RESUMO
Los tumores de células de la granulosa son tumoraciones ováricas infrecuentes. Hay dos tipos histológicos: adulto y juvenil. Los tumores de células de la granulosa juvenil representan el 5 %, y solamente un 3 % ocurre en mayores de 30 años. Ante la sospecha, el diagnóstico definitivo intraoperatorio es complejo dada su rareza y su fácil confusión con otras neoplasias ováricas. El patrón quístico con células de la granulosa inmaduras, con frecuentes mitosis, la ausencia de cuerpos de Call-Exner y el estudio inmunoquístico lo confirman. Su baja prevalencia dificulta su diagnóstico. El estadio de la enfermedad es el factor pronóstico más importante, y resulta imprescindible una completa resección. El papel de la terapia complementaria no está bien establecido, además los estudios disponibles solamente incluyen un número mínimo de casos, que no diferencian mujeres adultas. El adecuado seguimiento para la detección precoz de una posible recidiva tardía supone un reto clínico(AU)
Granulosa cell tumors are rare ovarian tumors. There are two histological types: adult and juvenile. Juvenile granulosa cell tumors account for 5%, with only 3% occurring in people over 30 years of age. Given the suspicion, the definitive intraoperative diagnosis is complex given its rarity and its easy confusion with other ovarian neoplasms. The cystic pattern with immature granulosa cells, with frequent mitosis, the absence of Call-Exner bodies and the immunocystic study confirm this. Its low prevalence makes it difficult to diagnose. The stage of the disease is the most important prognostic factor, and complete resection is essential. The role of complementary therapy is not well established, and the available studies include only a minimal number of cases, which do not differentiate between adult women. Adequate follow-up for the early detection of a possible late recurrence is a clinical challenge(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Tumor de Células da Granulosa/diagnóstico por imagem , Exame FísicoRESUMO
Introducción: la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) es un trastorno histiocítico benigno que afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes. La afectación ósea es poco frecuente y se suele presentar en huesos largos. Presentación del caso: hombre de 38 años con diagnóstico de HSLM según biopsia de nódulo cutáneo. Seis meses después del diagnóstico, presentó dolor mecánico en el pie derecho, por lo que asistió a una nueva consulta. Se realizó exploración física y radiografía simple, encontrando una lesión lítica en el hueso cuneiforme medial que posteriormente fue confirmada con tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear. Por lo anterior, se realizó la resección de la lesión lítica, curetaje y relleno con cemento de fosfato de calcio HydraSet (Stryker®). Se realizaron pruebas inmunohistoquímicas y estudio anatomopatológico en el tejido resecado, evidenciando tinción de proteínas CD68 y S100 positivas, y tinción de proteina CD1a negativa, así como proliferación histiocitaria. Un año después de la cirugía, el paciente se encontraba asintomático y realizaba actividades sin ninguna restricción.Conclusiones: esta enfermedad es poco frecuente; no obstante, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de lesiones líticas en huesos, especialmente cuando hay lesiones en otras partes del cuerpo
Introduction: Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), also known as Rosai-Dorfman disease, is a benign histiocytic disorder most commonly found in young adults. Bone involvement is rare and usually occurs in long bones.Case presentation: 38-year-old man diagnosed with SHML based on skin lesion biopsy. Six months after diagnosis, he presented with mechanical pain in the right foot, so he attended a new medical appointment. Physical examination and a non-enhanced X-ray were performed, finding a lytic lesion in the medial cuneiform bone, which was later confirmed with computed tomography and nuclear magnetic resonance imaging. The lytic lesion was excised, curetted and filled with calcium phosphate cement HydraSet (Stryker®). Immunohistochemical tests and anatomopathological study were performed on the excised tissue, evidencing positive CD68 and S100 protein staining and negative CD1a protein staining, as well as histiocyte proliferation. One year after surgery, the patient was asymptomatic and performed activities without any restriction.Conclusions: Even though HSLM is a rare disease, it should be considered in the differential diagnosis of lytic lesions in the bones, especially when there are lesions in other parts of the body
RESUMO
INTRODUCCIÓN: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es conocido por su lento crecimiento, su tendencia a la recurrencia local y al desarrollo de metástasis a distancia incluso décadas después del diagnóstico inicial, y a pesar de terapias agresivas. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía. La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia.
INTRODUCTION:The adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AIM:We present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). CASE REPORT :We present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. RESULTS AND CONCLUSIONS:The most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia. Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy.