RESUMO
Se presentan seis pacientes, tres varones y tres mujeres, con síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares, que consultaron por colestasis neonatal, prurito y xantomas. El protocolo de estudio incluyó la historia personal y familiar, examen físico, cardiológico, oftalmológico, dermatológico y radiológico. Son los únicos casos de la bibliografía dermatológica nacional consultada
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Síndrome de Alagille/diagnóstico , Manifestações Cutâneas , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Anormalidades Múltiplas/genética , Ductos Biliares/anormalidades , Colestase/etiologia , Hipercolesterolemia/complicações , Hipercolesterolemia/etiologia , Prurido/etiologia , Síndrome de Alagille/tratamento farmacológico , Síndrome de Alagille/terapia , Xantomatose/etiologiaRESUMO
Se presentan seis pacientes, tres varones y tres mujeres, con síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares, que consultaron por colestasis neonatal, prurito y xantomas. El protocolo de estudio incluyó la historia personal y familiar, examen físico, cardiológico, oftalmológico, dermatológico y radiológico. Son los únicos casos de la bibliografía dermatológica nacional consultada (AU)