RESUMEN
Las neoplasias ginecológicas en niñas son raras. Representan menos del 5 % de todos los cánceres en pediatría. No existen estadísticas sobre la incidencia de tumores de vagina en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de una niña de 9 meses con sangrado por genitales. La ecografía evidencia una masa sólida en vagina, y la vaginoscopia, un tumor friable. Presenta valores de α-fetoproteína elevados, por lo que se diagnostica tumor de saco vitelino, confirmado por biopsia. Se realiza tratamiento quimioterápico. A menos de 1 año del diagnóstico, se encuentra en remisión completa. Este caso resulta de interés no solo por la rareza, sino también porque el diagnóstico rápido de tumor de saco vitelino permite mejorar los resultados y la sobrevida de las pacientes
Gynecological neoplasms in girls are rare and represent only less than 5 % of all childhood tumors. There are no statistics on the incidence of vaginal tumors at this stage in life. We present a 9-month-old girl evaluated for genital bleeding. Ultrasound reveals a vaginal solid mass and vaginoscopy reports a friable tumor. AFP is elevated. A yolk sac tumor is confirmed by biopsy she receives chemotherapy. Within a year after diagnosis, she remains tumor-free. This is a case of interest, not only because of its rarity, but also because a rapid diagnosis of a yolk sac tumor improves outcomes and patient's survival rates.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Neoplasias Vaginales/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Ultrasonografía , HemorragiaRESUMEN
Gynecological neoplasms in girls are rare and represent only less than 5 % of all childhood tumors. There are no statistics on the incidence of vaginal tumors at this stage in life. We present a 9-month-old girl evaluated for genital bleeding. Ultrasound reveals a vaginal solid mass and vaginoscopy reports a friable tumor. AFP is elevated. A yolk sac tumor is confirmed by biopsy she receives chemotherapy. Within a year after diagnosis, she remains tumor-free. This is a case of interest, not only because of its rarity, but also because a rapid diagnosis of a yolk sac tumor improves outcomes and patient's survival rates.
Las neoplasias ginecológicas en niñas son raras. Representan menos del 5 % de todos los cánceres en pediatría. No existen estadísticas sobre la incidencia de tumores de vagina en esta etapa de la vida. Se presenta el caso de una niña de 9 meses con sangrado por genitales. La ecografía evidencia una masa sólida en vagina, y la vaginoscopia, un tumor friable. Presenta valores de α-fetoproteína elevados, por lo que se diagnostica tumor de saco vitelino, confirmado por biopsia. Se realiza tratamiento quimioterápico. A menos de 1 año del diagnóstico, se encuentra en remisión completa. Este caso resulta de interés no solo por la rareza, sino también porque el diagnóstico rápido de tumor de saco vitelino permite mejorar los resultados y la sobrevida de las pacientes.
Asunto(s)
Tumor del Seno Endodérmico , Neoplasias Vaginales , Niño , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Femenino , Hemorragia , Humanos , Lactante , Ultrasonografía , Neoplasias Vaginales/diagnósticoRESUMEN
RESUMEN Los tumores del seno endodérmico ovárico (Yolk Sac), son neoplasias malignas de origen germinal, que se caracterizan por su diferenciación embriológica a partir de estructuras del saco vitelino. Son tumoraciones muy infrecuentes, de crecimiento rápido y que suelen desarrollarse en adolescentes y mujeres jóvenes, en edad reproductiva. Su diagnóstico se basa en la combinación de pruebas de imagen asociado a niveles plasmáticos elevados de marcadores tumorales como la alfafetoproteína. El manejo terapéutico es eminentemente quirúrgico (pudiendo ser conservador en pacientes con deseo genésico no cumplido), asociado a pautas de quimioterapia sistémica combinada con bleomicina, etopósido y platino. Exponemos el caso de una paciente que en el puerperio tardío, presenta un cuadro clínico de dolor, distensión abdominal y fiebre, siendo diagnosticada tras el tratamiento quirúrgico y el estudio histológico posterior, de un tumor del seno endodérmico ovárico.
