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Resumen Justificación: El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en pediatría. El manejo terapéutico sigue el principio oncológico de curar la enfermedad mediante cirugía, quimioterapia y radioterapia. Se busca minimizar la toxicidad de los tratamientos. El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas y terapéuticas, con estimaciones sobre la supervivencia de los pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms, atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", de la Caja Costarricense de Seguro Social, atendidos durante el periodo de enero de 2009 a diciembre de 2016. Métodos: Es un estudio observacional, descriptivo retrospectivo, de una serie de casos de pacientes pediátricos con tumor de Wilms atendidos durante un periodo de 8 años. Se revisó el expediente clínico para disponer de forma retrospectiva de los datos de todos los casos, según las variables de interés. Se aplicó análisis descriptivo de variables cualitativas y cuantitativas, así como para diseñar las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier; se complementó con análisis inferencial. Resultados: Durante el periodo se atendió un total de 42 pacientes con este diagnóstico, de los cuales un 59,5 % fueron mujeres. La mayor prevalencia se registró en niños de 2 años o menos (66,7 %). Un 95,2 % de los pacientes presentó resultado de histología favorable; todos los casos con histología desfavorable fueron en mujeres. La intervención quirúrgica más común fue la nefrectomía. Todos los pacientes recibieron quimioterapia y solo el 38,1 % recibió radioterapia. Atribuido a la radioterapia, se reportó vómitos como el principal efecto adverso agudo. La supervivencia global estimada a 3 años fue del 85,6 %, y a 5 años fue del 79,9 %; la supervivencia libre de enfermedad fue del 78,8 % a los 3 y 5 años. Conclusiones: En pacientes pediátricos, el tumor de Wilms es una morbilidad oncológica que alcanza una baja frecuencia; aparece en ambos sexos, aunque con histología más desfavorable en mujeres. Ante este diagnóstico, los pacientes reciben tratamiento con cirugía, quimioterapia y radioterapia; la intervención múltiple ha sido exitosa y la gran mayoría de los pacientes alcanzan una supervivencia prolongada y libre de progresión de enfermedad, a los 5 años, los cuales están más cercanos a lo observado en países de ingresos medios.

Abstract Background: Wilms tumor is the most frequent malignant renal tumor in pediatrics. Therapeutic management follows the oncological principle of curing the disease through surgery, chemotherapy, radiotherapy. It seeks to minimize the toxicity of treatments. The objective of the study was todescribe the clinical, epidemiological and, therapeutic characteristics of patients diagnosed with Wilms tumor, treated at the Oncology Unit of the National Children's Hospital "Dr. Carlos Sáenz Herrera" CajaCostarricense de Seguro Social, during the period from January 2009 to December 2016. Methods: It is a descriptive, observational, retrospective study of one series of cases. The population analyzed were 42 pediatric patients with Wilms tumor for seven years. Medical records were revised retrospectively to collect data about all cases. The statistical analysis used qualitative variables and quantitative variables to descriptive and inferential techniques, and for survival analysis, Kaplan- Meier survival curves were used. Results: During a study period, a total of 42 patients diagnosed with Wilms tumor were studied. 59.5% were women. The prevalence is higher in children 2 years old or younger (66.7%). 95.2% of the patients presented favorable histology; and when discriminated by sex, 100.0% of unfavorable histology were women. The most common surgery was nephrectomy. All patients received chemotherapy and 38.1% radiotherapy. The main acute side effect of radiotherapy was vomiting. The estimated overall survival was 85.6% at 3 years, and 79.9% at 5 years and the disease-free survival was the same as 78.8% at 3 and 5 years. Conclusions: Wilms tumor exhibited low frequency in pediatric patients, in both sexes however bad histology most affected women. The patient received a combination of therapy with surgery, chemotherapy and, radiotherapy; his interventions have success and pediatric patients have longer overall survival and free disease progression survival at 5 years, like results of other average income countries.

