RESUMEN

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES), prototipo de enfermedad autoinmune, cursa con empujes y remisiones. Dada la diversidad de presentaciones posibles, su diagnóstico y tratamiento son un reto para el clínico, y se requiere tener un alto índice de sospecha. Objetivo: presentar el caso clínico de un adolescente que debuta con LES a forma de anemia hemolítica, probablemente gatillado por infección por virus de Epstein Barr. Caso clínico: Varón de 14 años, sin antecedentes a destacar. Consulta por fiebre de 7 días de evolución de hasta 39º C, odinofagia, astenia y adinamia. Al examen físico se constata palidez cutáneo mucosa, ictericia, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El laboratorio muestra anemia severa regenerativa con aumento de las bilirrubinas a expensas de la indirecta sin hepatitis. Prueba de Coombs positiva. Anticuerpos específicos para Epstein Barr positivos, con lo que se diagnostica anemia hemolítica secundaria a mononucleosis y se inicia tratamiento corticoideo. En la evolución agrega eritema malar y limitación en flexión de codos y rodillas. Se reciben anticuerpos antinucleares y anti ADN nativo positivos con hipocomplementemia severa. Con diagnóstico de LES se inicia hidroxicloroquina y azatioprina, manteniéndose la prednisona. Conclusiones: Muchos virus (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr y Citomegalovirus) se han descrito como posibles inductores o simuladores de LES. Es necesario mantener un alto índice de sospecha para realizar un diagnóstico oportuno y tratamiento precoz.

Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE), prototype of autoimmune disease, progresses with flares and remissions. Given the diversity of possible presentations, its diagnosis and treatment are a challenge for the clinician, and a high index of suspicion is required. Objective: To present the clinical case of an adolescent who debuted with SLE in the form of hemolytic anemia, probably triggered by Epstein Barr virus infection. Clinical case: 14 - year - old male, with no history to highlight. Consultation for fever of 7 days of evolution of up to 39º C, odynophagia, asthenia and adynamia. Physical examination revealed mucous skin pallor, jaundice, cervical lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly. The laboratory shows severe regenerative anemia with increased bilirubin at the expense of indirect without hepatitis. Positive Coombs test. Specific antibodies for Epstein Barr were positive, with which hemolytic anemia secondary to mononucleosis was diagnosed and corticosteroid treatment was started. In the evolution, it adds malar erythema and limitation in flexion of the elbows and knees. Positive antinuclear and anti-native DNA antibodies are received with severe hypocomplementemia. With a diagnosis of SLE, hydroxychloroquine and azathioprine were started, maintaining prednisone. Conclusions: Many viruses (hepatitis C, Parvovirus B19, Epstein Barr and Cytomegalovirus) have been described as possible inducers or mimics of SLE. It is necessary to maintain a high index of suspicion for timely diagnosis and early treatment.

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico (LES), protótipo de doença autoimune, evolui com impulsos e remissões. Dada a diversidade de apresentações possíveis, seu diagnóstico e tratamento são um desafio para o clínico, sendo necessário um alto índice de suspeição. Objetivo: apresentar o caso clínico de uma adolescente que iniciou com LES na forma de anemia hemolítica, provavelmente desencadeada por infecção pelo vírus Epstein Barr. Caso clínico: Homem de 14 anos, sem antecedentes a destacar. Consulta por febre de 7 dias de evolução de até 39º C, odinofagia, astenia e adinamia. O exame físico revelou palidez cutânea mucosa, icterícia, linfadenopatia cervical e hepatoesplenomegalia. O laboratório mostra anemia regenerativa grave com aumento da bilirrubina em detrimento da indireta sem hepatite. Teste de Coombs positivo. Anticorpos específicos para Epstein Barr foram positivos, com o qual foi diagnosticada anemia hemolítica secundária à mononucleose e iniciado tratamento com corticosteróides. Na evolução, acrescenta eritema malar e limitação na flexão dos cotovelos e joelhos. Anticorpos antinucleares e anti-DNA nativos positivos são recebidos com hipocomplementemia grave. Com diagnóstico de LES, iniciou-se hidroxicloroquina e azatioprina, mantendo-se prednisona. Conclusões: Muitos vírus (hepatite C, Parvovírus B19, Epstein Barr e Citomegalovírus) têm sido descritos como possíveis indutores ou mimetizadores do LES. É necessário manter um alto índice de suspeição para diagnóstico oportuno e tratamento precoce.