ABSTRACT Ovarian endodermal sinus tumors (Yolk Sac), are malignant neoplasms of germinal origin, which are characterized by their embryological differentiation from yolk sac structures. These tumors are very infrequent, of rapid growth and tend to develop in adolescents and young women of reproductive age. Its diagnosis is based on the combination of imaging tests associated with high plasma levels of tumor markers such as alpha-fetoprotein. The therapeutic management is eminently surgical (with a more conservative approach reserved for patients still considering later pregnancy), associated with patterns of systemic chemotherapy combined with bleomycin, etoposide and platinum. We present the case of a patient who, in the late puerperium, presents symptoms of pain, abdominal distension and fever, being diagnosed after the surgical treatment and the subsequent histological study of a tumor of the endodermal ovarian sinus.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Embarazo , Recién Nacido , Adulto , Neoplasias Ováricas/diagnóstico , Dolor Abdominal/etiología , Dolor Abdominal/terapia , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/tratamiento farmacológico , Periodo Posparto , Complicaciones Neoplásicas del Embarazo/terapia , Procedimientos Quirúrgicos de CitorreducciónRESUMEN
Se presenta el caso de una gestante de 26 años de edad en la cual se diagnosticó un tumor de seno endodérmico durante el curso de una cesárea de urgencia por estado fetal intranquilizante. No apareció sintomatología relacionada con la gran masa tumoral durante todo su embarazo ni en el período preoperatorio a pesar de constatarse un hemoperitoneo de gran cuantía durante el acto operatorio. La paciente tuvo un postoperatorio hemodinámicamente estable y sin complicaciones. Un mes después de la cesárea se administró quimioterapia seguido de histerectomía total con anexectomía derecha, asociado a linfadenectomía pélvica. Se realizó un estudio correlacionar descriptivo a través de una revisión de la bibliografía referente a este tipo de afección(AU)
The case of a pregnant 26-year-old in which an endodermal sinus tumor was diagnosed during the course of an emergency cesarean for unsettling fetal state. Not Appearance related to symptoms with large tumor mass throughout their pregnancy and in the preoperative period in spite of findings relating to hemoperitoneum large amount during surgery. The patient was hemodynamically stable and without postoperative complications. A month after cesarean chemotherapy followed by total hysterectomy with oophorectomy right, associated with pelvic lymphadenectomy was administered. One correlate descriptive study was done through a review of the literature on this type of condition(AU)
Asunto(s)
Humanos , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , CesáreaRESUMEN
Germinal cell tumours represent only 2-5% of all cancers of the ovary. However, the characteristics of the tumour and the patients have some special qualities as high rates of healing goes together with a strong desire to keep fertility intact because this condition occurs in female children and adolescent girls. Neither the prognosis nor the treatment of these tumours is homogeneous; the low incidence is the reason it is hard to develop prospective studies for establishing prognostic factors and specific treatments. The introduction of adjuvant chemotherapy into initial surgery has improved the prognosis of these patients. The BEP scheme has proved to be equally efficient and less toxic than PVB, and for this reason it has become the standard scheme despite the fact that no randomised studies have been carried out. The surgical treatment demands the application of the same principles seen in cytoreduction surgery of epithelial cancers of the ovary (maximum possible cytoreduction), though in many cases hysterectomy and double adnexectomy may be obviated. In view of the rarity of these tumours, it is advisable to work within cooperative groups that may have subgroups for the treatment of rare tumours. This will probably be the only way to move forward in the prospective knowledge of prognostic factors for these tumours.
Asunto(s)
Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias , Neoplasias Ováricas , Adolescente , Adulto , Antineoplásicos/administración & dosificación , Antineoplásicos/uso terapéutico , Biomarcadores de Tumor , Carcinoma Embrionario/diagnóstico , Carcinoma Embrionario/tratamiento farmacológico , Carcinoma Embrionario/patología , Niño , Coriocarcinoma/diagnóstico , Coriocarcinoma/tratamiento farmacológico , Coriocarcinoma/patología , Gonadotropina Coriónica Humana de Subunidad beta , Disgerminoma/diagnóstico , Disgerminoma/tratamiento farmacológico , Disgerminoma/patología , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/tratamiento farmacológico , Tumor del Seno Endodérmico/patología , Femenino , Humanos , Estadificación de Neoplasias , Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias/diagnóstico , Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias/tratamiento farmacológico , Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias/patología , Neoplasias de Células Germinales y Embrionarias/cirugía , Neoplasias Ováricas/diagnóstico , Neoplasias Ováricas/tratamiento farmacológico , Neoplasias Ováricas/patología , Neoplasias Ováricas/cirugía , Ovario/patología , Pronóstico , Ensayos Clínicos Controlados Aleatorios como Asunto , Teratoma/diagnóstico , Teratoma/tratamiento farmacológico , Teratoma/patología , Organización Mundial de la Salud , alfa-FetoproteínasRESUMEN
El tumor del seno endodérmico es una neoplasia maligna poco frecuente, con localización extragonadal extremadamente rara. Presentamos un caso de un paciente femenino de 58 años de edad, con diagnóstico clínico de absceso hepático. Los estudios imagenológicos mostraron una lesión neoplásica en los segmentos VI-VII del lóbulo hepático derecho. Además presentaba niveles elevados de alfa-fetoproteína (6616 ng/mL). Se le realizó hepatectomía derecha y drenaje toráxico. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico concluyó que se trataba de un tumor del seno endodérmico. No se demostró la presencia de tumor primario extrahepático
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Absceso Hepático/diagnóstico , Absceso Hepático/patología , Colangiocarcinoma , Hígado/lesiones , Tomografía Computarizada por Rayos X , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/patología , Ultrasonido , Gastroenterología , VenezuelaRESUMEN
Se informó un adulto de 29 años de edad que presentó tos seca sin expectoración, disnea, disfagia a los sólidos, pérdida de peso no cuantificada, masa tumoral paraesternal izquierda visible y dolor en fosas lumbares. En el estudio efectuado se encontró en el Rx de tórax ensanchamiento mediastinal el cual era responsable de toda la sintomatología acompañante. El US y la TAC revelaron la presencia de varias metástasis en el hígado. La biopsia de la tumoración confirmó el diagnóstico. Dicho paciente era portador de un Tumor de Células Germinales (Tumor del Seno Endodérmico). Esta entidad aparece en niños y adolescentes, en contadas ocasiones se han encontrado casos en el adulto(AU)
Asunto(s)
Neoplasias del Mediastino/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/diagnósticoRESUMEN
Antecedentes: los tumores germinales del mediastino son lesiones de infrecuente presentación. Existe cierta tendencia a explorar los tumores mediastinales operables sin tener en cuenta que determinadas entidades patológicas, entre ellas algunos tumores germinales, tienen indicación inicial de otro tratamiento diferente. Objetivo: relatar la experiencia de los autores en una sola institución asistencial. Comunicar un algoritmo para el estudio y el tratamiento de los tumores germinales primarios de mediastino. Lugar de aplicación: Centro oncológico universitario de asistencia, docencia e investigación. Diseño: retrospectivo. Población: 9 casos. 1 mujer portadora de teratoma maduro, 8 hombres con tumores germinales malignos. Edades entre 18 y 39 años. Se diagnosticaron 3 seminomas, 2 carcinomas embrionarios, 1 tumor se seno endodérmico, 1 teratoma+carcinoma embrionario, un tumor maligno mixto (seminoma+carcinoma embrionario+teratoma inmaduro) y 1 teratoma maduro con esbozos de órganos. La forma de presentación fue dolor esternal en 4 (uno de ellos con taponamiento cardíaco por derrame pericárdico), disnea en 2, disfagia en 1 y adenopatías cervicales asintomáticas en 2. La manifestación radiológica fue tumor circunscripto en el mediastino. El teratoma maduro presentaba calcificaciones. Se operaron 5 enfermos (4 toracotomías y una videotoracoscopía). En 4 se pudo realizar exéresis completa; 1 fue irresecable por invasión de estructuras nobles contiguas. Resultados: la paciente operada por teratoma maduro, se encuentra curada. De los 8 malignos restantes 2 fueron operados inicialmente, sólo 1 fue resecado. Ambos recibieron Qt a pesar de lo cual tuvieron progresión o recaída. 6 tuvieron diagnóstico histológico antes de programar el tratamiento y recibieron quimioterapia (Qt). De éstos últimos, 2 fueron intervenidos con criterio de rescate (CxR) por persistencia de imagen tumoral luego de Qt. La paciente operada por teratoma maduro, se encuentra curada. De los 8 malignos restantes, los 2 operados inicialmente recibieron Qt: 1 de ellos se curó y el otro tuvo progresión lesional. Por efecto de la Qt exclusiva (4 enfermos), 2 se curaron y llevan más de 10 años, 2 progresaron y fallecieron. Los 2 restantes fueron sometidos a cirugía de rescate post Qt, de los cuales uno lleva 5 meses libres de enfermedad y otro falleció diseminado...