RESUMEN

A 63-year-old black female patient with blisters and exulcerations on the face, neck, upper limbs, and subsequent evolution with hypochromic sclerotic areas and alopecia, is reported. Chronic hepatitis C and presence of high levels of porphyrins in urine were demonstrated. There was complete remission with the use of hydroxychloroquine, photoprotection, and treatment of hepatitis. Significant sclerodermoid involvement of the skin as a manifestation of porphyria cutanea tarda secondary to hepatitis C emphasizes the importance of diagnostic suspicion regarding skin manifestation in order to indicate the appropriate therapy, and to minimize the hepatic morbidity.

Asunto(s)

Hepatitis C Crónica/complicaciones , Hepatitis C Crónica/patología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/patología , Esclerodermia Localizada/etiología , Esclerodermia Localizada/patología , Alopecia/etiología , Femenino , Hepatitis C Crónica/terapia , Humanos , Persona de Mediana Edad , Porfiria Cutánea Tardía/terapia , Esclerodermia Localizada/terapia , Resultado del Tratamiento

RESUMEN

Abstract: A 63-year-old black female patient with blisters and exulcerations on the face, neck, upper limbs, and subsequent evolution with hypochromic sclerotic areas and alopecia, is reported. Chronic hepatitis C and presence of high levels of porphyrins in urine were demonstrated. There was complete remission with the use of hydroxychloroquine, photoprotection, and treatment of hepatitis. Significant sclerodermoid involvement of the skin as a manifestation of porphyria cutanea tarda secondary to hepatitis C emphasizes the importance of diagnostic suspicion regarding skin manifestation in order to indicate the appropriate therapy, and to minimize the hepatic morbidity.

Asunto(s)

Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Esclerodermia Localizada/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/patología , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Hepatitis C Crónica/patología , Esclerodermia Localizada/patología , Esclerodermia Localizada/terapia , Resultado del Tratamiento , Porfiria Cutánea Tardía/terapia , Hepatitis C Crónica/terapia , Alopecia/etiología

RESUMEN

BACKGROUND: Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common porphyria worldwide. The known acquired precipitating factors that induce PCT include alcoholism, hepatitis C virus infection, human immunodeficiency virus infection, and estrogen intake. Hereditary hemochromatosis is considered an inherited risk factor. The aim of this study was to describe and analyze precipitating factors and family history, with emphasis on PCT management. METHODS: A retrospective study of 87 patients with PCT was conducted between January 2002 and December 2017. RESULTS: A male predominance of 1.8 : 1 was found. The median age at diagnosis was 49 years (range 18-71). Family history of PCT was observed in 19.5% of patients. Two or more acquired precipitating factors were present in 42.5%. Patients were treated with antimalarial monotherapy (72.4%), antimalarial combined with phlebotomy (22.9%), and only with phlebotomy (4.6%). Acquired precipitating factors and inherited factors were not associated with treatment group. There was a difference in 24 h-UP normalization rate between treatment groups; combined therapy takes longer than antimalarial monotherapy, 38 months versus 15 months, respectively (CI 95%, 6.5-63.5 vs. 12.9-17) (log-rank test, P = 0.004). CONCLUSION: Precipitating factors did not seem to be associated with treatment choice; however, all acquired and inherited precipitating factors should be investigated, and the choice between phlebotomy and/or antimalarials should be individualized. All dermatologists treating PCT patients should observe transferrin saturation and ferritin levels to search for underlying hereditary hemochromatosis.

Asunto(s)

Antimaláricos/uso terapéutico , Hemocromatosis/complicaciones , Flebotomía/estadística & datos numéricos , Porfiria Cutánea Tardía/terapia , Adolescente , Adulto , Anciano , Alcoholismo/complicaciones , Alcoholismo/epidemiología , Brasil/epidemiología , Terapia Combinada/métodos , Terapia Combinada/estadística & datos numéricos , Femenino , Ferritinas/sangre , Infecciones por VIH/complicaciones , Infecciones por VIH/epidemiología , Hemocromatosis/diagnóstico , Hemocromatosis/epidemiología , Hepatitis C/complicaciones , Hepatitis C/epidemiología , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Selección de Paciente , Porfiria Cutánea Tardía/epidemiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfirinas/sangre , Factores Desencadenantes , Estudios Retrospectivos , Factores de Riesgo , Factores Sexuales , Transferrina/análisis , Adulto Joven

