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Introducción: la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto implica un amplio espectro de situaciones clínicas complejas de difícil manejo para el cardiólogo clínico. Revisión: se repasarán los principales aspectos fisiopatológicos relacionados con el desarrollo de hipertensión pulmonar en los diferentes grupos de cardiopatías congénitas, así como los criterios para establecer el diagnóstico. Se discutirá el tratamiento guiado por perfil de riesgo y los grupos farmacológicos disponibles en nuestro medio. Por último, se discutirán grupos especiales, como el síndrome de Eisenmenger y la embarazada con cardiopatía e hipertensión pulmonar. Conclusión: es importante tener presente de todas formas que la hipertensión pulmonar en este escenario puede tener un mal pronóstico (como en el síndrome de Eisenmenger), por lo cual se deben realizar los mayores esfuerzos para hacer un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno de estos pacientes.

Introduction: pulmonary hypertension associated with congenital heart disease in adults involves a wide spectrum of complex clinical situations that are difficult to manage for the clinical cardiologist. Review: the main pathophysiological aspects related to the development of pulmonary hypertension in the different groups of congenital heart disease will be reviewed, as well as the criteria to establish the diagnosis. Treatment guided by risk profile and the pharmacological groups available in our setting will be discussed. Finally, special groups such as Eisenmenger syndrome and pregnant women with heart disease and pulmonary hypertension will be discussed. Conclusion: it is important to keep in mind, however, that pulmonary hypertension in this scenario could have a poor prognosis (for example in Eisenmenger syndrome), which is why every effort should be made to make an early diagnosis and timely treatment of these patients.

Introdução: a hipertensão pulmonar associada à cardiopatia congênita em adultos envolve um amplo espectro de situações clínicas complexas e de difícil manejo para o cardiologista clínico. Revisão: serão revistos os principais aspectos fisiopatológicos relacionados ao desenvolvimento da hipertensão pulmonar nos diferentes grupos de cardiopatias congênitas, bem como os critérios para estabelecer o diagnóstico. Serão discutidos o tratamento guiado pelo perfil de risco e os grupos farmacológicos disponíveis em nosso meio. Por fim, serão discutidos grupos especiais como síndrome de Eisenmenger e gestantes com cardiopatia e hipertensão pulmonar. Conclusão: de qualquer forma, é importante ter em mente que a hipertensão pulmonar nesse cenário pode ter um prognóstico ruim (como na síndrome de Eisenmenger), razão pela qual todo esforço deve ser feito para o diagnóstico precoce e tratamento oportuno desses pacientes.

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Las infecciones respiratorias agudas bajas virales constituyen una de las causas más importantes de enfermedad y muerte en niños en todo el mundo. En Uruguay las infecciones respiratorias agudas constituyen la causa más frecuente de admisión hospitalaria en los meses fríos y una causa prevalente de ingreso a cuidados intensivos. La afectación miocárdica ha sido descrita como complicación determinante en la evolución de la enfermedad. Objetivos: conocer la prevalencia y gravedad de la afectación cardíaca en el curso de las infecciones respiratorias agudas bajas virales y evaluar la utilidad de la troponina T para despistar compromiso miocárdico. Material y métodos: estudio descriptivo prospectivo. Se incluyeron lactantes portadores de infecciones respiratorias agudas bajas virales admitidas al hospital. Se realizó en todos los pacientes estudio radiológico de tórax, ECG, test de troponina T sérica y ecocardiograma. Se realizó seguimiento a los que presentaron afectación en el ECG, ECO o en el test de troponina. Resultados: se incluyeron 80 pacientes. El virus sincicial respiratorio (VRS) fue la etiología en el 53%. El ECG evidenció alteraciones inespecíficas de la repolarización en el 17% de los casos Se describió la presencia de derrame pericárdico en el 9% de los casos. Estas alteraciones no se asociaron con la gravedad ni la etiología. La troponina estuvo aumentada en el 4% sin asociaciones significativas con las variables analizadas. La CPK en estos pacientes fue normal. No hubo muertes en esta muestra. Conclusiones: se evidenciaron frecuentes alteraciones cardíacas por el ECG y el ECO que no se asociaron con requerimiento de cuidados intensivos o ventilación mecánica. La troponina estuvo aumentada en el 4% de los casos, lo que se considera una prevalencia menor a lo referido en la bibliografía, lo que no se vinculó con la evolución de los pacientes.

