RESUMO
Cystinosis is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder, which leads to abnormal accumulation of cysteine in various organs, including progressive dysfunction of kidneys. The most severe and frequent form, affecting â¼95% of patients, is termed infantile nephropathic cystinosis (NC) (OMIM 219800). We have reported oral findings in two patients with NC and described esthetic and functional rehabilitation in one of them. The first case describes a 16-year-old male patient, who was diagnosed with NC when he was 1-year-old. The patient exhibited generalized enamel hypoplasia, grade 1 drug-induced gingival overgrowth, caries lesion in molar tooth and supernumerary tooth (ie, distomolar). The second case describes a 14-year-old male patient diagnosed with NC at 3 years old. Clinical examination revealed generalized enamel hypoplasia and grade 1 drug-induced gingival overgrowth. Radiographic examination showed supernumerary tooth (mesiodens). The treatment included gingivoplasty and restoration with direct composite resin. The severity of hypoplasia highlights the importance of a dental rehabilitation treatment, as proposed here. Direct restoration with composite resin allowed harmony, function, and esthetics to be restored, in addition to being a rapid and low-cost technique.
Assuntos
Cistinose , Cárie Dentária , Adolescente , Pré-Escolar , Humanos , Lactente , MasculinoRESUMO
O transplante renal (TX) é considerado atualmente o tratamento de primeira escolha para DRC (doença renal crônica) terminal, pois proporciona maior sobrevida e boa qualidade de vida ao paciente (Gondim et al., 2009). Segundo dados do Ministério da Saúde, o Brasil possui um dos maiores programas públicos de transplantes de órgãos e tecidos do mundo e é o segundo país com maior número absoluto de transplantes, atrás apenas dos Estados Unidos (Brasil, 2017). O objetivo desse estudo transversal observacional foi conhecer as alterações e lesões orofaciais de receptores de transplante renal, transplantados em um centro de transplante renal na cidade de São Paulo, e analisá-las em função da doença de base que levou ao transplante, tipo de transplante, tempo decorrido do transplante e esquema imunossupressor usado. Além disso, identificamos a incidência de queixas e complicações bucais e odontogênicas após o transplante renal e o impacto da realização de preparo odontológico prévio ao transplante renal na ocorrência dessas complicações. Examinamos 317 adultos receptores de transplante renal, que compuseram o grupo de estudo (GE) e 100 indivíduos não transplantados renais, acompanhantes dos transplantados renais que constituíram o grupo controle (GC). O mesmo pesquisador coletou dados demográficos, história médica e história odontológica e realizou o exame físico. O índice CPOD, o índice ICP e a presença de lesões bucais de tecido mole também foram coletados. A idade média dos participantes do GE foi de 45,6 anos de idade, 165 (52,1%) eram do sexo feminino e a maioria (272/317;85,8%) havia sido transplantada há mais de 6 meses, com rins majoritariamente recebidos de doadores falecidos (241/317;76,0%). O esquema imunossupressor mais utilizado foi aquele que incluía tacrolimus, micofenolato de sódio e prednisona (150/317;47,3%). O grupo de estudo exibiu mais lesões de tecido mole que o grupo controle (20,8% X 9%), sendo a candidíase eritematosa a lesão mais frequente (21/317), seguida das úlceras (8/317), candidíase pseudomembranosa (7/317), herpes simples recorrente (5/317), queilite angular (4/317) e hiperplasia gengival medicamentosa (2/317). Queixas e complicações bucais após o transplante foram relatadas por 34 sujeitos do grupo de estudo sendo as mais frequentes o relato de "aftas", relatada por 18 deles. Onze participantes do grupo de estudo relataram complicações odontogênicas sendo 5 casos de gengivite, 3 de pericoronarite, 2 casos de odontalgia e 1 de sensibilidade dentinária. Dentre os 317, 54 participantes realizaram preparo odontológico prévio ao transplante renal e não houve associação entre a realização desse preparo e o relato de ocorrência de queixas e complicações bucais após o transplante. Nossos resultados permitiram nos concluir que alterações mais comuns no grupo de estudo foram a xerostomia, aumento bilateral de parótida e candidíase. As ulcerações de mucosa em receptores de transplante renal estiveram associadas ao uso do everolimus. Ao passo que lesão de cárie, mobilidade dentária e retração gengival foram associados a maior tempo decorrido do transplante. A realização de preparo odontológico pré transplante não influenciou na ocorrência de complicações bucais e odontológicas após o transplante e nem na internação por complicação bucal.