RESUMO

Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) pode ter diversas apresentações clínicas. Seu diagnóstico depende principalmente da imuno-histoquímica. Relato: Menina, 4 anos, admitida no Pronto Atendimento no Hospital Pequeno Príncipe com queixa de torcicolo persistente. Posteriormente, diagnosticada e tratada como HCL, com evolução clínica favorável. Discussão: Por se tratar de uma apresentação atípica, a investigação inicial deste caso foi direcionada para outras patologias, em especial o torcicolo. O que definiu o diagnóstico foi a realização de biópsia e imuno-histoquímica, as quais apresentavam características típicas da HCL. Conclusão: Queixas persistentes devem ser sempre investigadas, pois o diagnóstico precoce contribui para um desfecho favorável. A atenção deve ser especial aos portadores de mutação no gene BRAF, já que esses pacientes são considerados de pior prognóstico. Após o tratamento, os pacientes devem ficar em acompanhamento por no mínimo cinco anos devido ao risco de recidiva, sendo rara nos casos de doença unifocal

Introduction: (LCH) can have several clinical forms and its diagnosis depends mainly on immunohistochemistry. Case Report: Four years old girl were admitted to the Emergency at Pequeno Príncipe Hospital with persistent stiff neck complaint. Subsequently diagnosed and treated as LCH with favorable clinical evolution. Discussion: The initial investigation of this case was directed to other pathologies, especially the stiff neck, seeing it is an atypical presentation. Biopsy and immunohistochemistry defined the diagnosis, which presented typical features of LCH. Conclusion: Persistent complaints should always be investigated as early diagnosis contributes to a favorable outcome. Attention to those with BRAF gene mutations, as these patients are considered to have a worse prognosis. After treatment, patients should be followed for at least five years due to the risk of relapse, rare in cases of unifocal disease