RESUMEN
Background and Aims: Congenital heart diseases (CHDs) are diagnosed in approximately 9 in 1,000 newborns, and early cardiac corrective surgery often requires partial or complete thymectomy. As the long-term effect of early thymectomy on the subsequent development of the immune system in humans has not been completely elucidated, the present study aimed to evaluate the effects of thymus removal on the functional capacity of the immune system after different periods. Methods: A systematic review of the literature was performed using MEDLINE, EMBASE, LILACS and Scopus. The inclusion criteria were original studies that analyzed any component of the immune system in patients with CHD who had undergone thymectomy during cardiac surgery in the first years of life. The results were evaluated for the quality of evidence. Results: Twenty-three studies were selected and showed that patients who underwent a thymectomy in the first years of life tended to exhibit important alterations in the T cell compartment, such as fewer total T cells, CD4+, CD8+, naïve and CD31+ T cells, lower TRECs, decreased diversity of the TCR repertoire and higher peripheral proliferation (increased Ki-67 expression) than controls. However, the numbers of memory T cells and Treg cells differed across the selected studies. Conclusions: Early thymectomy, either partial or complete, may be associated with a reduction in many T cell subpopulations and TCR diversity, and these alterations may persist during long-term follow-up. Alternative solutions should be studied, either in the operative technique with partial preservation of the thymus or through the autograft of fragments of the gland. Systematic Review Registration: Prospero [157188].
Asunto(s)
Desarrollo Infantil , Sistema Inmunológico/inmunología , Subgrupos de Linfocitos T/inmunología , Timectomía/efectos adversos , Timo/cirugía , Factores de Edad , Variación Antigénica , Proliferación Celular , Niño , Preescolar , Humanos , Sistema Inmunológico/crecimiento & desarrollo , Memoria Inmunológica , Lactante , Recién Nacido , Fenotipo , Receptores de Antígenos de Linfocitos T/inmunología , Timo/inmunología , Resultado del TratamientoRESUMEN
BACKGROUND: Juvenile myasthenia gravis (JMG) is an antibody mediated autoimmune disorder that manifests as progressive voluntary muscle weakness and fatigue. In medically refractory cases, thymectomy has been shown to abrogate symptoms and reduce glucocorticoid dependence. While transcervical or transsternal incisions have been the traditional approach, adult trends now favor thoracoscopic thymectomy. Little data exist to support this approach in children. METHODS: A retrospective review of all patients younger than 20â¯years of age who underwent a thymectomy for JMG at two pediatric institutions between 2001 and 2018 was performed. Children were divided into either an open (transcervical or transsternal) or thoracoscopic group and baseline characteristics, perioperative, and postoperative outcomes were compared. RESULTS: Thirty-four thymectomies were performed during the 18-year study period; 18 via an open and 16 via a thoracoscopic approach. The operative time was shorter for open procedures compared thoracoscopic ones (108⯱â¯49 and 145⯱â¯43â¯min, respectively, pâ¯=â¯0.025). Thoracoscopic thymectomy was associated with less intraoperative blood loss (5.5⯱â¯6.0 vs 55⯱â¯67â¯ml, pâ¯=â¯0.007), decreased duration of postoperative intravenous narcotic use (5.0⯱â¯1.5 vs 20⯱â¯23â¯h, pâ¯=â¯0.018), and a shorter length of hospitalization (1.7⯱â¯1.0 vs 2.7⯱â¯1.1â¯days, pâ¯=â¯0.009). No perioperative complication occurred in either group. Clinical improvement was reported in 94% of children in both groups. CONCLUSIONS: Thoracoscopic thymectomy in children is a safe and effective surgical technique for the treatment of JMG. Increased acceptance of this minimally invasive approach by children, families, and referring neurologists may enable earlier surgical intervention. TYPE OF STUDY: Clinical research paper. LEVEL OF EVIDENCE: III.
