso donde predominan las lesiones cutáneas de evolución lenta y progresiva, aunque en etapas tardías de la enfermedad cualquier órgano puede estar afectado. En la práctica médica actual se ha observado un incremento de dicha entidad, con varias formas clínicas de presentación. El hecho de haber llegado a la consulta externa de dermatología del hospital docente general Dr Ernesto Guevara de la Serna un paciente con lesiones en piel de alrededor de 10 años de evolución, de aspecto eritematopápuloescamosa, de bordes infiltrados, al que se le realizó una biopsia de piel que informó una micosis fungoide en placa, fue el motivo a realizar la presentación del caso, dada la localización y las manifestaciones cutáneas que parecían corresponder con placa de psoriasis. El objetivo de publicación fue incrementar los conocimientos del personal médico que se encuentra en relación directa con la actividad asistencial(AU)
The mycosis fungoides is a cutaneous lymphoma characterized by a malignant transformation of lymphocytes T helpers. It is a process where cutaneous injuries of slow and progressive evolution predominate, although it can affect any organ in the late stages. The present medical practice has experienced an increase of such illness, with several clinical forms of presentation. A patient with skin injuries of about 10 years of evolution of eritematopapulescamosa aspect of infiltrated rims showed up at the dermatology external consultation of Dr Ernesto Guevara de la Serna General Teaching hospital. A skin biopsy informing the presence of mycosis fungoides was carried out and was the reason for making the case presentation, given the location and cutaneous manifestations which looked correspondent with psoriasis. The aim of the publication was to increase the knowledge of the medical staff directly related to the healthcare activity(AU)
Assuntos
Humanos , Micose Fungoide , Linfoma Cutâneo de Células T , BiópsiaRESUMO
Se realizó un estudio epidemiológico descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados clínica e histopatológicamente con neoplasia cutánea no melanogénica de enero a diciembre de 2010, residentes en el municipio Las Tunas, teniendo como principal objetivo determinar el comportamiento clínico y epidemiológico de este tipo de neoplasia. El universo estuvo constituido por todos los habitantes mayores de 20 años, residentes en el municipio de Las Tunas, y la muestra por aquellos enfermos que presentaron esta forma de oncopatía. Los datos fueron obtenidos a través de un cuestionario realizado y de boletas de biopsia. Se encontró un mayor porcentaje de pacientes con este tipo de neoplasia en los mayores de 50 años, en el sexo masculino. Los pacientes de piel l y ll fueron los que más enfermaron, así como los que presentaron exposición directa al sol. Los carcinomas basales fueron los que más se diagnosticaron, y estos predominaron en cara y cuello. También predominó el antecedente de lesiones pre cancerosas (AU)
A retrospective, descriptive and epidemiological study of the patients clinically and histopathologically diagnosed with non- melanogenic cutaneous neoplasia living in the municipality of Las Tunas was carried out from January to December to determine the clinical and epidemiological behavior of this type of neoplasia. The universe was constituted by all the inhabitants over 20 years old living in the municipality of Las Tunas, and the sample included the patients who presented this type of oncopathy. The information was obtained through a questionnaire applied and the biopsy ballots. A higher percentage of patients with this type of neoplasia was found among people over 50 years in the masculine sex. Grade l and ll skin patients were the ones who felt more ill, as well as those who presented direct exposure to the sun. Basal carcinomas were included in most of the diagnosis, and prevailed in both face and neck. Precancerous injuries were the predominant antecedent(AU)