RESUMO
En la presente revisión se analizan los casos de urgencias y Emergencias en Reumatología y Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del adulto y juveniles; las mismas son situaciones que requieren asistencia médica inmediata. Además se mencionan las complicaciones agudas que surgen de las mismas (infección, desorden metabólico, insuficiencia de órgano) y las reacciones adversas que pueden surgir de los tratamientos efectuados. Se destacan las patologías por órgano o sistema y luego por síndrome o enfermedad. La revisión tiene la intención de ser de ayuda al médico joven para un rápido reconocimiento, diagnóstico y tratamiento de las patologías agudas y sus complicaciones en la reumatología actual
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Doenças Autoimunes , Emergências , ReumatologiaRESUMO
El tratamiento de la Artritis Psoriásica (APs) se basa en suprimir los signos y síntomas en todos los componentes de la enfermedad (articular, piel, entesis, compromiso axial). Dentro de las opciones terapéuticas contamos con los antinflamatorios no esteroideos (AI-NEs), corticoides, drogas modificadoras de la enfermedad (DMARs) entre ellas el metotrexato y leflunomida, y los anti-TNF. Estas últimas han demostrado actualmente amplia eficacia a largo plazo y buen perfil de seguridad. Fueron el único mecanismo de acción para el tratamiento de la APs; sin embargo en el último año fue aprobado en varios países, ustekinumab, un inhibidor de la subunidad p40 de la IL12 y 23. Esta revisión presenta una serie de 6 casos clínicos donde hemos utilizado esta opción terapéutica en diferentes escenarios
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Artrite Psoriásica , Terapêutica , UstekinumabRESUMO
Introducción: En los últimos años se ha reconocido la importancia del diagnóstico precoz de la artritis reumatoidea y las espondiloartritis. Aún existen barreras que impiden la derivación precoz de estos pacientes. Objetivo: Evaluar si existe un aumento significativo en el número de derivaciones al Servicio de Reumatología luego de implementar una estrategia de concientización a otros especialistas. Material y métodos: Estudio observacional, retrospectivo. Resultados: Durante el primer período, el servicio realizó un total de 1027 consultas, de las cuales 130 fueron derivaciones. Las consultas efectuadas luego de la implementación del plan de derivación fueron 1199 con 202 derivaciones (17% IC 95 14,7-19); la diferencia entre ambos períodos fue estadísticamente significativa (p 0,003). Conclusión: La implementación de estrategias de derivación fue valiosa, puesto que encontramos un incremento en el número de derivaciones realizadas. Consideramos que estas intervenciones deben perdurar en el tiempo para mejorar el diagnóstico precoz.
Introduction: In recent years, the importance of early diagnosisof rheumatoid arthritis and spondyloarthritis has been recognized. However, there are still barriers that obstruct the early referral ofthese patients. Objective: To evaluate whether there is a significant increase in thenumber of referrals to the department of Rheumatology after implementinga strategy of awareness to other specialists. Material and methods: Observational and retrospective study. Results: During the first period, the service conducted a total of1027 consultations, of which 130 were referrals. Consultations made after the implementation of the derivation strategy were 1199 of which 202 were referrals (17% CI 95 14.7-19); the difference between the two periods was statistically significant (p 0.003). Conclusion: The implementation of this strategy was valuable, since we found an increase in the number of referrals made. Weconsider that these interventions should last over time to improveearly diagnosis.
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Artrite Reumatoide , EspondilartriteRESUMO
En artritis psoriásica (APs), los bloqueantes del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) son la opción más adecuada ante la falla a drogas modificadoras. La eficacia y la seguridad de los anti-TNF están ampliamente fundamentadas en la literatura; sin embargo, en algunos casos, pueden presentarse eventos adversos o no se logra la eficacia deseada. Las alternativas terapéuticas en dichos pacientes son acotadas, la inhibición de la interleuquina 6 (IL-6) podría ser una opción. Presentamos dos casos clínicos de pacientes con APs resistentes a anti-TNF que recibieron tocilizumab, en los cuales podemos observar diferencias importantes en el perfil de eficacia de esta droga
In psoriatic arthritis, the blocking of tumor necrosis factor alpha (anti-TNF) is the most suitable option when modifying antirheumatic drugsfail. The efficacy and safety of anti-TNF are largely supported by theliterature; however, in some cases, adverse events may occur or thedesired efficiency is not achieved. Therapeutic alternatives in thesepatients are bounded; inhibition of interleukin 6 could be an option.We present two cases of patients with resistant anti-TNF receivingtocilizumab, in which we can observe significant differences in theefficacy profile of the drug.