Acute viral respiratory infections are one of the most important causes of illness and death in children around the world. In Uruguay, acute respiratory infections are the cause of hospital admissions in the cold months and a prevalent admission cause to be admitted in intensive care. Myocardial involvement has been described as a major complication in the evolution of the disease. Objectives: to know the prevalence and severity of heart illness in the course of the low viral load acute respiratory infections and assess the usefulness of troponin T to find myocardial compromise. Material and methods: prospective descriptive study. We included IRABV carriers, admitted to the hospital, of up to two years. All RX chest, ECG, troponin T serum and Echocardiogram tests performed. Follow-up to those which presented affectation ECG, ECO or troponin test took place. Results: 80 patients were included. VRS was the etiology in 53%. The ECG evidenced unspecific alterations of the repolarization in 17%. The presence of pericardial effusion was described in 9% of cases. These alterations were not associated with the seriousness or etiology. Troponin was increased by 4% without significant association with the analyzed variables. CPK in these patients was normal. There were no deaths in this sample. Conclusions: frequent heart alterations by the ECG and ECO became apparent but were not associated with requirements of intensive care or mechanical ventilation. Troponin was increased in 4 per cent of cases but it was not linked to the evolution of patients.

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Dado el progreso del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugías correctivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individual y comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro de nuestro país. Material y métodos: se revisaron retrospectivamente los registros médicos y quirúrgicos de la base de datos del Centro Cardiológico Americano, identificándose 213 cirugías cardíacas consecutivas por cardiopatía congénita en un período de 39 meses (desde enero de 2003 hasta marzo de 2006). Se analizó la morbimortalidad al alta, comparándose con la literatura internacional. Resultados: la mortalidad al alta fue de 7% y el porcentaje de complicaciones de 16%, 87,8% de los procedimientos fueron correctivos.Conclusiones: la mortalidad total al alta se encuentra dentro de los límites referidos en muchos de los estudios publicados. Hay una marcada tendencia en favorecer las cirugías correctivas. La mayor mortalidad la posee el grupo de pacientes recién nacidos con cardiopatías complejas.

Because of the dramatical improvements in the surgical treatment of congenital heart disease and the increasing number of corrective surgeries over palliation, we decided to evaluate and compare the surgical results of 213 procedures performed in a single center of our country. Material and methods: we reviewed retrospectively the medical and surgical records from the database of the Cardiological American Center. We enrolled 213 consecutive cardiac surgery procedures for congenital heart disease during a 39 month -period (January 2003-March 2006) and analyzed the morbidity and mortality at hospital discharge, comparing the results with previous data published.Results: mortality rate and complications at hospital discharge were 7% and 16% respectively. 87,8% were corrective surgical procedures.Conclusions: the mortality rate coincides with most of the published series. There is a great tendency towards the corrective surgical procedures. The highest mortality rate was in the neonates group with complex cardiac malformations.

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Introducción: tradicionalmente los lactantes portadores de cardiopatías con hiperflujo pulmonar, bajo peso e infecciones respiratorias, eran sometidos a cirugía paliativa (banding de arteria pulmonar) al fracasar el tratamiento médico. Evidencias recientes han mostrado mejores resultados con la cirugía correctiva de primera intención.Material y método: se analizó retrospectivamente la base de datos del Departamento de Cardiopatías Congénitas del Centro Cardiológico Americano durante un periodo de 36 meses con el fin de identificar aquellas cardiopatías con hiperflujo pulmonar y peso < 6 kg sometidos a cirugía correctiva con CEC de primera intención por no responder al tratamiento médico máximo. Se analizó la morbimortalidad antes del alta hospitalaria.Resultados: se incluyeron 22 lactantes corregidos consecutivamente, con una edad promedio de 151 días y 4.405 g de peso. Un 36,3% presentó al menos una complicación postoperatoria y apenas uno falleció (4,5%).Conclusiones: la evolución en el manejo perioperatorio permite efectuar cirugías correctivas con CEC de primera intención en lactantes de bajo peso e hiperflujo pulmonar, con bajo riesgo quirúrgico evitando la cirugía en dos tiempos.

Introduction: after unsuccessful medical treatment, infants with congenital heart disease (large left to right shunt, low weight and pulmonary infections) had palliative surgery (pulmonary artery banding). However, recent evidence suggest excellent results with early corrective surgery.Methods: we reviewed retrospectively the database of the Congenital Cardiac Department at the American Cardiac Center, during a 36-month period in order to identify all infants who weighed less than 6 kg with congenital heart deffect and large left to right shunt, who underwent early surgical repair with cardiopulmonary bypass after unsuccessful medical management. We evaluated the morbidity and mortality before hospital discharge.Results: 22 infants were included; average age and weight were 151 days and 4.405 g respectively. At least one postoperative complication was found in 36,3%; a single death (4,5%) occured.Conclusions: continuous progress in perioperative management encouraged early corrective surgical repair with cardiopulmonary bypass in low weight infants with large left to right shunts decreasing operation risks and avoiding two stage surgeries.