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Se presenta el caso de un paciente varón de 56 años quien es evaluado por presentar a nivel del dorso de ambas manos cicatrices hiperpigmentadas e hipopigmentadas, asociadas a quistes de milia. Se le realizó estudios del metabolismo de las porfirinas y biopsia cutánea de las lesiones los cuales resultaron compatibles con porfiria cutánea tarda. En el laboratorio inicial se encontró elevación de los valores de transaminasas, identificándose posteriormente infección crónica por virus de hepatitis C. Con la finalidad de tratar la infección viral y resolver el compromiso dérmico, considerado como manifestación extrahepática del virus hepatitis C, se inició tratamiento con interferón pegilado y ribavirina evolucionando favorablemente con respuesta viral rápida, carga viral no detectable hasta la actualidad (36 semanas de tratamiento), disminución del nivel de transaminasas séricas y mejoría de las lesiones dérmicas.

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The present case is a 56 year old male who present hyperpigmented and hypopigmented scars in both hands, associated with the presence of milia cysts. It was studied the metabolism of porphyrins and skin biopsy of the lesions which were compatible with porphyria cutanea tarda. In the initial laboratory, elevated transaminases values were found and subsequently identified chronic infection of hepatitis C virus. In order to treat viral infection and resolve the dermal commitment; considered extrahepatic manifestation of hepatitis C virus, treatment was started with pegylated interferon and ribavirin, with favorably development and rapid viral response, with undetectable viral load until now (24 weeks of treatment), decreased level of serum transaminases and improvement of skin lesions.

Asunto(s)

Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Antivirales/uso terapéutico , Ribavirina/uso terapéutico , Biopsia , Deformidades Adquiridas de la Mano/etiología , Deformidades Adquiridas de la Mano/patología , Interferones/uso terapéutico , Hepatitis C Crónica/diagnóstico , Hepatitis C Crónica/tratamiento farmacológico , Quimioterapia Combinada

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The present case is a 56 year old male who present hyperpigmented and hypopigmented scars in both hands, associated with the presence of milia cysts. It was studied the metabolism of porphyrins and skin biopsy of the lesions which were compatible with porphyria cutanea tarda. In the initial laboratory, elevated transaminases values were found and subsequently identified chronic infection of hepatitis C virus. In order to treat viral infection and resolve the dermal commitment; considered extrahepatic manifestation of hepatitis C virus, treatment was started with pegylated interferon and ribavirin, with favorably development and rapid viral response, with undetectable viral load until now (24 weeks of treatment), decreased level of serum transaminases and improvement of skin lesions.

Asunto(s)

Hepatitis C Crónica/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Antivirales/uso terapéutico , Biopsia , Quimioterapia Combinada , Deformidades Adquiridas de la Mano/etiología , Deformidades Adquiridas de la Mano/patología , Hepatitis C Crónica/diagnóstico , Hepatitis C Crónica/tratamiento farmacológico , Humanos , Interferones/uso terapéutico , Masculino , Persona de Mediana Edad , Ribavirina/uso terapéutico

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Skin manifestations associated with chronic kidney disease are very common. Most of these conditions present in the end stages and may affect the patient's quality of life. Knowledge of these entities can contribute to establishing an accurate diagnosis and prognosis. Severe renal pruritus is associated with increased mortality and a poor prognosis. Nail exploration can provide clues about albumin and urea levels. Nephrogenic systemic fibrosis is a preventable disease associated with gadolinium contrast. Comorbidities, such as diabetes mellitus and secondary hyperparathyroidism, can lead to acquired perforating dermatosis and calciphylaxis, respectively. Effective and innovative treatments are available for all of these conditions.