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El Virus de Epstein-Barr (VEB) es un herpes virus cuyo medio de transmisión es a través de secreciones de una persona portadora del virus, siendo el hombre el único huésped. La primo infección por lo general es asintomática o puede manifestarse como mononucleosis infecciosa con la triada clásica de fiebre, faringitis y adenopatías. Esta cursa con elevación leve y autolimitada de transaminasas, por lo que solo un 5% de los casos se ha asociado con hepatitis aguda colestásica. Presentamos a un paciente con una infección por virus de Epstein-Barr y hepatitis aguda colestásica con historia de aparición de una masa cervical lateral derecha. Al examen físico evidencia ictericia a nivel de escleras, mucosas y ambos miembros superiores. Niveles de bilirrubina en sangre elevados. Paciente con ultrasonido hepático y vías biliares normal, colangiopancreatografía retrograda endoscópica normal por lo que se procede a realizar pruebas serológicas para VEB siendo esta positiva. Se da tratamiento con ganciclovir, mejorando pruebas de función hepática y disminuyendo ictericia, teniendo así una evolución favorable del paciente...(AU)

Epstein-Barr Virus (EBV) is a herpes virus, whose means of transmission is through secretions of a person carrying the virus, the man being the only host. The cousin infection is usually asymptomatic or may manifest as infectious mononucleosis with the classical triad of fever, pharyngitis and lymphadenopathy. This is a mild and self-limiting elevation of transaminases, which means that only 5% of the cases have been associated with acute cholestasis hepatitis. We present a patient with an Epstein-Barr virus infection and acute cholestasis hepatitis with a history of the appearance of a right lateral cervical mass. Physical examination shows jaundice at the level of sclera, mucosa and both upper limbs. Elevated blood bilirubin levels. Patient with hepatic ultrasound and normal bile ducts, normal endoscopic retrograde cholangiopancreatography, so serological tests for EBV are performed and this is positive. Ganciclovir is given, improving liver function tests and decreasing jaundice, thus having a favorable evolution of the patient...(AU)

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La falla hepática fulminante (FHF) debida a Virus Epstein Barr (VEB) es poco frecuente en inmunocompetentes. La utilidad de los esteroides en este cuadro no ha sido definida y permanece muy controversial. Objetivo: Reportar el caso de una paciente con mononucleosis infecciosa por VEB que presenta FHF y es tratada con corticoides. Caso clínico: Escolar con cuadro de 2 sem de síntomas respiratorios altos, fiebre, adenopatías, con ictericia y orina oscura. Bilirrubina total: 9; B. Directa: 6,3; Fosfatasas Alcalinas: 523; GOT: 7.527; GPT: 6.537; Protrombina (PT): 17 por ciento INR: 4,7; Amonio 510 y glicemia 33. Ecografía abdominal hígado normal y esplenomegalia. Monotest Positivo. Se transfirió a centro de trasplante hepático (TH). Laboratorio de ingreso PT 21 por ciento; bilirrubina en 9,8; GOT 2717; GPT 3716 y amonio 177. EEG con enlentecimiento difuso compatible con encefalopatía grado 1. IgM VEB positiva, descartándose otras etiologías. Se activó para TH por FHF y mientras se administró Metilprednisolona por 5 días. Evolucionó con normalización de las pruebas hepáticas y mejoría clínica. Conclusión: En este caso el uso de esteroides se asoció a una rápida y favorable respuesta tanto clínica como de laboratorio sin presentar efectos secundarios negativos. Al igual que en otras presentaciones de infección grave por VEB, debiera considerarse el uso de esteroides en FHF por VEB.