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Los pacientes con transposición simple de grandes arterias (TGA), captados más allá de las primeras 8 semanas de vida, son considerados de alto riesgo para ser sometidos a una cirugía correctiva con la técnica de switch arterial (SA) Presentamos un lactante con captación tardía que, por a una hipoxia severa refractaria a la terapéutica convencional, debió ser sometido pocas horas después de su ingreso a un SA de rescate. Caso clínico: lactante de 32 días, saturación de oxigeno arterial: 68-70%.que no mejora con oxigeno al 100%. Ecocardiograma-Doppler informa: transposición de grandes arterias con septum interventricular intacto, CIA no restrictiva. Ductus pequeño en vías de cierre. Se inicia goteo de PGE1 sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%. Es trasladado a la unidad de cardiopatías congénitas del Sanatorio Americano. Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la saturación de oxígeno y cierta estabilidad hemodinámica. Rápidamente nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente. Basados en el estudio ecocardiográfico se decide la realización de un switch arterial de urgencia. El postoperatorio se cursó con estabilidad hemodinámica y se realizó extubación programada a las 24 horas de la cirugía sin incidentes. Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen desarrollo pondoestatural y una ecocardiograma Doppler de control que muestra buena función ventricular sin defectos residuales. Conclusión: en todo paciente con trasposición de grandes arterias sin comunicación interventricular y presentación tardía (más allá de las primeras tres semanas de vida) deben emplearse los medios diagnósticos adecuados para determinar si el ventrículo izquierdo aún está apto para ser sometido a un SA. Ante la ausencia de respuesta a la PGE1, el traslado directo a un centro especializado es la única opción para la vida del paciente.

Patients with simple transposition of the great arteries (TGA), (without non restrictive ventricular septal defect) having for surgery after 8 weeks of life are considered a high risk for the arterial switch (AS) operation. We report a 32 days old infant with delayed presentation, requiring a rescue AS operation after a few hours after admission due to increased cyanosis which did not revert with conventional therapy. Case report: a 32 days old infant was admitted with an arterial oxygen saturation of 68% - 70% with no response to the administration of oxygen at 100%. Doppler echocardiography showed transposition of the great arteries with intact ventricular septum, non-restrictive atrial septal defect and nearly closed ductus arteriosus. PGE1 infusion was started without response. Oxygen saturation remained between 55% - 60%. The patient was immediately transferred to the congenital cardiac unit of the American Hospital. An emergency balloon atrial septostomy with echo surveillance was attempted with a transitory increase in oxygen saturation (80%). Hemodynamic compromise and increased cyanosis developed immediately. Based on echocardiography evaluation an emergency AS operation took place. Postoperative course was uneventful and ventilatory support was discontinued 24 hours after surgery. At 6 months of age the patient is in good condition with normal growth and the echocardiogram revealed good ventricular function without residual defects. Conclusion: in patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum, and presented after the first 3 weeks of life, every effort should be made. The ability of the left ventricle must be verified and an AS operation must be done. In the absence of response to PGE1 infusion, the only option to save patients life is the immediate transfer to a specialized center.

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La dilación aneurismática de la aorta ascente es una entidad infrecuente en pacientes pediátricos, sobre todo en ausencia del síndrome de Marfan. Reportamos el caso de una niña de 6 años, sin signos externos de Marfan, que requirió en urgencia el reemplazo total de la raíz aórtica mediante un tuvo valvulado como consecuencia de una aneurisma de aorta ascendente, con signos clínicos de prerruptura. (AU)

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La dilación aneurismática de la aorta ascente es una entidad infrecuente en pacientes pediátricos, sobre todo en ausencia del síndrome de Marfan. Reportamos el caso de una niña de 6 años, sin signos externos de Marfan, que requirió en urgencia el reemplazo total de la raíz aórtica mediante un tuvo valvulado como consecuencia de una aneurisma de aorta ascendente, con signos clínicos de prerruptura.