Asunto(s)

Insuficiencia Renal Crónica/patología , Enfermedades de la Piel/etiología , Piel/patología , Calcifilaxia/etiología , Calcifilaxia/terapia , Comorbilidad , Enfermedades del Cabello/etiología , Enfermedades del Cabello/patología , Enfermedades del Cabello/terapia , Humanos , Enfermedades de la Uña/etiología , Enfermedades de la Uña/patología , Enfermedades de la Uña/terapia , Dermopatía Fibrosante Nefrogénica/etiología , Dermopatía Fibrosante Nefrogénica/terapia , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/terapia , Pronóstico , Prurito/etiología , Prurito/terapia , Insuficiencia Renal Crónica/complicaciones , Enfermedades de la Piel/diagnóstico , Enfermedades de la Piel/patología , Enfermedades de la Piel/terapia , Terapias en Investigación

RESUMEN

INTRODUCTION: Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common type of porphyria. The strong association between PCT and hepatitis C virus (HCV) infection is well established. Although antiviral treatment of chronic hepatitis C may improve PCT in some cases, de novo onset of PCT has been observed in patients under- going peginterferon/ribavirin treatment. We present a rare case of a genotype 3 HCV-positive liver transplant recipient who developed PCT during antiviral treatment and discuss its probable etiopathogenesis. CASE PRESENTATION: A genotype 3 HCV-positive liver transplant recipient, a 42-year-old man, was treated with peginterferon alfa-2a (180 µg/week) combined with ribavirin (1,200 mg/day) for recurrence of HCV infection after liver transplantation. He presented with hyperferritinemia but tested negative for genetic hemochromatosis (C282Y and H63D mutations). During antiviral therapy, he developed skin lesions on his hands characterized by vesicles and erosions consistent with PCT. PCT was confirmed by skin biopsy and elevated urinary uroporphyrin levels (1,469 mg/24 h). He was treated with chloroquine (200 mg) twice weekly, resulting in gradual regression of the skin lesions. Antiviral treatment was stopped after 48 weeks, and the patient achieved a sustained virological response. In conclusion, we report an extremely rare case of PCT in a genotype 3 HCV-positive liver transplant patient treated with antiviral therapy. We believe that the combination of HCV genotype 3 infection; hemolysis due to ribavirin treatment; and increased plasma levels of cytokines, such as IL-6 and TNFα, could have altered the patient's iron metabolism and thus caused PCT.

Asunto(s)

Antivirales/uso terapéutico , Hepatitis C Crónica/tratamiento farmacológico , Interferón-alfa/uso terapéutico , Fallo Hepático/cirugía , Trasplante de Hígado/efectos adversos , Polietilenglicoles/uso terapéutico , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Ribavirina/uso terapéutico , Adulto , Antivirales/efectos adversos , Biopsia , Cloroquina/uso terapéutico , Quimioterapia Combinada , Genotipo , Hemólisis/efectos de los fármacos , Hepacivirus/genética , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Hepatitis C Crónica/diagnóstico , Humanos , Trastornos del Metabolismo del Hierro/etiología , Cirrosis Hepática/tratamiento farmacológico , Cirrosis Hepática/virología , Fallo Hepático/diagnóstico , Fallo Hepático/virología , Masculino , Porfiria Cutánea Tardía/diagnóstico , Porfiria Cutánea Tardía/tratamiento farmacológico , Proteínas Recombinantes/uso terapéutico , Recurrencia , Ribavirina/efectos adversos , Resultado del Tratamiento

RESUMEN

BACKGROUND: Inherited and environmental factors are implicated in the expression of porphyria cutanea tarda (PCT); the contribution of each factor depends on the population. OBJECTIVE: To provide a review of PCT cases diagnosed in Argentina over 24 years and evaluate the role of different precipitating factors in its pathogenesis. Methods Plasma and urinary porphyrin levels and erythrocyte uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D) activity were determined. Potential precipitating factors were identified in each patient. Additional tests for hepatitis C virus (HCV) and hemochromatosis gene mutations were carried out. RESULTS: Several factors (mainly alcohol abuse in men and estrogen ingestion in women), alone or combined were identified in our patients. Prevalence of HCV infection was 35.2%. Inherited URO-D deficiency occurs in 25.0% of cases. H63D was the most common hemochromatosis gene mutation. High incidence of PCT associated with HIV infection was found. CONCLUSIONS: PCT is multifactorial. Therefore, knowledge of all risk factors in each patient is important for the management of the disease.

