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This case describes a female patient who presented with an acute on chronic deterioration in respiratory symptoms, on a background of chronic obstructive pulmonary disease and heavy cigarette smoking. Chest radiograph demonstrated long-standing hyperlucency of the right lower lobe, with further imaging later confirming the rare combination of Swyer-James-MacLeod syndrome and multiple pulmonary arteriovenous malformations within the affected lung.

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El síndrome de Swyer-James-MacLeod es un cuadro pulmonar muy infrecuente que se caracteriza radiológicamente por hiperclaridad pulmonar lobar o multilobar, producido por la disminución de la vascularización pulmonar, por lo general, por un proceso infeccioso previo. En ocasiones, es un hallazgo casual en el estudio por infecciones respiratorias o crisis asmáticas repetidas. Se presenta el caso de un paciente de 6 años de edad que, en el contexto de probable neumonía persistente, se realizó un amplio estudio que permitió el diagnóstico del síndrome de Swyer-James-MacLeod. Se desarrolló un abordaje terapéutico multidisciplinar con el que, hasta la fecha, la evolución ha sido satisfactoria, con tratamiento médico y fisioterapia respiratoria.

Swyer-James-MacLeod syndrome is a rare pulmonary disorder that is characterized radiologically by pulmonary lobar or multilobar hyperlucency produced by decreased pulmonary vascularization usually due to a previous infectious process. It is frequently a casual finding in recurrent pulmonary infections or in the study of asthma symptoms. We present the case of a 6-year-old patient who was diagnosed with Swyer-James-MacLeod syndrome after a persistent pneumoniae. A multidisciplinary approach was conducted, with a satisfactory progress up to date, combining medical treatment with respiratory physiotherapy.

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CONTEXTO: A Síndrome de Swyer-James-Macleod (SSJM) ou síndrome pulmonar hiperlucente unilateral é uma rara bronquiolite constritiva com obstrução do fluxo de ar e uma diminuição do número e diâmetro dos vasos pulmonares periféricas ipsilaterais. Esta síndrome é caracterizada por hiperlucência unilateral na radiografia de tórax, sendo que a tomografia computadorizada fornece informações adicionais úteis. A doença geralmente se apresenta com dispnéia, diminuição da tolerância ao exercício, tosse, hemoptise, e infecções pulmonares recorrentes. SSJM pode ser confundida com asma ou embolia pulmonar devido a sintomas semelhantes e podem resultar em terapia inapropriada. Pode se manifestar de duas formas: assintomática, sendo a maioria diagnosticada na fase adulta, quando o paciente se submete a exames radiológicos de rotina, e a forma sintomática, que é mais encontrada em crianças. Segundo a Classificação Internacional de Doenças 10 (CID-10) é classificada como um tipo de enfisema (J43) dentro do grupo de doenças respiratórias crônicas das vias inferiores. TECNOLOGIA: Indacaterol (Onbrize®). PERGUNTA: Indacaterol é eficaz e seguro para o tratamento da síndrome de Swyer-James-Macleod? EVIDÊNCIAS: Não foram encontrados estudos específicos que avaliassem o uso de indacaterol para o tratamento da Síndrome de Swyer-James- Macleod. Foi selecionada uma revisão sistemática que avaliou a eficácia e a segurança do indacaterol em comparação com o placebo ou agonista ß2 de longa duração para o tratamento de DPOC. Os comparadores agonista ß2 foram salmeterol, formoterol e eformoterol. Comparado com placebo, uma melhora significativa e clinicamente relevante no VEF1 foi observada com indacaterol. Além disso, em comparação com o placebo, uma melhora significativa na média do escore de qualidade de vida St George Respiratory Questionaire (SGRQ) foi relatada, e uma proporção de participantes experimentou uma melhora clinicamente relevante e significante na pontuação SGRQ. Na análise de subgrupos verificou-se que todas as dosagens de indacaterol apresentaram resultados semelhantes para VEF1 e qualidade de vida na comparação com placebo. No geral não há diferença estatisticamente significantes para eventos adversos graves e mortalidade entre indacaterol e placebo. Comparado com agonista ß2 de longa duração duas vezes por dia, um pequeno, mas estatisticamente significativo aumento no VEF1 e melhora no escore de dispneia foram observados com indacaterol. Entretanto, estes resultados não foram clinicamente relevantes. Na análise de subgrupos verificou-se que todas as dosagens de indacaterol apresentaram resultados semelhantes para VEF1. Não houveram diferenças significativas entre indacaterol e agonistas ß2 duas vezes por dia na média das pontuações do SGRQ e nas proporções de participantes que alcançaram melhora clinicamente relevantes nos escores do SGRQ, para eventos adversos graves e mortalidade. CONCLUSÕES: A SSJM é uma condição rara e o seu tratamento ainda não é bem estabelecido na literatura. Broncodilatadores são utilizados para tratar os sintomas da doença, dentre os quais está o indacaterol. Os resultados da revisão sistemática demonstraram que em termos de eficácia, segurança e qualidade de vida, indacaterol é melhor do que placebo mas não apresenta diferenças clinicamente relevantes para outros agonistas ß2 de longa duração, incluindo salmeterol e formoterol que estão disponíveis no SUS. Assim, os custos dos tratamentos disponíveis podem ser um bom indicativo de qual a melhor terapia a ser disponibilizada. Como limitação, ressalta-se que os pacientes avaliados não eram portadores de SSJM, mas de DPOC.

