RESUMEN
Durante la infancia es muy frecuente encontrar alteraciones del desarrollo,las cuales derivan de una defi ciente formación de las estructurasanatómicas durante la embriogénesis. Puede encontrarse un sinnúmerode alteraciones del desarrollo que afectan la región bucal y maxilofacial.La gran mayoría de estas alteraciones han sido catalogadas como síndromes de orden genético; sin embargo, no todas pueden describirse como tales, pues existen anomalías del desarrollo que aparecen como consecuencia de una deficiente embriogénesis de la región facial, provocando alteraciones anatómicas y funcionales, pero que se apartan de componentes genéticos y cromosómicos específi cos. La secuencia malformativa de Pierre Robin es una de ellas, ya que esta condición es producida por una afección inicial, de la cual derivarán otras afeccionesadicionales a nivel del paladar y de la mandíbula que ocasionarán en elpaciente dificultad para la alimentación y respiración. Debido a que las alteraciones de esta condición afectan directamente la cavidad bucal,es crucial que el odontólogo se encuentre familiarizado con esta anomalía. El objetivo del presente artículo es describir las característicasque configuran esta entidad nosológica mediante la exposición de un caso clínico y revisión de la literatura.
During childhood, it is frequent to find development disorders whichare linked to the weak formation of anatomic structures duringembryogenesis. It is possible to find a plethora of developmentdisorders that aff ect the oral and maxillofacial region. The majorityof these disorders has been classifi ed as genetic malformations butnot all can be described as such. That is because some developmentdisorders appear as a result of a defi cient embryogenesis of the face,producing thus anatomic and functional malformations but that standapart from genetic and chromosomic specifi c components. The Pierre Robin sequence is one of them, given that this condition is producedby an initial disorder, followed by other disorders in the palate andjaw; provoking alimentary and breathing disabilities in the patient.Due to these disorders and their impact on the mouth, it is crucial thatdentists be familiarized with such anomalies. The aim of this article isto describe the key characteristics that defi ne this disease through thepresentation of a clinical case and a literature review.
Asunto(s)
Masculino , Humanos , Recién Nacido , Atención Dental para Enfermos Crónicos/métodos , Cuidado del Lactante/métodos , Síndrome de Pierre Robin/etiología , Síndrome de Pierre Robin/genética , Síndrome de Pierre Robin/patología , Fisura del Paladar/etiología , Trastornos de Deglución/etiología , México , Desarrollo Maxilofacial/fisiología , Micrognatismo/etiología , Obturadores PalatinosRESUMEN
Introdução: Pierre Robin, em 1923, descreveu a sequência das malformações e as correlacionou com os sinais clínicos de insuficiência respiratória, o que trouxe a constatação da necessidade de tratamento, muitas vezes urgente. A conduta terapêutica deve ser individualizada para cada caso e respeitar o quadro apresentado pelo paciente. Objetivo: O presente estudo consiste em uma revisão sobre a Sequência de Pierre Robin e sua abordagem terapêutica, através de distração osteogênica da mandíbula, com a finalidade de demonstrar a efetividade do procedimento. Método: Estudo descritivo de abordagem qualitativa tipo relato de caso. Resultados e conclusão: A aplicação da técnica possibilitou a correção das anormalidades craniofaciais, o que minimizou os prejuízos causados pela síndrome (AU)
Introduction: In 1923, Pierre Robin described and sequenced the malformations and correlated them with the clinical signs of respiratory failure, which eventually confirmed the need for treatment, often urgent. The therapeutic approach should be individualized for each case and must respect the patient's clinical picture. Aim: The present study consists of a review on the Pierre Robin sequence and its therapeutic approach through osteogenic distraction of the mandible in order to demonstrate the effectiveness of the procedure. Method: A descriptive study with a qualitative approach, case report type. Results and conclusion: The application of the technique made possible the correction of craniofacial abnormalities, which minimized the damage caused by the syndrome (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Recién Nacido , Síndrome de Pierre Robin/terapia , Síndrome de Pierre Robin/diagnóstico , Síndrome de Pierre Robin/etiologíaRESUMEN
La secuencia de Pierre Robin constituye un desafío diagnóstico antenatal, el cual se transforma en un desafío terapéutico posterior al nacimiento por la multiplicidad de presentaciones al asociarse con otros síndromes más o menos complejos que provocan problemas en las decisiones de los distintos actores llamados a evaluar la necesidad de corrección quirúrgica o manejo conservador de los niñosque se presentan en forma esporádica en nuestros hospitales. Esta revisión pretende actualizar en forma sucinta los conocimientos sobre patogenia, fisiopatología, manifestaciones clínicas y herramientas terapéuticas con que se cuenta para enfrentar este cuadro.