Asunto(s)

Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Adolescente , Adulto , Edad de Inicio , Anciano , Argentina/epidemiología , Niño , Femenino , Proteína de la Hemocromatosis , Hepatitis C/fisiopatología , Anticuerpos contra la Hepatitis C/sangre , Antígenos de Histocompatibilidad Clase I/genética , Humanos , Masculino , Proteínas de la Membrana/genética , Persona de Mediana Edad , Mutación , Porfiria Cutánea Tardía/epidemiología , Porfiria Cutánea Tardía/genética , Factores Desencadenantes , Estudios Retrospectivos , Factores de Riesgo , Uroporfirinógeno Descarboxilasa/metabolismo

RESUMEN

Objetivo: Realizar una revisión bibliografíca del virus de la hepatitis C (VHC) y de las manifestaciones dermatológicas que pueden desencadenarse en los pacientes afectados por este virus. Observaciones: El VHC es actualmente reconocido como uno de los principales agentes causales de enfermedad hepática crónica. La infección viral suele acompañarse de manifestaciones dermatológicas en un gran número de casos. La patogénesis de estos cuadros cutáneos puede estar asociada directamente a la presencia viral, tal como ocurre en el eritema necrolítico acral, considerado actualmente como una patología específica del VHC. Otros cuadros, como la crioglobulimenia mixta, el liquen plano, la sialoadenitis, la urticaria crónica, la enfermedad de Behcet, el eritema polimorfo y nodoso (entre otras patologías), responden a mecanismos inmunológicos. Un segundo grupo, representado por la porfiria cutánea tarda y prurito, responde a mecanismos no inmunológicos. Tambien debemos incluir como manifestaciones dermatológicas del VHC a las farmacodermias generadas por la terapia antiviral con interferón, que desencadena patologías como psoriasis, liquen plano, síndrome de Sj÷gren, y la asociación del interferón con ribavirina, responsables de reacciones fotoalérgicas. Presentamos una nueva clasificación de la manifestaciones cutáneas del VHC, que facilita la compresión de las mismas desde el punto de vista etiopatogénico, a partir de la revisión bibliográfica realizada (AU)

Asunto(s)

Humanos , Enfermedades Cutáneas Virales/etiología , Ribavirina/efectos adversos , Hepatitis C/complicaciones , Hepatitis C/tratamiento farmacológico , Hepatitis C Crónica/epidemiología , Hepacivirus/aislamiento & purificación , Progresión de la Enfermedad , Cirrosis Hepática/etiología , Carcinoma Hepatocelular/etiología , Factores de Riesgo , Crioglobulinemia/virología , Psoriasis/etiología , Liquen Plano/etiología , Urticaria/etiología , Eritema Multiforme/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Prurito/etiología

Asunto(s)

Humanos , Dermatología/clasificación , Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida/complicaciones , Infecciones Oportunistas Relacionadas con el SIDA , Hepatitis C/diagnóstico por imagen , Hepatitis C/complicaciones , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Lipodistrofia/etiología , Hipersensibilidad a las Drogas/etiología , Hipersensibilidad a las Drogas/complicaciones , Linfoma Relacionado con SIDA , Crioglobulinemia/complicaciones , Crioglobulinemia/etiología , Liquen Plano/complicaciones , Liquen Plano/etiología , Sialadenitis/complicaciones , Sialadenitis/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Ribavirina/efectos adversos , Ribavirina/uso terapéutico