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Objetivo: en las primeras horas del postoperatorio de la corrección quirúrgica de la transposición de grandes arterias, suele aparecer una caída del gasto cardíaco. Con el fin de disminuir su impacto en un grupo de neonatos con extrema labilidad hemodinámica, presentamos nuestra experiencia clínica preliminar con el empleo profiláctico de milrinona. Material y métodos: seis neonatos consecutivos portadores de transposición de grandes arterias y sometidos a corrección quirúrgica recibieron, antes de la separación de la circulación extracorpórea, una infusión intravenosa a dosis media (0,54 µg/kg/min) sin previa realización de dosis carga. Se analizaron la mortalidad intrahospitalaria, la presencia de signos clínicos y hemodinámicos de bajo gasto cardíaco y la aparición de efectos adversos ligados a la milrinona. Resultados: no hubo mortalidad, ni presencia de síndrome de bajo gasto cardíaco, así como tampoco detectamos efectos colaterales debido al fármaco en estudio. Conclusiones: la milrinona, utilizada de acuerdo a nuestro protocolo, se reveló eficaz y confiable para evitar la caída del gasto cardíaco en 6 neonatos consecutivos sometidos a la cirugía correctiva de la transposición de grandes arterias.

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Objetivo: en las primeras horas del postoperatorio de la corrección quirúrgica de la transposición de grandes arterias, suele aparecer una caída del gasto cardíaco. Con el fin de disminuir su impacto en un grupo de neonatos con extrema labilidad hemodinámica, presentamos nuestra experiencia clínica preliminar con el empleo profiláctico de milrinona. Material y métodos: seis neonatos consecutivos portadores de transposición de grandes arterias y sometidos a corrección quirúrgica recibieron, antes de la separación de la circulación extracorpórea, una infusión intravenosa a dosis media (0,54 µg/kg/min) sin previa realización de dosis carga. Se analizaron la mortalidad intrahospitalaria, la presencia de signos clínicos y hemodinámicos de bajo gasto cardíaco y la aparición de efectos adversos ligados a la milrinona. Resultados: no hubo mortalidad, ni presencia de síndrome de bajo gasto cardíaco, así como tampoco detectamos efectos colaterales debido al fármaco en estudio. Conclusiones: la milrinona, utilizada de acuerdo a nuestro protocolo, se reveló eficaz y confiable para evitar la caída del gasto cardíaco en 6 neonatos consecutivos sometidos a la cirugía correctiva de la transposición de grandes arterias. (AU)

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Los procedimientos en sala de hemodinamia en pacientes pediátricos requieren generalmente para la realización de anestesia general. El objetivo de este estudio fue realizar una ténica anestésica en base a una infusuión de profanol-ketamina, con ventilación espontánea en un niño. Se trataba de un lactante de 19 meses de edad, 10 kg, ASA3, portador de una miocardiopatía dilatada, en lista para trasplante cardíaco, a quién se le coordinó el estudio previo al mismo, para medición de presiones y angiografía. Se le premedicó con ketamina i/m y luego se le administró una infusión de propofol-ketamina, a un ritmo de 33,3 mcg/kg/min de propofol y de 16,7 mcg/kg/min de ketamina. Nesecitó una dosis suplementaria de propofol de 0,5 mg/kg, luego de lo cual se observó una disminución de la sturación de 99 por ciento a 96 por ciento, que se corrigió mediante la administración de oxígeno con máscara facial. No hubo otras alteraciones durante todo el procedimiento. Las presiones pulmonares y gradiente transpulmonar fueron normales. No se registraron alteraciones hemodinámicas durante el procedimiento, ni hubo complicaciones posterioeres, otorgándose el alta a domicilio a las 24 horas. Se concluyó que ésta era una técnica segura para este paciente, con ventilación espontánea y sin generar alteraciones hemodinámicas.

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Los procedimientos en sala de hemodinamia en pacientes pediátricos requieren generalmente para la realización de anestesia general. El objetivo de este estudio fue realizar una ténica anestésica en base a una infusuión de profanol-ketamina, con ventilación espontánea en un niño. Se trataba de un lactante de 19 meses de edad, 10 kg, ASA3, portador de una miocardiopatía dilatada, en lista para trasplante cardíaco, a quién se le coordinó el estudio previo al mismo, para medición de presiones y angiografía. Se le premedicó con ketamina i/m y luego se le administró una infusión de propofol-ketamina, a un ritmo de 33,3 mcg/kg/min de propofol y de 16,7 mcg/kg/min de ketamina. Nesecitó una dosis suplementaria de propofol de 0,5 mg/kg, luego de lo cual se observó una disminución de la sturación de 99 por ciento a 96 por ciento, que se corrigió mediante la administración de oxígeno con máscara facial. No hubo otras alteraciones durante todo el procedimiento. Las presiones pulmonares y gradiente transpulmonar fueron normales. No se registraron alteraciones hemodinámicas durante el procedimiento, ni hubo complicaciones posterioeres, otorgándose el alta a domicilio a las 24 horas. Se concluyó que ésta era una técnica segura para este paciente, con ventilación espontánea y sin generar alteraciones hemodinámicas. (AU)