Asunto(s)
Miastenia Gravis/cirugía , Toracoscopía , Timectomía , Adolescente , Pérdida de Sangre Quirúrgica/estadística & datos numéricos , Niño , Humanos , Tiempo de Internación/estadística & datos numéricos , Estudios Retrospectivos , Toracoscopía/efectos adversos , Toracoscopía/métodos , Timectomía/efectos adversos , Timectomía/métodos , Adulto JovenRESUMEN
To compare the response of thymectomy in patients with associated conditions (PWAC) and without associated conditions (PWOAC). Comparative, retrospective. 198 patients with the established diagnosis of myasthenia gravis who had a thymectomy between 1987 and 2000, and who were folowed up for at least 3 years. We formed two groups, one with associated conditions and the second without associated conditions. The patients were divided into four groups: (i) patients in remission, (ii) patients with improvement, (iii) patients without changes, and (iv) patients whose condition worsened. Associated conditions (AC) were found in 49 patients (26%). The main associated conditions were hyperthyroidism in 16 patients (33%) hypothyroidism in seven (14%), rheumatoid arthritis in five (10%) and hypothyroidism and Sjogren syndrome in three (6%). Concerning the response of thymectomy, 13 patients WAC showed remission (27%), vs. 54 patients WOAC (39%). Twenty patients WAC showed improvement (41%) vs. 46 WOAC (33%). Thirteen patients WAC had no changes (27%) vs. 37 WOAC (26%). Finally, in three patients WAC their condition worsened (6%) vs. three WOAC (2%). The response to thymectomy was high (69%) in both groups. We did not identify significant differences.
Asunto(s)
Miastenia Gravis/complicaciones , Timectomía , Adulto , Autoanticuerpos/análisis , Estudios de Cohortes , Progresión de la Enfermedad , Femenino , Estudios de Seguimiento , Humanos , Masculino , Miastenia Gravis/tratamiento farmacológico , Miastenia Gravis/terapia , Pronóstico , Receptores Colinérgicos/inmunología , Estudios Retrospectivos , Timectomía/efectos adversosRESUMEN
A partir de la primera timectomia en 1939 la cirugía ha sido utilizada en el tratamiento de la miastenia. Desde febrero de 1980 a diciembre de 1990, se operaron 107 enfermos miasténicos. El diagnóstico se efectuó en el Servicio de Enfermedades Neuromusculares. El protocolo diagnóstico incluyó evaluación clínica, estudio electromiográfico, con prueba de estimulación repetitiva, prueba del Edrofinio y determinación del anticuerpo anti-receptor colinérgico. El tiempo de evolución de la enfermedad fue entre 12 años y un mes. En todos los casos la vía de abordaje fue esternotomía transversa. El tiempo de seguimiento post-quirúrgico fue de 18 meses en 82 pacientes y menor de 18 meses en 25. En los 107 pacientes operados no hubo mortalidad. El tiempo de permanencia de los pacientes en Unidad de Terapia Intensiva varió entre 4 y 36 horas (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Anciano , Miastenia Gravis/cirugía , Timectomía/estadística & datos numéricos , Estudios Retrospectivos , Timectomía/efectos adversos , Timectomía/métodos , Miastenia Gravis/complicaciones , Miastenia Gravis/inmunología , Edrofonio/diagnósticoRESUMEN
A partir de la primera timectomia en 1939 la cirugía ha sido utilizada en el tratamiento de la miastenia. Desde febrero de 1980 a diciembre de 1990, se operaron 107 enfermos miasténicos. El diagnóstico se efectuó en el Servicio de Enfermedades Neuromusculares. El protocolo diagnóstico incluyó evaluación clínica, estudio electromiográfico, con prueba de estimulación repetitiva, prueba del Edrofinio y determinación del anticuerpo anti-receptor colinérgico. El tiempo de evolución de la enfermedad fue entre 12 años y un mes. En todos los casos la vía de abordaje fue esternotomía transversa. El tiempo de seguimiento post-quirúrgico fue de 18 meses en 82 pacientes y menor de 18 meses en 25. En los 107 pacientes operados no hubo mortalidad. El tiempo de permanencia de los pacientes en Unidad de Terapia Intensiva varió entre 4 y 36 horas
