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Resumen El síndrome de obstrucción congénita de vías áreas superiores (CHAOS) es una condición que se caracteriza por la existencia de una obstrucción en las vías áreas altas en el feto, la cual puede ser parcial o completa. Comúnmente es una situación incompatible con la vida, por lo que su diagnóstico prenatal es importante considerando el pronóstico y los diferentes manejos prenatales y posnatales que existen. Presentamos un caso de CHAOS diagnosticado en la semana 21, con una breve revisión de la literatura sobre su diagnóstico, pronóstico y alternativas terapéuticas.

Abstract Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) is a condition characterized by the existence of an obstruction of the fetal upper airways, which may be partial or complete. It is commonly incompatible with life, so its prenatal diagnosis is important due to the prognosis and the recently described pre and postnatal management options. We present a case of CHAOS in a pregnancy of 21 weeks with a brief review of the current literature about its diagnosis, prognosis and therapeutic alternatives.

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BACKGROUND: To evaluate the incidence of laryngeal ultrasound (US) abnormalities in fetuses with congenital diaphragmatic hernia (CDH) and to assess the utility of fetal laryngoesophagoscopy for prenatal diagnosis of laryngo-tracheo-esophageal anomalies. STUDY DESIGN: A cohort of CDH fetuses with laryngeal ultrasound abnormalities were selected for diagnostic fetal laringoesophagoscopy in a single fetal surgery center at Queretaro, Mexico. RESULTS: During the study period, 210 CDH fetuses were evaluated. US examination of the vocal cords was successfully performed in all fetuses, and abnormal ultrasound findings were observed in four cases (1.9%). Fetal laringoesophagoscopy was successfully performed in all four cases at a median gestational age of 29.5 (range, 28.1-30.6) weeks. During fetal intervention, a laryngo-tracheo-esophageal cleft (TEC) extending from the larynx to the carina (type IV) was endoscopically visualized in three cases, and laryngeal atresia coexisting with TEC was confirmed in the remaining case. Fetal karyotype was normal in all cases, but abnormal chromosomal microarray analysis was reported in two cases (50%). All cases were delivered liveborn with severe respiratory failure presenting cardiac arrest and immediate neonatal death. CONCLUSIONS: Laryngeal anomalies in CDH fetuses can be presumed by ultrasound evaluation of the vocal cords and confirmed by fetal laryngoesophagoscopy during pregnancy.

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El síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS), es una condición infrecuente que causa asfixia o muerte perinatal inmediata, de no mediar una estrategia terapéutica que permita permeabilizar la vía aérea del paciente durante el nacimiento. El diagnóstico prenatal, es fundamental para delinear estrategias de tratamiento perinatal con el fin de minimizar la morbimortalidad de niños con anomalías congénitas. El tratamiento ex-útero intraparto (EXIT) es el procedimiento de elección. Clásicamente se realiza mediante una cesárea programada, manteniendo el soporte fetal a través de la circulación útero-placentaria. Se requiere un equipo altamente calificado y un trabajo coordinado para concretar el procedimiento en estas condiciones. Objetivo: El objetivo es reportar un caso de Síndrome de CHAOS, en el que se realizó un procedimiento EXIT en un niño nacido por parto vaginal, con la participación de un equipo multidisciplinario de profesionales de dos Instituciones Públicas de la Ciudad de Buenos Aires, en el marco de un Programa Conjunto de Diagnóstico y Tratamiento Fetal (AU)

Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) is a rare entity causing perinatal asphyxia or immediate death if no therapeutic strategy is undertaken to correct airway patency at birth. Prenatal diagnosis is essential to plan perinatal strategies to decrease morbidity and mortality in children with congenital anomalies. The exutero intrapartum treatment (EXIT) is the procedure of choice. Classically, a programmed cesarean section is performed while the fetus is maintained on uteroplacental circulation. A highly trained team is required in the coordinated effort to perform the procedure. Aim: The aim of this study was to report on a case of CHAOS managed with an EXIT procedure in a child born through vaginal delivery performed by a multidisciplinary team of professionals belonging to two public institutions of the city of Buenos Aires in the framework of the Joint Program of Fetal Diagnosis and Treatment (AU)