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Artrite Psoriásica , NecroseRESUMO
En artritis psoriásica (APs), los bloqueantes del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) son la opción más adecuada ante la falla a drogas modificadoras. La eficacia y la seguridad de los anti-TNF están ampliamente fundamentadas en la literatura; sin embargo, en algunos casos, pueden presentarse eventos adversos o no se logra la eficacia deseada. Las alternativas terapéuticas en dichos pacientes son acotadas, la inhibición de la interleuquina 6 (IL-6) podría ser una opción. Presentamos dos casos clínicos de pacientes con APs resistentes a anti-TNF que recibieron tocilizumab, en los cuales podemos observar diferencias importantes en el perfil de eficacia de esta droga
In psoriatic arthritis, the blocking of tumor necrosis factor alpha (anti-TNF) is the most suitable option when modifying antirheumatic drugsfail. The efficacy and safety of anti-TNF are largely supported by theliterature; however, in some cases, adverse events may occur or thedesired efficiency is not achieved. Therapeutic alternatives in thesepatients are bounded; inhibition of interleukin 6 could be an option.We present two cases of patients with resistant anti-TNF receivingtocilizumab, in which we can observe significant differences in theefficacy profile of the drug.(AU)
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Artrite Psoriásica , NecroseRESUMO
Introducción: La utilización de agentes biológicos para el tratamiento de la Artritis Reumatoidea (AR) es habitualmente usada en aquellos pacientes con enfermedad activa que no hayan respondido al tratamiento con drogas modificadoras de la Artritis Reumatoidea convencionales (DMARD, por sus siglas en inglés) o que hayan presentado intolerancia a las mismas. Al estado actual de la evidencia, la terapia combinada de agentes biológicos más un DMARD convencional (principalmente metotrexato) constituye el estándar de tratamiento. Sin embargo existen algunos escenarios como la intolerancia, la falta de adherencia y la aparición de eventos adversos a las DMARDs convencionales donde la monoterapia biológica emerge como una opción terapéutica válida. Según los distintos registros a nivel internacional, la frecuencia de utilización de agentes biológicos en monoterapia oscila entre 12 a 39%. Debido a la ausencia de estos datos a nivel local decidimos realizar este estudio para conocer el porcentaje de pacientes que se encuentran en monoterapia biológica y analizar las causas que llevaron a este tipo de tratamiento. Materiales y métodos: Estudio de tipo corte transversal donde se invitó a participar a diferentes centros reumatológicos distribuidos a lo largo de Argentina. Cada centro revisó las historias clínicas de los últimos 30 a 50 pacientes consecutivos vistos con AR, mayores de 18 años, que habían presentado inadecuada respuesta al tratamiento con DMARDs y que estaban bajo tratamiento biológico. Se completaba una ficha por cada paciente incluido, registrando datos demográficos, de la enfermedad y tratamientos previos. Resultados: Se incluyeron 32 centros y se evaluaron 1148 historias clínicas de pacientes con AR durante el mes de octubre y noviembre del 2012. Un 21,4% (246) de los pacientes al momento del estudio se encontraba bajo tratamiento biológico en monoterapia...
Introduction: The use of biological agents for the treatment of rheumatoid arthritis (RA) is commonly used in patients with active disease who have not responded to treatment with conventional rheumatoid arthritis-modifying drugs (DMARDs) or Who have presented intolerance to them. At the present state of evidence, combined therapy of biological agents plus conventional DMARD (mainly methotrexate) is the standard of treatment. However, there are some scenarios such as intolerance, lack of adherence and the appearance of adverse events to conventional DMARDs where biological monotherapy emerges as a valid therapeutic option. According to different international registries, the frequency of use of biological agents in monotherapy ranges from 12 to 39%. Due to the absence of these data at the local level we decided to carry out this study to know the percentage of patients who are in biological monotherapy and to analyze the causes that led to this type of treatment. Materials and methods: A cross-sectional study where different rheumatologic centers throughout Argentina were invited to participate. Each center reviewed the medical records of the last 30 to 50 consecutive patients seen with RA, older than 18 years, who had inadequate response to treatment with DMARDs and who were under biological treatment. One card was completed for each patient included, recording demographic, disease and previous treatment data. Results: Thirty-two centers were included and 1148 clinical records of patients with RA were evaluated during October and November 2012. A total of 244 patients (246) at the time of the study were under monotherapy...