RESUMEN

Objetivo: Realizar una revisión bibliografíca del virus de la hepatitis C (VHC) y de las manifestaciones dermatológicas que pueden desencadenarse en los pacientes afectados por este virus. Observaciones: El VHC es actualmente reconocido como uno de los principales agentes causales de enfermedad hepática crónica. La infección viral suele acompañarse de manifestaciones dermatológicas en un gran número de casos. La patogénesis de estos cuadros cutáneos puede estar asociada directamente a la presencia viral, tal como ocurre en el eritema necrolítico acral, considerado actualmente como una patología específica del VHC. Otros cuadros, como la crioglobulimenia mixta, el liquen plano, la sialoadenitis, la urticaria crónica, la enfermedad de Behcet, el eritema polimorfo y nodoso (entre otras patologías), responden a mecanismos inmunológicos. Un segundo grupo, representado por la porfiria cutánea tarda y prurito, responde a mecanismos no inmunológicos. Tambien debemos incluir como manifestaciones dermatológicas del VHC a las farmacodermias generadas por la terapia antiviral con interferón, que desencadena patologías como psoriasis, liquen plano, síndrome de Sjögren, y la asociación del interferón con ribavirina, responsables de reacciones fotoalérgicas. Presentamos una nueva clasificación de la manifestaciones cutáneas del VHC, que facilita la compresión de las mismas desde el punto de vista etiopatogénico, a partir de la revisión bibliográfica realizada

Asunto(s)

Humanos , Carcinoma Hepatocelular/etiología , Cirrosis Hepática/etiología , Enfermedades Cutáneas Virales/etiología , Hepacivirus/aislamiento & purificación , Hepatitis C Crónica/epidemiología , Hepatitis C/complicaciones , Hepatitis C/tratamiento farmacológico , Progresión de la Enfermedad , Ribavirina/efectos adversos , Crioglobulinemia/virología , Eritema Multiforme/etiología , Liquen Plano/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Prurito/etiología , Psoriasis/etiología , Factores de Riesgo , Urticaria/etiología

Asunto(s)

Humanos , Infecciones Oportunistas Relacionadas con el SIDA , Dermatología/clasificación , Hipersensibilidad a las Drogas/complicaciones , Hipersensibilidad a las Drogas/etiología , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Hepatitis C , Hepatitis C/complicaciones , Lipodistrofia/etiología , Linfoma Relacionado con SIDA , Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida/complicaciones , Crioglobulinemia/complicaciones , Crioglobulinemia/etiología , Liquen Plano/complicaciones , Liquen Plano/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Ribavirina/efectos adversos , Ribavirina/uso terapéutico , Sialadenitis/complicaciones , Sialadenitis/etiología

Asunto(s)

Alcoholismo/complicaciones , Alcoholismo/diagnóstico , Contractura de Dupuytren/etiología , Enfermedades Cutáneas Vasculares/etiología , Enfermedades de la Piel/etiología , Enfermedades de la Uña/etiología , Factores de Riesgo , Hipogonadismo/etiología , Ictericia/etiología , Pancreatitis/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Prurito/etiología , Trastornos Nutricionales/etiología , Trastornos de la Pigmentación/etiología

RESUMEN

In 1989, the main agent causing non A non B hepatitis was identified as a RNA virus of the flavivirus family, with several serotypes, and was denominated virus C. At the present moment, the knowledge about the infection features and diseases that it causes has expanded thanks to the availability of reliable laboratory techniques to detect the antibody and the virus. The prevalence of infection and the frequency of serotypes varies in different regions of the world. Chile is a country with a low prevalence. The detection of infected blood in blood banks has reduced the spreading of the disease. Other means of infection such as the use of intravenous drugs, hemodialysis and transplantation have acquired greater importance. Sexual, maternal and familial transmission is exceptional. Infected people develop an acute hepatitis, generally asymptomatic. Eighty percent remain with a chronic hepatic disease, that can be mild or progressive, evolving to cirrhosis or hepatic carcinoma. Chronic hepatitis, closely resembling an autoimmune disease, can be caused by the virus. Alcohol intake increases viral activity causing severe hepatic diseases, refractory to treatments. Several non hepatic diseases are associated to hepatitis C virus infection such as essential mixed cryoglobulinemia, mesangiocapillary glomerulonephritis, porphyria cutanea tarda, dysglobulinemias and probably type 2 diabetes mellitus. The only available treatment is interferon, that is successful in a minority of patients, frequently causing a transient improvement. The use of ribaravine associated to interferon improve the effectiveness of therapy. Liver transplantation is the only therapy for severe hepatic disease. The use of new antiviral drugs should improve the prognosis of the disease

Asunto(s)