(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Neoplasias del Mediastino/diagnóstico , Seminoma/diagnóstico , Carcinoma Embrionario/diagnóstico , Teratoma/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Germinoma/diagnóstico , Algoritmos , Estudios Retrospectivos , Neoplasias del Mediastino/tratamiento farmacológico , Neoplasias del Mediastino/cirugía , Seminoma/tratamiento farmacológico , Seminoma/cirugía , Carcinoma Embrionario/tratamiento farmacológico , Carcinoma Embrionario/cirugía , Teratoma/tratamiento farmacológico , Teratoma/cirugía , Tumor del Seno Endodérmico/tratamiento farmacológico , Tumor del Seno Endodérmico/cirugía , Germinoma/tratamiento farmacológico , Germinoma/cirugía , Manejo de la Enfermedad , alfa-Fetoproteínas/diagnóstico , Gonadotropina Coriónica Humana de Subunidad beta/diagnóstico , L-Lactato Deshidrogenasa/diagnóstico , Pronóstico , Bleomicina/efectos adversos , Cisplatino/uso terapéuticoRESUMEN
Antecedentes: los tumores germinales del mediastino son lesiones de infrecuente presentación. Existe cierta tendencia a explorar los tumores mediastinales operables sin tener en cuenta que determinadas entidades patológicas, entre ellas algunos tumores germinales, tienen indicación inicial de otro tratamiento diferente. Objetivo: relatar la experiencia de los autores en una sola institución asistencial. Comunicar un algoritmo para el estudio y el tratamiento de los tumores germinales primarios de mediastino. Lugar de aplicación: Centro oncológico universitario de asistencia, docencia e investigación. Diseño: retrospectivo. Población: 9 casos. 1 mujer portadora de teratoma maduro, 8 hombres con tumores germinales malignos. Edades entre 18 y 39 años. Se diagnosticaron 3 seminomas, 2 carcinomas embrionarios, 1 tumor se seno endodérmico, 1 teratoma+carcinoma embrionario, un tumor maligno mixto (seminoma+carcinoma embrionario+teratoma inmaduro) y 1 teratoma maduro con esbozos de órganos. La forma de presentación fue dolor esternal en 4 (uno de ellos con taponamiento cardíaco por derrame pericárdico), disnea en 2, disfagia en 1 y adenopatías cervicales asintomáticas en 2. La manifestación radiológica fue tumor circunscripto en el mediastino. El teratoma maduro presentaba calcificaciones. Se operaron 5 enfermos (4 toracotomías y una videotoracoscopía). En 4 se pudo realizar exéresis completa; 1 fue irresecable por invasión de estructuras nobles contiguas. Resultados: la paciente operada por teratoma maduro, se encuentra curada. De los 8 malignos restantes 2 fueron operados inicialmente, sólo 1 fue resecado. Ambos recibieron Qt a pesar de lo cual tuvieron progresión o recaída. 6 tuvieron diagnóstico histológico antes de programar el tratamiento y recibieron quimioterapia (Qt). De éstos últimos, 2 fueron intervenidos con criterio de rescate (CxR) por persistencia de imagen tumoral luego de Qt. La paciente operada por teratoma maduro, se encuentra curada. De los 8 malignos restantes, los 2 operados inicialmente recibieron Qt: 1 de ellos se curó y el otro tuvo progresión lesional. Por efecto de la Qt exclusiva (4 enfermos), 2 se curaron y llevan más de 10 años, 2 progresaron y fallecieron. Los 2 restantes fueron sometidos a cirugía de rescate post Qt, de los cuales uno lleva 5 meses libres de enfermedad y otro falleció diseminado...
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Algoritmos , Carcinoma Embrionario , Germinoma , Neoplasias del Mediastino , Seminoma , Teratoma , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , alfa-Fetoproteínas , Bleomicina , Carcinoma Embrionario , Cisplatino , Manejo de la Enfermedad , Germinoma , Gonadotropina Coriónica Humana de Subunidad beta , L-Lactato Deshidrogenasa , Neoplasias del Mediastino , Pronóstico , Estudios Retrospectivos , Seminoma , Teratoma , Tumor del Seno Endodérmico/cirugía , Tumor del Seno Endodérmico/tratamiento farmacológicoAsunto(s)
Tumor del Seno Endodérmico/patología , Neoplasias Vaginales/patología , Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Tumor del Seno Endodérmico/diagnóstico , Tumor del Seno Endodérmico/terapia , Femenino , Hemorragia/etiología , Humanos , Pronóstico , Procedimientos Quirúrgicos Operativos , Neoplasias Vaginales/diagnóstico , Neoplasias Vaginales/terapiaRESUMEN
Os tumores de seio endodérmico de ovário säo neoplasias raras e extremamente malignas. Geralmente ocorrem em adolescentes e mulheres jovens. Níveis séricos de alfafetoproteína têm sido demonstrados em pacientes portadoras desta neoplasia e servem como marcador tumoral e também como monitor do progresso terapêutico e recorrência tumoral. O prognóstico é péssimo, como demonstrado em nosso caso. Relatamos aqui um caso de tumor de seio endodérmico.