Acute liver failure (ALF) due to Epstein Barr Virus (EBV) is rare in immunocompetent patients. The role of steroids in this case is not well defined and remains controversial. Case report: 7 years old female presenting with unspecific respiratory symptoms for 2 weeks, fever, lymphadenopathy, jaundice and dark brown urine. Total bilirubin: 9 and direct: 6.3, alkaline phosphatases: 523; AST: 7.527, ALT: 6.537; Prothrombin (PT): 17 percent, INR: 4.7; ammonium 510 and glucose 33. Abdominal ultrasound: normal liver and splenomegaly. Monotest Positive. She was transferred to a liver transplant centre (LT). Lab results at admission: PT 21 percent, bilirubin 9.8, AST 2717, ALT 3.716 and ammonium 177. EEG with diffuse and slowing conductivity consistent with encephalopathy. Positive IgM EBV, other aetiologies were ruled out. She was activated for LT due to ALF and while in waiting list methylprednisolone was administered for 5 days. She evolved with normalization of liver tests and clinical improvement. Conclusion: In this case the use of steroids was associated with a rapid and favourable clinical and laboratory response without negative side effects. As in other presentations of serious infection by EBV, should consider the use of steroids in ALF due to EBV.

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We report a patient with severe acute infectious mononucleosis who was successfully treated with famciclovir. A 15-year-old male was admitted with a 6-week history of fever, malaise, generalized lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly, the patient was acutely ill with a temperature of 39.0 degrees C. Oropharingeal examination revealed enlarged tonsils partially obstructing the airways. EBV serology obtained during admission showed a positive Monospot test, virus capsid antigen IgM, 1:320, Epstein-Barr nuclear and early antigen, negative. After 72 hours of treatment with famciclovir (500 mg t.i.d.), the patient was afebrile with important regression of the lymphadenopathy, enlarged tonsils and hepatosplenomegaly. Because acute infectious mononucleosis may be associated with extensive and prolonged disease, the potential therapeutic role of famciclovir in the treatment of severe forms of the disease deserves further studies.

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Al conocer las diferentes etiologías y manifestaciones clínicas del síndrome de monucleosis infecciosa se ha observado una mayor frecuencia en su diagnóstico. Es así que se debe tener presente en lactantes con síntomas de infección respiratoria alta prolongada, y en niños mayores con síndrome febril o amigdalitis acompañada de esplenomegalia. Actualmente es imprescindible la corroboración del diagnóstico con serología específica para el virus de Epstein Barr u otras etiologías

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Se realiza un estudio abierto en 50 niños menores de 15 años, que fueron atendidos en nuestro centro, los que presentaban una de las afecciones producidas por herpesvirus humano, y a los cuales se les administró el tetramisol-L (levamisol), en dosis de 2,5 mg por kg de peso corporal por día, en 2 subdosis durante 3 días consecutivos, y en los cuales los resultados obtenidos sugieren que este fármaco resultó útil en el tratmiento de las mismas, ya que inició antes la mejoría clínica, aceleró la curación y evitó o minimizó la aparición de complicaciones en los mismos. Por esto se concluye, que debe de realizarse un estudio a doble ciegas con una muestra mayor (ya en ejecución), que nos permita recomendar su empleo sistemático en el tratamiento de dichas afecciones, para las cuales no existe ningún tratamiento específico que haga variar la evolución antural de las mismas, ni evitar sus complicaciones

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Se realiza un estudio abierto en 50 niños menores de 15 años, que fueron atendidos en nuestro centro, los que presentaban una de las afecciones producidas por herpesvirus humano, y a los cuales se les administró el tetramisol-L (levamisol), en dosis de 2,5 mg por kg de peso corporal por día, en 2 subdosis durante 3 días consecutivos, y en los cuales los resultados obtenidos sugieren que este fármaco resultó útil en el tratmiento de las mismas, ya que inició antes la mejoría clínica, aceleró la curación y evitó o minimizó la aparición de complicaciones en los mismos. Por esto se concluye, que debe de realizarse un estudio a doble ciegas con una muestra mayor (ya en ejecución), que nos permita recomendar su empleo sistemático en el tratamiento de dichas afecciones, para las cuales no existe ningún tratamiento específico que haga variar la evolución antural de las mismas, ni evitar sus complicaciones

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