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PURPOSE: To present a preliminary clinical experience and a dosimetric comparison of kidney-sparing volumetric modulated arc therapy (VMAT) with three-dimensional conformal radiotherapy (3D-CRT) for whole abdominal irradiation (WAI), in the setting of Wilms tumor (WT) treatment. MATERIALS AND METHODS: From a total of 20 consecutive WT cases treated with adjuvant irradiation, seven were submitted to WAI with VMAT. Renal function and survival rates were evaluated, and, for comparison purposes, similar VMAT and 3D-CRT treatment plans were performed for WAI patients, and differences were dosimetrically evaluated regarding doses to the remaining kidney and other organs at risk and the planning target volume (PTV). RESULTS: After a median follow-up time of 40.8 months (35.3-52.2), no acute significant intestinal toxicity was observed, and median creatinine clearance was 110.1 and 103.3 mL/min/1.73 m², respectively, before treatment and at last follow-up for WAI patients (P = 0.128). For comparative plans, maximum and median doses were lower for the remaining kidney with VMAT than with 3D-CRT. VMAT was associated with better PTV coverage as compared with 3D-CRT, with superior results for all the evaluated parameters (D95, D2, V100%, V98%, V95%; P = 0.018). CONCLUSION: The use of VMAT technique is associated with lower radiation doses to the remaining kidney and better coverage to the PTV than 3D-CRT technique for WAI, with preliminary clinical experience showing a favorable toxicity profile. Long-term results from prospective studies might prove the ability of VMAT to spare renal function in the setting of WT treatment.

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El tumor de Wilms (TW) es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia. Entre el 5-7% de los pacientes se presentan con enfermedad TW bilateral, de forma sincrónica o metacrónica. El TW bilateral generalmente ocurre en pacientes pequeños y más frecuentemente en niñas. La cirugía es un componente crítico en el tratamiento para lograr una alta tasa de curación preservando la mayor cantidad de masa renal. La quimioterapia preoperatoria a menudo reduce significativamente el tamaño del tumor, facilitando la cirugía posterior. Los pacientes con TW bilateral deben ser tratados en centros con experiencia en esta patología. El manejo de estos pacientes es aún un desafío (AU)

Wilms tumor (WT) is the most common malignant kidney tumor in childhood. Between 5-7% of the patients present with synchronous or metachronous bilateral WT. Bilateral WT typically occurs in young patients and most frequently in girls. Surgery is a critical component of the treatment as it has a high rate of cure while preserving the largest kidney mass. Preoperative chemotherapy often significantly reduces the size of the tumor, facilitating subsequent surgery. Patients with bilateral WT should be managed at centers with experience treating this disease. The management of these patients is still a challenge (AU)

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Introducción: El tumor de Wilms (TW) es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia, su tratamiento incluye, según su estadio y forma de presentación, cirugía precoz, radioterapia (RT) y quimioterapia (QT) según el protocolo PINDA. El objetivo es conocer los resultados de la serie histórica del Instituto Nacional del Cáncer (INC). Pacientes y Método: Revisión retrospectiva de todos los pacientes tratados con el diagnóstico de TW en el INC. Se describe la población de pacientes, tratamiento de RT recibidos, resultados de sobrevida global y factores pronósticos. Resultados: Desde septiembre de 1993 hasta diciembre de 2010 se trataron con RT 110 niños. La mediana de edad al diagnóstico fue de 3,6 años. La mediana de seguimiento fue de 128 meses desde el fin de RT. A junio de 2012, del total de 107 pacientes con seguimiento, 22 habían fallecido, 19 por progresión de enfermedad. Todos los pacientes que fallecieron lo hicieron antes de tres años desde el tratamiento. La sobrevida global a 2, 4, 12 años fue de 82 por ciento, 78 por ciento, 78 por ciento respectivamente. En análisis multivariado, cada día después de la cirugía sin comenzar la RT disminuye las probabilidades de sobrevida (p = 0,04). Conclusiones: El tratamiento del TW tiene un excelente pronóstico. La sobrevida, luego de los 3 años se estabiliza sin presentar eventos, indistintamente del grupo al que pertenezca el paciente. Dentro de los factores pronósticos, en pacientes con indicación de RT, esta se debe iniciar precozmente, al parecer lo más cercano a la cirugía.