Humanos , Donantes de Sangre , Ensayo de Inmunoadsorción Enzimática , Hepatitis C/etiología , Hepacivirus/patogenicidad , Interferón-alfa/uso terapéutico , Hepatitis C/complicaciones , Hepatitis C/diagnóstico , Hepatitis C/tratamiento farmacológico , Hepacivirus/aislamiento & purificación , Hepacivirus/clasificación , Hepacivirus/inmunología , Crioglobulinemia/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Trasplante de Hígado

RESUMEN

Background: Porphyria cutanea tarda (PCT) is due to a partial defect of hepatic uroporphyrinogen decarboxylase (URO-D). In the hereditary form, both hepatic and erythrocytic enzymes are altered, whereas in the acquired form, only the hepatic enzyme fails. There is a high prevalence of hepatitis C virus infection in patients with PCT, specially in those without family history of the disease. Aim: To study erythrocytic URO-D activity in order to find out wether hepatitis C virus infection is associated to the acquired form of PCT or unveils an inactive hereditary form. Patients and methods: URO-D activity was measured in red blood cells of normal controls, hepatitis C virus carriers without symptoms of PCT and patients with PCT, with and without family history of the disease, with and without anti hepatitis C virus antibodies. Results: URO-D activity was similar in normal controls, patients with chronic liver disease associated to hepatitis C virus, and in patients with PCT without family history of the disease with and without hepatitis C virus antibodies. URO-D activity was lower in patients with PCT and family history of the disease, with and without hepatitis C virus antibodies. Conclusions: PCT in patients with hepatitis C virus infection is due to an acquired alteration of hepatic URO-D. Hepatitis C virus does not modify erythrocytic URO-D

Asunto(s)

Humanos , Hepacivirus/patogenicidad , Hepatitis C Crónica/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Pruebas de Función Hepática/métodos , Uroporfirinógeno Descarboxilasa/orina , Uroporfirinógeno Descarboxilasa/sangre

RESUMEN

FUNDAMENTOS - A porfiria cutânea tardia é uma doença metabólica da via porfirina-heme, resultante da deficiência da enzina uroporfirinogênio descarboxilase, que induz ao acúmulo de porfirinas, principalmente no fígado e na pele, responsáveis por lesöes cutâneas em áreas expostas ao sol. OBJETIVOS - Determinar a espécie animal que melhor corresponda ao modelo experimental da PCT, para o estudo de lesöes cutâneas relacionadas à fotossensibilidade. MÉTODO - Ratos, cobaias e camundongos foram submetidos a uma dieta contendo um dos fatores desencadeantes da PCT, o hexaclorobenzeno (HCB), na concentraçäo de 0,25 porcento. Após o surgimento da PCT, os animais foram expostos à radiaçäo ultravioleta, as porfirinas uninárias dosadas e as manifestaçöes cutâneas de fotossensibilidade anotadas, e, comparadas ao grupo controle. RESULTADOS - Somente os ratos apresentaram aumento da excreçäo de porfirinas urinárias, principalmente de uroporfirinas: 60,81ug/24h, comparados aos controles: 0,9ug/24h, neurotoxicidade e lesöes cutâneas em àreas fotoexpostas. CONCLUSÄO - Considerando-se as três espécies de animais estudadas, os ratos apresentaram quadro semelhante à PCT encontrada no homem. Em relaçäo às cobaias, sugere-se administrar dieta contendo menor concentraçäo de HCB e prolongar o tempo do experimento. Os camundongos näo se adequaram ao modelo experimental

Asunto(s)

Animales , Ratones , Cobayas , Ratas , Dietoterapia , Modelos Animales de Enfermedad , Hexaclorobenceno/efectos adversos , Trastornos por Fotosensibilidad/tratamiento farmacológico , Trastornos por Fotosensibilidad/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/tratamiento farmacológico , Porfirinas

RESUMEN

A case report of a 28 years old, woman with chronic hemodialisis due to chronic renal failure and cutaneous porphyria-sclerodermic syndrome is presented.The diagnosis and the treatment of the disease are comented

Asunto(s)