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Miastenia Gravis/cirugía , Timectomía/estadística & datos numéricos , Edrofonio , Miastenia Gravis/complicaciones , Miastenia Gravis/inmunología , Estudios Retrospectivos , Timectomía , Timectomía/efectos adversosRESUMEN
Se realizó un estudio de tipo retrospectivo para analizar las variables que se relacionan con el manejo anestesiológico de la Miastenia Gravis. La investigación incluyó 43 pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente en el Hospital San Juan de Dios de Bogotá, durante un período de cuatro años. Se estudiaron las variables que surgieron desde la visita preanestésica hasta la recuperación postoperatoria, realizando correlaciones de significancia estadística entre ellas. Se utilizó el paquete estadístico EPI Info Vesrión 5.0 para el análisis. Los resultados mostraron, como en otros estudios, un predominio del sexo femenino en los pacientes intervenidos, con edad promedio de 31 años para las demas y 20 años para los caballeros, sin que esta diferencia sea estadísticamente significativa. Hubo correlación significativa (p<0.05) entre: a) tiempo quirúrgico y tiempo de anestesia (r= 0.87); b) presencia de espirometría y medicación con prostigmine; c) tensión arterial promedio (sistólica, diastólica y media), con uso de diversos halogenados; e) tipo de halogenado y tiempo quirúrgico; f) complicaciones consignadas y calificación anotada del mantenimiento anestésico; y finalmente, entre la fecha (año) de la cirugía y la extubación en sala de cirugía
Asunto(s)
Humanos , Anestesia , Anestesia/normas , Miastenia Gravis/complicaciones , Miastenia Gravis/cirugía , Miastenia Gravis/terapia , Timectomía , Timectomía/efectos adversos , Timectomía/mortalidad , Timectomía/normasRESUMEN
Between 1982 and 1988 24 women and 6 men with myasthenia gravis were included in a prospective and standardized diagnostic and therapeutic protocol. Age varied between 10 and 74 years (34 +/- 16, mean +/- standard deviation). Three patients with the ocular form were treated with pyridostigmine. Four patients with the generalized form and advanced age received steroids and/or azathioprine. Twenty-three patients with the generalized form underwent thymectomy followed by prednisone and/or azathioprine. One patient died after complex thymectomy for invasive thymoma. Another died soon after admission in myasthenic/cholinergic crisis. Two other patients had minor complications of thymectomy. Of 19 patients followed for 1-60 (mean 24) months, 11 (58%) are in remission, one of them without any medication.
Asunto(s)
Azatioprina/uso terapéutico , Terapia de Inmunosupresión , Miastenia Gravis/terapia , Prednisona/uso terapéutico , Timectomía , Adolescente , Corticoesteroides/uso terapéutico , Adulto , Anciano , Niño , Terapia Combinada , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Miastenia Gravis/cirugía , Complicaciones Posoperatorias , Pronóstico , Estudios Prospectivos , Timectomía/efectos adversosRESUMEN
Entre 1982 e 1988 24 mulheres e 6 homens com miastenia gravis foram submetidos a protocolo diagnóstico e terapêutico prospectivo e estandardizado. A idade variou de 10 a 74 anos (34 mais ou menos 16, média mais ou menos desvio padräo). Três com forma ocular foram tratados com piridostigmina. Quatro com forma generalizada, de idade avançada, receberam corticosteróide e/ou azatioprina. Vinte e três com a forma generalizada foram submetidos a timectomia seguida de prednisona e/ou azatioprina. Um paciente faleceu após a admissäo, em crise miastênica/colinérica. Dois outros tiveram complicaçöes menores da timectomia. De 19 pacientes seguidos por 1-60 (média 24) meses, 11 (58%) têm frqueza residual mas levam vida normal e 8 (42%) estäo em remissäo completa, um sem medicaçäo