Introduction: Wilms tumor (WT) is the most common form of malignant kidney tumor in childhood. According to PINDA protocols, its treatment includes, depending on stage and presentation, early surgery, radiotherapy (RT) and chemotherapy (CT). The objective of this work is to review the results of all patients of the National Cancer Institute (NCI) with this condition. Patients and Method: A retrospective review of all patients diagnosed with WT at the NCI was conducted. Patient population, RT treatment received and overall survival results were described and prognostic factors were searched. Results: From September 1993 to December 2010, 110 children were treated with RT. The median age at diagnosis was 3.6 years old. Median follow-up was 128 months after RT. In June 2012, out of a total of 107 patients with follow up, 22 had died, 19 due to disease progression. All deaths occurred within three years of treatment. Overall survival at 2, 4 and 12 years old was 82 percent, 78 percent, 78 percent respectively. A multivariate analysis showed that each day after surgery and without starting RT, the chances of survival decreased (p = 0.04). Conclusions: WT treatment has an excellent prognosis. Survival after 3 years stabilizes without presenting complications, regardless of the group to which the patient belongs. Among the prognostic factors for patients with RT prescription, this radiation should be started early, as close to the surgery as possible.

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Se presenta la experiencia en 40 niños con cáncer ingresados al Hospital Central San Cristóbal entre junio 2004 y enero de 2005; de las historias clínicas se tomaron los datos sobre: Tipo de neoplasia, Método diagnóstico, Extensión de la enfermedad, Tratamiento, Evolución y Mortalidad. Los diagnósticos oncológicos fueron: Leucemia linfoblástica aguda (32,3 por ciento); Linfoma No Hodking (27,3 por ciento); Linfoma de Hodking y Astrocitoma (10 por ciento) cada uno; Tumor de Wilms y Retinoblastoma (7,5 por ciento); Hepatoblastoma y Meduloblastoma (2,5 por ciento). Se diagnósticaron con: Biopsia (55,0 por ciento), aspirado e inmunofenotipo de médula ósea (17,5 por ciento); sólo aspirado de médula ósea (12,3 por ciento); biopsia e inmunofenotipo y aspirado más biopsia más inmunofenotipo (7,5 por ciento). Predominó el estadio III (25 por ciento), seguido de II (12,5 por ciento), el IV (10 por ciento). Se trataron con quimioterapia (50,7 por ciento), resección quirúrgica parcial y radioterapia (17,8 por ciento). El (85 por ciento) de los casos tuvo evolución satisfactoria. Y la mortalidad afectó al (5 por ciento). En general se hizo un diagnóstico y tratamiento adecuado y oportuno evidenciado en la buena evolución de la mayoría de pacientes. Se debe fomentar la creación de unidades de atención y control del paciente oncológico infantil a fin de mantener una baja mortalidad.

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A imunoexpressão do antígeno p53 foi estudada em 35 pacientes com idade média de 38 +/- 29 meses. Todos foram tratados com nefrectomia e quimioterapia, em 17 se associou também a radioterapia. O tempo médio de seguimento foi de 69 +/- 66 meses. Em 5 deles a histologia era defavorável. Em 10 casos (28,5 por cento) a marcação foi positiva, com ordem crescente de positividade para epitélio, blastema e estroma. Cinco pacientes faleceram da doença, nenhum deles com histologia desfavorável. Não se encontrou relação significante entre o padrão imunohistoquímico e os parêmetros seguintes: sobrevida dos pacientes, estádio e grau do tumor.

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Un nino de 3 anos de edad con un tumor de Wilms bilateral, recibio un tratamiento muy corto con radioterapia y quimioterapia. Las masas desaparecieron; hay curacion aparente mas de 3 anos despues del diagnostico

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Two children developed hepatotoxicity during treatment for right-sided Wilms Tumor. Treatment consisted of nephrectomy, irradiation, and chemotherapy with actinomycin D and vincristine. Hepatic enlargement, thrombocytopenia, and abnormalities in liver function and seen on the liver scan occurred at the time of the course of chemotherapy administered 20 days after completion of irradiation. These abnormalities disappeared when treatment was temporarily suspended. Vincristine and actinomycin D were subsequently reintroduced without evidence of hepatotoxicity. Actinomycin D after irradiation for right-sided Wilms tumor may produce severe liver toxicity.

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A case of adriamycin-induced carciomyopathy in a 5 3/4-year-old girl with metastatic Wilms tumor is reported. Potentiation of the adriamycin cardiotoxicity by irradiation to the heart is proposed; the clinical and pathologic findings are discussed.

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