Asunto(s)
Humanos , Obstrucción de las Vías Aéreas/etiología , Obstrucción de las Vías Aéreas/terapia , Síndrome de Pierre Robin/complicaciones , Síndrome de Pierre Robin/terapia , Algoritmos , Anomalías Craneofaciales/clasificación , Síndrome de Pierre Robin/etiologíaRESUMEN
Se describe el tratamiento ortopédico del niño que presenta la "secuencia de Pierre Robin" (anteriormente llamado Síndrome de Pierre Robin) el cual comienza a partir de la primera semana de vida. El tratamiento ortopédico se efectúa con una prótesis de acrílico, cuyo flanco vestibular va adosado al reborde alveolar superior, presentando a nivel del postdaming una prolongación posterior (tipo coleta) que coincide con la fisura. Gracias a ella, la lengua encuentra un punto de apoyo posterosuperior que le permite descender y adelantarse progresivamente solucionando en parte el micrognatismo mandibular y la glosoptosis característica de esta patología, logrando que el niño pueda ser alimentado con biberón. Este recurso terapéutico, sumado al uso de tetinas y chupetes anatómicos y a un tratamiento postural adecuado (posición supino-prono) permiten una correcta alimentación y mejora también los problemas respiratorios característicos de estos niños. El enfoque ortopédico es preparatorio para un exitoso cierre quirúrgico de la fisrua, que complementado con el tratamiento fonoaudiológico y el apoyo psicológico, permiten la rehabilitación de estos niños antes de la edad escolar, mediante un trabajo multi e interdisciplinario (AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Síndrome de Pierre Robin/terapia , Fisura del Paladar/terapia , Obturadores Palatinos , Grupo de Atención al Paciente , Planificación de Atención al Paciente , Síndrome de Pierre Robin/etiología , Síndrome de Pierre Robin/fisiopatología , Postura/fisiología , Logoterapia/métodos , ArgentinaRESUMEN
Se describe el tratamiento ortopédico del niño que presenta la "secuencia de Pierre Robin" (anteriormente llamado Síndrome de Pierre Robin) el cual comienza a partir de la primera semana de vida. El tratamiento ortopédico se efectúa con una prótesis de acrílico, cuyo flanco vestibular va adosado al reborde alveolar superior, presentando a nivel del postdaming una prolongación posterior (tipo coleta) que coincide con la fisura. Gracias a ella, la lengua encuentra un punto de apoyo posterosuperior que le permite descender y adelantarse progresivamente solucionando en parte el micrognatismo mandibular y la glosoptosis característica de esta patología, logrando que el niño pueda ser alimentado con biberón. Este recurso terapéutico, sumado al uso de tetinas y chupetes anatómicos y a un tratamiento postural adecuado (posición supino-prono) permiten una correcta alimentación y mejora también los problemas respiratorios característicos de estos niños. El enfoque ortopédico es preparatorio para un exitoso cierre quirúrgico de la fisrua, que complementado con el tratamiento fonoaudiológico y el apoyo psicológico, permiten la rehabilitación de estos niños antes de la edad escolar, mediante un trabajo multi e interdisciplinario
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Recién Nacido , Fisura del Paladar/terapia , Obturadores Palatinos , Síndrome de Pierre Robin/terapia , Argentina , Planificación de Atención al Paciente , Grupo de Atención al Paciente , Postura/fisiología , Síndrome de Pierre Robin/etiología , Síndrome de Pierre Robin/fisiopatología , LogopediaRESUMEN
OBJECTIVE: To investigate the etiopathogenesis of isolated Robin sequence. DESIGN: A longitudinal and prospective study of children with isolated Robin sequence and no other associated syndromes or malformations. SETTING: The study was carried out at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (formerly the Hospital for Research and Rehabilitation of Cleft Lip/Palate), University of São Paulo, Bauru, SP, Brazil, which provides care for patients with lip/palate lesions throughout Brazil. PATIENTS: Forty-three children were initially included in the study, seven of whom were later found to be cases of Stickler syndrome and excluded. The remaining 36 children presenting only the anomaly triad of microretrognathia, glossoptosis, and cleft palate were followed up from the first month of life to 4 years of age with repetitive clinical and ophthalmological examination. MAIN OUTCOME MEASURE: A family history of cleft lip/palate was determined on the basis of information provided by the parents and, when possible, the affected relative was submitted to physical examination. RESULTS: A family history of cleft lip/palate was observed in 27.7% of cases, one case having a younger brother with only cleft palate but no microretrognathia or glossoptosis. Six cases of isolated cleft palate and three cases of cleft lip with or without cleft palate were present in distant relatives. Complete U-shaped cleft palate (wide cleft) was the most frequent type of cleft, which was present in 75% of cases. Only one case of incomplete cleft palate was observed, but U-shaped; 25% of the patients presented complete V-shaped cleft palate. CONCLUSIONS: We conclude that heredity could be a factor in the etiopathogenesis of isolated Robin sequence and suggest that cleft palate (usually complete and U-shaped) is the primary event in the determination of the triad of anomalies.
Asunto(s)
Síndrome de Pierre Robin/etiología , Brasil , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Femenino , Estudios de Seguimiento , Humanos , Lactante , Masculino , Selección de Paciente , Linaje , Síndrome de Pierre Robin/diagnóstico , Síndrome de Pierre Robin/genética , Estudios ProspectivosRESUMEN
Os autores descrevem a experiencia clinica no tratamento de criancas portadoras da Sequencia de Pierre Robin (fissura de palato, micrognatia e glossoptose) no Hospital de Pesquisa e Reabilitacao de Lesoes Labio-Palatais, da Universidade de Sao Paulo, Bauru-SP .
Asunto(s)
Niño , Humanos , Síndrome de Pierre Robin/patología , Síndrome de Pierre Robin/cirugía , Síndrome de Pierre Robin/complicaciones , Síndrome de Pierre Robin/diagnóstico , Síndrome de Pierre Robin/etiología , Síndrome de Pierre Robin/terapiaRESUMEN
The Robin sequence is a pathogenetically and etiologically heterogeneous conditions that can be an isolated defect or one feature of many different syndromes. The association of this pattern of malformation with neuromuscular conditions has been alluded to in the literature but not well documented. We report a family with a distinct neuromuscular condition that includes the Robin sequence and discuss the human syndromes and animal models in which the Robin sequence occurs.