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Artrite Reumatoide , Tratamento Biológico , ArgentinaRESUMO
La detección epidemiológica de la artritis reumatoidea constituye un desafío, dado lo proteiforme de su presentación, por lo que la generación o adaptación y validación de instrumentos es de vital importancia. El objetivo de este estudio es la adaptación lingüística y validación al castellano de un cuestionario utilizado previamente (The prevalence of rheumatoid arthritis in Sweden. Scand J Rheumatol 1999; 28:340-3). Se utilizó una muestra de pacientes con artritis reumatoidea conocida (criterios ACR 87) y controles sanos (N total = 100) para estimar las propiedades de factibilidad, fiabilidad, validez, sensibilidad y especificidad. La sensibilidad del instrumento fue del 100 por ciento (96,9-100), especificidad 94,1 por ciento (88,4-99,7), con un coeficiente Kappa 0,83 (IC95 por ciento: 0,70-0,97) p <0,01. La concordancia entre las preguntas resultó significativa, con Kappa 0,81 (IC95 por ciento: 0,66-0,96) p <0,01 y la consistencia interna mostró un coeficiente de Cronbach 0,892. El análisis factorial exploratorio mostró dosdimensiones coherentes con la versión original.
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Artrite Reumatoide , Artrite Reumatoide/epidemiologia , Inquéritos e QuestionáriosRESUMO
The objective of the study was to evaluate the influence of the male gender in the clinical presentation and outcome of systemic lupus erythematosus in a prospective inception cohort of Latin-American patients. Of the 1214 SLE patients included in the GLADEL cohort, 123 were male. Demographic characteristics as well as clinical manifestations, laboratory profile, activity and damage scores were evaluated at onset and during the course of the disease and compared with female patients. The median age at onset of the male patients was 27 and that at diagnosis 29.2 years. Delay to diagnosis was shorter in males (134 versus 185 days, P = 0.01). At onset, men more frequently showed fever (42.3 versus 27.0%, P = 0.001) and weight loss (23.6 versus 11.8%, P = 0.001). During disease course the incident of symptoms was: fever, 67.8 versus 55.6%, P = 0.012; weight loss, 47.2 versus 24.3%, P = 0.001; arterial hypertension, 37.4 versus 25.8%, P = 0.007; renal disease (persistent proteinuria and/or cellular casts), 58.5 versus 44.6%, P = 0.004); and hemolytic anemia, 19.5 versus 10.9%, P = 0.008. The laboratory results showed that: men more frequently had IgG anticardiolipin antibodies (68.2 versus 49%, P = 0.02) and low C3 (61.3 versus 48.1%, P = 0.03); 5/123 men died (4%) compared with 29/1091 women (2.7%). In conclusion, 10% of GLADEL's cohort patients were male. They showed a distinctive profile with shorter delay to diagnosis, higher incidence of fever, weight loss, arterial hypertension, renal disease, hemolytic anemia, IgG anticardiolipin antibodies and low C3. Although not statistically significant, mortality was higher in men.
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Lúpus Eritematoso Sistêmico , Adolescente , Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , América Latina/epidemiologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/diagnóstico , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Estudos Prospectivos , Fatores SexuaisRESUMO
Hyperprolactinemia without clinical manifestations has been reported in some patients with systemic lupus erythematosus (SLE) because an increase of prolactin (PRL) is produced due to the BIG/BIG molecular variant (molecular variant < 150 kD). This research project aimed to determine levels of PRL: its bioactive form, the little nonglycosylated form (NGPRL) and variants with decreased bioactivity such as the BIG/BIG and the little glycosylated (GPRL), in 29 women and five men with SLE. PRL was assayed by IRMA with a kit from Immunotech Laboratory, the BIG/BIG form by precipitation with polyethyleneglycol 6000, and the NGPRL and GPRL by chromatography on Concanavalin-A- Sepharose. Increased PRL was detected in seven patients (20.6%) of whom three had increased BIG/BIG, six had increased GPRL and only four had increased NGPRL. The three cases with increased BIG/BIG were contrasted by chromatography on Sephadex G-100. No increased PRL or any of the other variants assayed were found in men. Results were similar when PRL was evaluated in the same blood samples by a different IRMA (DPC Laboratory). The etiology of the hyperprolactinemia in some of these patients is unknown, but their lack of symptoms (galactorrhea or amenorrhea) could be due to the BIG/BIG forms and basically to the glycosylation of the hormone. As for the relation between PRL and SLE activity, we found that hyperprolactinemic patients were younger, had a shorter history of illness, although it was not statistically significant, and a higher SLEDAI score. This would indicate a relation between hyperprolactinemia and lupus activity. The patients with increased BIG/BIG form also had a very active illness at the time of the study.
