RESUMO
Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HHL), a severe hyperinï¬ammatory syndrome caused by aberrant activation of macrophages and cytotoxic T cells, is clinically manifested as a febrile onset along with cytopenias, high ferritin serum level and splenomegaly. In adult patients, secondary causes of it should be looked for, such as autoimmune and infectious diseases and neoplasms. Prompt initiation of treatment is important due to the high mortality of this syndrome. Methods: A case of a 53-year-old patient diagnosed with HHL associated with T-cell lymphoma is presented as a sudden onset of several symptoms and signs of HHL, along with infectious complications. Results: Results: Once the diagnosis of HHL was made, treatment with Etoposide and Dexamethasone was started, and with the diagnosis of T-cell lymphoma established, chemotherapy treatment with a CHOEP scheme was started, with a favorable initial evolution. Main conclusion: As HHL is a rare entity associated with high mortality, initial suspicion must be high when facing an acute onset of fever, cytopenia and splenomegaly. Nonetheless, diagnosing HHL is challenging and often appear superimposed on multiple infectious diseases. The early initiation of treatmbent is important given the high mortality of this pathology
Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome hiperinflamatorio severo causado por activación aberrante de macrófagos y células T citotóxicas que se manifiesta clínicamente como un cuadro febril asociado a citopenias, hiperferritininemia y esplenomegalia. Ante su diagnóstico en adultos se deben buscar causas secundarias como neoplasias hematológicas. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su elevada mortalidad. Métodos: Se presenta el caso de una paciente de 53 años de edad que se le realizó diagnóstico de LHH asociada a Linfoma de células T. La forma de presentación de dicho cuadro fue de manera abrupta con varios síntomas y signos de dicho síndrome, además de múltiples complicaciones infecciosas asociadas. Resultados: Ante el diagnóstico inicial de LHH se inició tratamiento con etopósido y dexametasona, y al obtener el diagnóstico de Linfoma de células T, se instauró tratamiento quimioterápico con esquema de CHOEP, con evolución inicial favorable. Conclusiones: La LHH es una entidad poco frecuente asociada a una elevada mortalidad, por lo que su índice de sospecha debe de ser elevado ante un cuadro clínico y analítico compatible. Sin embargo, su diagnóstico constituye un gran desafío clínico, pudiendo presentarse en algunas ocasiones superpuesto a cuadros infecciosos múltiples. El inicio precoz del tratamiento es importante debido a su alta mortalidad.