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CONTEXTO: A Síndrome de Swyer-James-Macleod (SSJM) ou síndrome pulmonar hiperlucente unilateral é uma rara bronquiolite constritiva com obstrução do fluxo de ar e uma diminuição do número e diâmetro dos vasos pulmonares periféricas ipsilaterais. Esta síndrome é caracterizada por hiperlucência unilateral na radiografia de tórax, sendo que a tomografia computadorizada fornece informações adicionais úteis. A doença geralmente se apresenta com dispnéia, diminuição da tolerância ao exercício, tosse, hemoptise, e infecções pulmonares recorrentes. SSJM pode ser confundida com asma ou embolia pulmonar devido a sintomas semelhantes e podem resultar em terapia inapropriada. ). Pode se manifestar de duas formas: assintomática, sendo a maioria diagnosticada na fase adulta, quando o paciente se submete a exames radiológicos de rotina, e a forma sintomática, que é mais encontrada em crianças. Segundo a Classificação Internacional de Doenças 10 (CID-10) é classificada como um tipo de enfisema (J43) dentro do grupo de doenças respiratórias crônicas das vias inferiores. TECNOLOGIA: Glicopirrônio (Seebri®). PERGUNTA: Glicopirrônio é eficaz e seguro para o tratamento da síndrome de Swyer-James-Macleod? EVIDÊNCIAS: Não foram encontrados estudos específicos que avaliassem o uso de glicopirrônio para o tratamento da Síndrome de Swyer-James-Macleod. Foram selecionadas três revisões sistemáticas que avaliaram glicopirrônio para DPOC. No primeiro estudo foi demonstrado que glicopirrônio apresenta resultados semelhantes a outros antagonistas muscarínicos de longa duração (LAMA), como o tiotrópio, para os desfechos de eficácia e qualidade de vida. No segundo estudo, verificou-se que o uso de glicopirrônio em associação com um agonista ß2 de longa duração (indacaterol) é mais eficaz do que o uso desses medicamentos em monoterapia e mais seguro quando comparado a esquemas que utilizam corticoides, quando em monoterapia ou associado a indacaterol. Por fim, o último estudo demonstrou por meio de comparações indiretas que antagonistas muscarínicos apresentam eficácia comparável, especialmente em 12 semanas, a dos agonistas ß2 de longa duração. CONCLUSÕES: A SSJM é uma condição rara e o seu tratamento ainda não é bem estabelecido na literatura. Broncodilatadores são utilizados para tratar os sintomas da doença, dentre os quais está o glicopirrônio. Os resultados das revisões sistemáticas demonstraram que glicopirrônio não apresenta diferenças estatisticamentes significantes para tiotrópio e outros LAMA e para agonistas ß2 de longa duração (LABA), incluindo salmeterol e formoterol que estão disponíveis no SUS para DPOC e asma. Entretanto, o uso associado de glicopirrônio a um agonista ß2 de longa duração (indacaterol) demonstrou melhores resultados do que a monoterapia. Como limitação, ressalta-se que os pacientes avaliados não eram portadores de SSJM, mas de DPOC em geral.

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Swyer James syndrome is a rare condition clinically characterized by bronchiolitis and pneumonitis early in life. A 2 year old girl referred to us with complaints of wheezing, chronic cough and fever since birth time. Based to her clinical symptoms and radiograph and CT scan findings, diagnosis of Swyer James syndrome was confirmed. She is under supportive treatment and her respiratory symptoms have been improved.

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Spontaneous resolution of bulla associated with infection or tumor is occasionally observed. However, resolution of progressively enlarging giant bullous emphysema (GBE) after medical therapy has not been reported. A 51-year-old man smoker with GBE on the right lung was referred to Samsung Medical Center for the consideration of bullectomy. A review of his medical records revealed that right-side bullous emphysema had been detected 4 years previously and it had progressively enlarged with a concomitant deterioration of lung function. Although he had a history of chronic asthma, he had never been treated on a regular basis. After combination therapy, including regular tiopropium, a salmeterol/flucatisone inhaler, a salbutamol inhaler as needed, and oral theophylline therapy, right side bulla showed marked regression. This regression of bulla was associated with an improved forced expiratory volume in one second and normalization of residual volume. This case serves as a reminder to clinicians that medical treatment for underlying diseases should precede surgical consideration in patients with GBE.

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El pulmón hiperlucente unilateral también se ha denominado síndrome de Swyer-James, síndrome de Macleod o enfisema lobular o unilateral. Es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por un hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral asociada a un atrapamiento aéreo en la espiración. En cuanto a la etiología, existe evidencia que se atribuye a una enfermedad adquirida que aparece tras una infección pulmonar durante la infancia, probablemente una bronquiolitis una neumonía viral. El cuadro clínico es variable: algunos pacientes se encuentran asintomáticos, otros con infecciones de vías respiratorias bajas a repetición, y los que presentan disnea de esfuerzo. El diagnóstico se suele realizar como un hallazgo incidental al hacer una radiografía de tórax a un niño por infecciones respiratorias repetidas, o en la edad adulta en una exploración radiológica de rutina, en una persona por lo demás asintomática. El diagnóstico diferencial de este síndrome se debe hacer con otras entidades torácicas que disminuyen la densidad radiológica pulmonar unilateral. A continuación se describe el caso clínico de un niño que es portador de pulmón hiperlucente.

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Pertussis is a potentially severe disease, especially in infancy. The case of an 8-month-old infant is described who presented the typical radiographic image of unilateral hyperlucent lung or Swyer-James (MacLeod's) syndrome. The infant suffered from pertussis at 20 d of age. A rare postinfectious complication of pertussis is reported.

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