Humanos , Femenino , Adulto , Diálisis Renal/efectos adversos , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Cloroquina , Cloroquina/efectos adversos , Eritropoyetina/uso terapéutico , Insuficiencia Renal Crónica/terapia , Porfiria Cutánea Tardía/diagnóstico , Porfiria Cutánea Tardía/fisiopatología , Porfiria Cutánea Tardía/tratamiento farmacológico

RESUMEN

BACKGROUND: The high prevalence of chronic hepatitis C virus infection in patients with porphyria cutanea tarda, specially in those without family history of the disease, suggests that this could be an acquired disease and one of the most frequent extra hepatic manifestations of hepatitis C virus infection. AIM: To study the excretion of porphyrins and its precursors in cirrhotic patients with and without hepatitis C virus infection. PATIENTS AND METHODS: Eighteen patients with cirrhosis Child-Pough A, eight infected with hepatitis C virus, were studied. Urinary excretion of [symbol see text] aminolevulinic acid, porphobilinogen, coproporphyrins, uroporphyrins and fecal excretion of coproporphyrins and protoporphyrins were measured. Red blood cell protoporphyrin was also measured. RESULTS: There were no differences in the measured parameters between patients with or without hepatitis C virus infection. No patient had uroporphyrin excretion values over the normal range. Some patients had slight elevations in some parameters, but always below the values observed in porphyrias. CONCLUSIONS: In these group of patients, hepatitis C virus infection of its associated liver disease, do not cause detectable alterations in porphyrin metabolism.

Asunto(s)

Hepatitis C Crónica/complicaciones , Cirrosis Hepática/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfirinas/metabolismo , Adulto , Hepacivirus/inmunología , Antígenos de Superficie de la Hepatitis B/aislamiento & purificación , Anticuerpos contra la Hepatitis C/aislamiento & purificación , Hepatitis C Crónica/metabolismo , Humanos , Cirrosis Hepática/metabolismo

RESUMEN

La porfiria cutánea tarda es la más frecuente de las porfirias. Los cambios esclerodermiformes, si bien conocidos, no son habituales. Al virus de la hepatitis C se lo ha encontrado asociado a las porfirias cutáneas tardas. Algunos autores consideran que puede ser el factor causal de la disfunción hepática, afectando el metabolismo de las porfirias; otros en cambio consideran que actuaría como un co-factor, al igual que el alcohol, los estrógenos, ciertos tóxicos, etc. Presentamos un varón de 55 años de edad, que presentó una porfiria cutánea tarda con cambios esclerodermiformes cutáneos, asociada al virus de la hepatitis C. Se discute su asociación a este virus y el rol patogénico del mismo en la porfiria (AU)

Asunto(s)

Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Porfiria Cutánea Tardía/diagnóstico , Hepatitis C/complicaciones , S-Adenosilmetionina/uso terapéutico , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/tratamiento farmacológico , S-Adenosilmetionina/administración & dosificación , Hepacivirus/patogenicidad , Uroporfirinógeno Descarboxilasa/deficiencia

RESUMEN

La porfiria cutánea tarda es la más frecuente de las porfirias. Los cambios esclerodermiformes, si bien conocidos, no son habituales. Al virus de la hepatitis C se lo ha encontrado asociado a las porfirias cutáneas tardas. Algunos autores consideran que puede ser el factor causal de la disfunción hepática, afectando el metabolismo de las porfirias; otros en cambio consideran que actuaría como un co-factor, al igual que el alcohol, los estrógenos, ciertos tóxicos, etc. Presentamos un varón de 55 años de edad, que presentó una porfiria cutánea tarda con cambios esclerodermiformes cutáneos, asociada al virus de la hepatitis C. Se discute su asociación a este virus y el rol patogénico del mismo en la porfiria

Asunto(s)

Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Hepatitis C/complicaciones , Porfiria Cutánea Tardía/diagnóstico , S-Adenosilmetionina/uso terapéutico , Hepacivirus/patogenicidad , Porfiria Cutánea Tardía/etiología , Porfiria Cutánea Tardía/tratamiento farmacológico , S-Adenosilmetionina/administración & dosificación , Uroporfirinógeno Descarboxilasa/deficiencia