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El síncope es una consulta frecuente, más de 3 por ciento de la población adulta sufre de síncope. En pacientes añosos su estudio es más complejo por los numerosos diagnósticos a considerar. Los objetivos de este trabajo fueron: estudiar una población con síncope o presíncope recurrente; establecer su causa y realizar seguimiento para precisar recurrencias, el efecto del tratamiento y la mortalidad global. Analizamos retrospectivamente 39 pacientes consecutivos, con una edad media de 73 ñ 7 años, desde abril de 1995 a setiembre de 1997. Cincuenta y nueve por ciento eran del sexo femenino, 23 por ciento tenían enfermedad cardiovascular. Todos fueron sometidos a un interrogatorio detallado, electrocardiograma y prueba de inclinación. Resultados: la historia clínica y examen físico detallados orientaron a un diagnóstico en 29 pacientes (66 por ciento). Registros electrocardiográficos mostraron taquiarritmias en 7139 (17,9 por ciento). La prueba de inclinación fue positiva en 18 pacientes, diez desarrollaron síncope neurocardiogénico y ocho hipotensión ortostática. En 12 pacientes no se aclaró la causa. Pudimos contactar 38 pacientes, con un seguimiento medio de 14 ñ 8 meses. Una paciente murió y 29 no tuvieron recurrencias. Ocho pacientes tuvieron recurrencias, cuatro, más de un episodio, todos portadores de hipotensión ortostática. Conclusiones: nuestro principal hallazgo fue la alta incidencia de estados asociados a inestabilidad vasomotora. La historia clínica es de enorme utilidad, siempre y cuando se realice detalladamente. Un enfoque ordenado es crítico y permite la utilización racional de nuestras herramientas diagnósticas

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El síncope es una consulta frecuente, más de 3 por ciento de la población adulta sufre de síncope. En pacientes añosos su estudio es más complejo por los numerosos diagnósticos a considerar. Los objetivos de este trabajo fueron: estudiar una población con síncope o presíncope recurrente; establecer su causa y realizar seguimiento para precisar recurrencias, el efecto del tratamiento y la mortalidad global. Analizamos retrospectivamente 39 pacientes consecutivos, con una edad media de 73 ñ 7 años, desde abril de 1995 a setiembre de 1997. Cincuenta y nueve por ciento eran del sexo femenino, 23 por ciento tenían enfermedad cardiovascular. Todos fueron sometidos a un interrogatorio detallado, electrocardiograma y prueba de inclinación. Resultados: la historia clínica y examen físico detallados orientaron a un diagnóstico en 29 pacientes (66 por ciento). Registros electrocardiográficos mostraron taquiarritmias en 7139 (17,9 por ciento). La prueba de inclinación fue positiva en 18 pacientes, diez desarrollaron síncope neurocardiogénico y ocho hipotensión ortostática. En 12 pacientes no se aclaró la causa. Pudimos contactar 38 pacientes, con un seguimiento medio de 14 ñ 8 meses. Una paciente murió y 29 no tuvieron recurrencias. Ocho pacientes tuvieron recurrencias, cuatro, más de un episodio, todos portadores de hipotensión ortostática. Conclusiones: nuestro principal hallazgo fue la alta incidencia de estados asociados a inestabilidad vasomotora. La historia clínica es de enorme utilidad, siempre y cuando se realice detalladamente. Un enfoque ordenado es crítico y permite la utilización racional de nuestras herramientas diagnósticas(AU)

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La actividad ectópica ventricular es una arritmia de habitual observación, que puede estar asociada o no a enfermedad cardíaca evidente. En este trabajo describimos una paciente con actividad ectópica ventricular muy frecuente y sintomática, incluso incapacitante, sin cardiopatía estructural, refractaria al tratamiento antiarrítmico. Dada estas características se decidió realizar un procedimiento de ablación por radiofrecuencia para eliminar la arritmia y en consecuencia con sus síntomas(AU)

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