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En años recientes, el tratamiento extrauterino intraparto, que consiste en la intubación fetal extrauterina previa al nacimiento, ha adquirido relevancia en la reducción de la morbimortalidad de neonatos afectados por el síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior. Caso clínico. Presentamos una madre con un feto de 22 semanas de gestación y diagnóstico de estenosis de la vía aérea, que anticipaba déficit ventilatorio fetal extraparto y derivó en la aplicación del tratamiento extrauterino intraparto para garantizar el intercambio gaseoso fetal en el momento del nacimiento. Conclusiones. La práctica oportuna del procedimiento extrauterino intraparto logró en este caso, mediante el control de los factores maternos y fetales que pudieran afectar la circulación feto-placentaria, el nacimiento de un niño cuya evolución inmediata y a largo plazo fue exitosa con desarrollo deuna vida normal.(AU)

In recent years, the ex utero intrapartum treatment (EXIT), that involves extrauterine fetal intubation prior to delivery, has become relevant for the reduction in morbidity and mortality of neonates affected by congenital high airway obstructionsyndrome (CHAOS). Clinical case. We report the case of the mother of an unborn child at pregnancy week 22, who was diagnosed a congenitalpulmonary malformation that precluded intrapartum fetal circulatory deficit and resulted in the conduction of an EXITtechnique, with the aim of ensuring fetal blood gas exchange at the time of delivery. Conclusions. A timely practice of the EXIT technique resulted, by monitoring both maternal and fetal factors that might affect fetoplacental circulation, in the birth of a child whoseimmediate and long-term outcomes were successful allowing the child live a normal life.(AU)

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En años recientes, el tratamiento extrauterino intraparto, que consiste en la intubación fetal extrauterina previa al nacimiento, ha adquirido relevancia en la reducción de la morbimortalidad de neonatos afectados por el síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior. Caso clínico. Presentamos una madre con un feto de 22 semanas de gestación y diagnóstico de estenosis de la vía aérea, que anticipaba déficit ventilatorio fetal extraparto y derivó en la aplicación del tratamiento extrauterino intraparto para garantizar el intercambio gaseoso fetal en el momento del nacimiento. Conclusiones. La práctica oportuna del procedimiento extrauterino intraparto logró en este caso, mediante el control de los factores maternos y fetales que pudieran afectar la circulación feto-placentaria, el nacimiento de un niño cuya evolución inmediata y a largo plazo fue exitosa con desarrollo deuna vida normal.

In recent years, the ex utero intrapartum treatment (EXIT), that involves extrauterine fetal intubation prior to delivery, has become relevant for the reduction in morbidity and mortality of neonates affected by congenital high airway obstructionsyndrome (CHAOS). Clinical case. We report the case of the mother of an unborn child at pregnancy week 22, who was diagnosed a congenitalpulmonary malformation that precluded intrapartum fetal circulatory deficit and resulted in the conduction of an EXITtechnique, with the aim of ensuring fetal blood gas exchange at the time of delivery. Conclusions. A timely practice of the EXIT technique resulted, by monitoring both maternal and fetal factors that might affect fetoplacental circulation, in the birth of a child whoseimmediate and long-term outcomes were successful allowing the child live a normal life.

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UNLABELLED: In recent years, the ex utero intrapartum treatment (EXIT), that involves extrauterine fetal intubation prior to delivery, has become relevant for the reduction in morbidity and mortality of neonates affected by congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS). CLINICAL CASE: We report the case of the mother of an unborn child at pregnancy week 22, who was diagnosed a congenital pulmonary malformation that precluded intrapartum fetal circulatory deficit and resulted in the conduction of an EXIT technique, with the aim of ensuring fetal blood gas exchange at the time of delivery. CONCLUSIONS: A timely practice of the EXIT technique resulted, by monitoring both maternal and fetal factors that might affect fetoplacental circulation, in the birth of a child whose immediate and long-term outcomes were successful allowing the child live a normal life.

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Introducción: Los quistes laríngeos congénitos (QLC) son una causa rara de estridor en niños. Objetivo: Describir las características clínicas del QLC como responsable de estridor atípico. Caso clínico: Una lactante sana fue evaluada por cuadro agudo de disfonía y estridor asociado a dificultad respiratoria progresiva en ausencia de pródromo respiratorio viral. La nasofibrolaríngoscopía demostró una masa en el ventrículo laríngeo y pliegue aritenoepiglótico izquierdo de 1 cm. La tomografía computada sugirió un QLC único, por lo que se procedió a marsupialización con resección de sus paredes. La evolución fue favorable, con controles posteriores hasta por 3 meses, observando una progresiva disminución del proceso inflamatorio. Conclusiones: Los QLC son una causa de estridor atípico que requieren alta sospecha. Se resalta la necesidad de considerar el estudio anatómico de la vía aérea en todo niño con estridor de curso infrecuente.

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