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Lúpus Eritematoso Sistêmico/metabolismo , Prolactina/análogos & derivados , Prolactina/sangue , Adulto , Feminino , Humanos , Hiperprolactinemia/sangue , Hiperprolactinemia/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Peso Molecular , Prolactina/químicaRESUMO
La Histiocitois X es una rara entidad proliferativa benigna que incluye al :1)granuloma eosinófilo.2) Sindrome de Hand Schuller Christian y 3) Enfermedad de Lettere Siwe.El propósito de esta comunicación es presentar dos pacientes portadores de esta entidad.Caso 1: Mujer de 28 años que consultó por coxalgia y diabetes insípida de dos años de evolución.Presentó imágenes líticas en cabeza femoral y ramas isquiopubianas.La bipsia ósea reveló el diagnóstico de granuloma eosinófilo.Las lesiones respondieron a la terapia radiante.Dos años después desarrolló nuevas lesiones osteolíticas en cráneo,arcos cortales y columna.Catorce años después desarrolló aplastamiento vertebral con compresión radicular que requirió cirugía estabilizadora con evolución favorable.Caso 2: Mujer de 57 años de edad que consultó por cefalea,náuseas,vómitos y tumuración occipital.al año desarrolló una lesión tumoral expansiva en zona epitroclear izquierda.Presentaba imágenes líticas múltiples.Se diagnosticó granuloma por biopsia ósea.Ambas pacientes recibieron tratamiento con vinblastina presentando mejoría de la enfermedad sin progresión radiológica de la misma.
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Granuloma Eosinófilo/terapia , Histiocitose de Células de Langerhans , Vimblastina/administração & dosagemRESUMO
La Histiocitois X es una rara entidad proliferativa benigna que incluye al :1)granuloma eosinófilo.2) Sindrome de Hand Schuller Christian y 3) Enfermedad de Lettere Siwe.El propósito de esta comunicación es presentar dos pacientes portadores de esta entidad.Caso 1: Mujer de 28 años que consultó por coxalgia y diabetes insípida de dos años de evolución.Presentó imágenes líticas en cabeza femoral y ramas isquiopubianas.La bipsia ósea reveló el diagnóstico de granuloma eosinófilo.Las lesiones respondieron a la terapia radiante.Dos años después desarrolló nuevas lesiones osteolíticas en cráneo,arcos cortales y columna.Catorce años después desarrolló aplastamiento vertebral con compresión radicular que requirió cirugía estabilizadora con evolución favorable.Caso 2: Mujer de 57 años de edad que consultó por cefalea,náuseas,vómitos y tumuración occipital.al año desarrolló una lesión tumoral expansiva en zona epitroclear izquierda.Presentaba imágenes líticas múltiples.Se diagnosticó granuloma por biopsia ósea.Ambas pacientes recibieron tratamiento con vinblastina presentando mejoría de la enfermedad sin progresión radiológica de la misma.
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Granuloma Eosinófilo/terapia , Histiocitose de Células de Langerhans , Vimblastina/administração & dosagemRESUMO
We prospectively determined the frequency of atlantoaxial subluxation in a group of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and analyzed its relationship with tendinous laxity, Jaccoud's syndrome and other features of the disease. Five of 59 patients (8.5%) had atlantoaxial subluxation. No patient presented atlantoaxial subluxation in neutral lateral cervical radiographs but all 5 had anterior atlantoaxial subluxation in full flexion films; one patient also had lateral subluxation. The 5 patients with atlantoaxial subluxation were compared with the remaining 54. Mean SLE disease duration was longer in patients with atlantoaxial subluxation (12 years) than in those without (6.6 years) (p less than 0.01). Jaccoud's syndrome, patellar tendon elongation and articular hypermobility were significantly more frequent in patients with atlantoaxial subluxation. The presence or history of arthritis failed to distinguish patients with and without atlantoaxial subluxation, while chronic renal failure and increased serum parathyroid hormone levels were significantly associated to the presence of atlantoaxial subluxation. We suggest that atlantoaxial subluxation is further evidence of tendinous alterations seen in patients with SLE.
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Artrite Reumatoide/complicações , Articulação Atlantoaxial , Luxações Articulares/epidemiologia , Instabilidade Articular/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Tendões/fisiopatologia , Adulto , Articulação Atlantoaxial/diagnóstico por imagem , Articulação Atlantoaxial/fisiopatologia , Creatinina/farmacocinética , Feminino , Humanos , Luxações Articulares/sangue , Luxações Articulares/diagnóstico por imagem , Falência Renal Crônica/complicações , Articulação do Joelho/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/sangue , Masculino , Hormônio Paratireóideo/sangue , Estudos Prospectivos , Radiografia , Síndrome , Fatores de TempoRESUMO
Fourteen of 52 unselected patients with systemic lupus erythematosus (SLE) (27%) had ligamentous derangement demonstrated by either Jaccoud's syndrome and/or patellar tendon elongation. Three cases had only Jaccoud's syndrome, 4 isolated patellar tendinous laxity, while the remaining 7 presented both findings. Jaccoud's syndrome and/or tendinous laxity were not associated to an increased frequency of arthritis, corticosteroid therapy or a longer disease duration, but significantly associated with increased serum PTH levels secondary to chronic renal failure. Hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure should, therefore, be considered a potential factor contributing to the development of Jaccoud's syndrome and/or tendinous laxity in patients with SLE.
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Artrite/fisiopatologia , Hiperparatireoidismo Secundário/fisiopatologia , Instabilidade Articular/fisiopatologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia , Tendões/fisiopatologia , Adolescente , Adulto , Cálcio/sangue , Criança , Creatinina/urina , Feminino , Deformidades Congênitas do Pé , Deformidades Congênitas da Mão , Humanos , Articulação do Joelho/fisiopatologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Hormônio Paratireóideo/sangue , Fósforo/sangue , Ácido Úrico/sangueRESUMO
We describe a patient with systemic lupus erythematosus, chronic renal failure and secondary hyperparathyroidism who developed laxity and elongation of the patellar tendon, followed by its rupture one year later. Hydroxyapatite and urate crystals were identified from the chalky material surrounding the patellar tendon observed at surgery. These findings suggest that tendon laxity and elongation could possibly be detected before its rupture and that secondary hyperparathyroidism could be considered as another causative factor of tendon damage in patients with systemic lupus erythematosus.
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Hiperparatireoidismo Secundário/complicações , Joelho , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Traumatismos dos Tendões/etiologia , Adulto , Doença Crônica , Feminino , Humanos , Hiperparatireoidismo Secundário/etiologia , Nefropatias/complicações , Joelho/diagnóstico por imagem , Radiografia , Ruptura Espontânea , Traumatismos dos Tendões/diagnóstico por imagem , Traumatismos dos Tendões/patologia , Tendões/diagnóstico por imagem , Tendões/patologiaRESUMO
Manifestaciones neurologicas no secundarias a traumatismos, en particular sindrome de la cola de caballo, han sido ocasionalmente descriptos en pacientes con espondilitis anquilosante (EA).Estos cuadros neurologicos han sido recientemente considerados como otra manifestacion extraarticular de esta enfermedad. En este trabajo se presentan 6 enfermos de una serie de 120 pacientes con EA estudiados en nuestro Servicio, que desarrollaron sindromes neurologicos definidos y no traumaticos. Tres de ellos tuvieron un sindrome de cauda equina; el cuarto presento una cuadriplejia secundaria a una aracnoiditis quistica.Los dos pacientes restantes tenian asociada una esclerosis multiple. Nuestros hallazgos confirman estudios previos, demostrando que la ocurrencia de manifestaciones neurologicas espontaneas no traumaticas,en especial el sindrome de la cola de caballo puede en ocasiones ser observada en pacientes con EA, constituyendo asi otra manifestacion extraarticular de la enfermedad. Futuros estudios aportando nuevas evidencias de esclerosis multiple en pacientes con EA son necesarios para confirmar o no esta asociacion