RESUMEN
OBJECTIVE: To describe the clinical and imaging characteristics of a new lymphatic disorder with a unique histological pattern and poor prognosis. STUDY DESIGN: An observational, retrospective study identified and characterized 20 patients with distinct lymphatic histopathology referred to the Vascular Anomalies Center at Boston Children's Hospital between 1995 and 2011. RESULTS: The median age at onset was 6.5 years (range, birth to 44 years). Clinical and radiologic findings suggested a generalized process. The most common presentations were respiratory symptoms (50%), hemostatic abnormalities (50%), and an enlarging, palpable mass (35%). All patients had mediastinal involvement; 19 patients developed pericardial (70%) and/or pleural effusions (85%). Extrathoracic disease manifested in bone and spleen and less frequently in abdominal viscera, peritoneum, integument, and extremities. Despite aggressive procedural and medical therapies, the 5-year survival was 51% and the overall survival was 34%. Mean interval between diagnosis and death was 2.75 years (range, 1-6.5 years). CONCLUSIONS: We describe a clinicopathologically distinct lymphatic anomaly. We propose the term kaposiform lymphangiomatosis (KLA) because of characteristic clusters or sheets of spindled lymphatic endothelial cells accompanying malformed lymphatic channels. The intrathoracic component is most commonly implicated in morbidity and mortality; however, extrathoracic disease is frequent, indicating that KLA is not restricted to pulmonary lymphatics. The mortality rate of KLA is high despite aggressive multimodal therapy.
Asunto(s)
Hemangioendotelioma/diagnóstico , Síndrome de Kasabach-Merritt/diagnóstico , Ganglios Linfáticos/patología , Estadificación de Neoplasias , Sarcoma de Kaposi/diagnóstico , Adolescente , Adulto , Niño , Preescolar , Terapia Combinada , Diagnóstico Diferencial , Células Endoteliales/patología , Femenino , Hemangioendotelioma/mortalidad , Hemangioendotelioma/terapia , Humanos , Lactante , Recién Nacido , Síndrome de Kasabach-Merritt/mortalidad , Síndrome de Kasabach-Merritt/terapia , Imagen por Resonancia Magnética , Masculino , Pronóstico , Estudios Retrospectivos , Sarcoma de Kaposi/mortalidad , Sarcoma de Kaposi/terapia , Tasa de Supervivencia/tendencias , Estados Unidos/epidemiología , Adulto JovenAsunto(s)
Hemangioendotelioma/diagnóstico , Hemangioendotelioma/terapia , Síndrome de Kasabach-Merritt/diagnóstico , Síndrome de Kasabach-Merritt/terapia , Sarcoma de Kaposi/diagnóstico , Sarcoma de Kaposi/terapia , Hemangioendotelioma/complicaciones , Humanos , Recién Nacido , Síndrome de Kasabach-Merritt/complicaciones , Guías de Práctica Clínica como Asunto , Sarcoma de Kaposi/complicacionesRESUMEN
Se presenta el caso de un recién nacido que, a las pocas horas de vida, comienza con dificultad respiratoria y signos y síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. Se le realiza una ecografía abdominal, la cual presenta imágenes sugestivas de hemangioendotelioma hepático infantil. El diagnóstico es corroborado con otros estudios imagenológicos. Se efectúa una actualización bibliográfica del tema.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Recién Nacido , Enfermedades del Recién Nacido/diagnóstico , Enfermedades del Recién Nacido , Hemangioendotelioma/diagnóstico , Hemangioendotelioma/terapia , Neoplasias Hepáticas/diagnóstico , Neoplasias Hepáticas/terapia , UltrasonografíaRESUMEN
Objetivo: Descrever um caso de hemangioendotelioma kaposiforme, único tumor malígno de origem vascular específico da infância. Métodos: Relata-se o caso de lactente do sexo feminino com 40 dias de vida que apresentava um hemagioma gigante da face. O tumor evoluiu com crescimento rápido levando à compressäo da laringe com insuficiência grave. A criança tinha ainda uma coagulopatia trombocitopênica de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). Resultados: Ela foi admitica à UTI Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e foi iniciada ventilaçäo mecânica. O tratamento durante dez dias com dexametasona levou à melhora por curto período. Foi inciado interferon alfa-2a na dose de 1,8 milhöes de unidades/m²/dia por via subcutânea, porém a paciente foi à óbito 4 dias após o início dessa terapia. A necrópcia revelou o diagnóstico de um hemangioendotelioma kapasiforme. Conclusäo: Discutem-se a evoluçäo fatal pouco freqüente de um hemangioma gigante e suas complicaçöes hematológicas.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Lactante , Hemangioendotelioma/terapia , Hemangioma/terapia , Corticoesteroides/uso terapéutico , Dexametasona/uso terapéutico , Unidades de Cuidados Intensivos , Inductores de Interferón/uso terapéutico , Respiración ArtificialRESUMEN
O hemangioendotelioma ósseo é uma neoplasia óssea de malignidade intermediária raramente evoluindo com metástase pulmonar. Säo analisados aspectos clínicos, radiográficos e de tratamento deste tumor, sendo descritos três casos que foram submetidos a ressecçäo marginal com adjuvante ou a ressecçäo ampla, com bom resultado final e com seguimento médio de dez anos.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Adolescente , Neoplasias Óseas , Hemangioendotelioma , Hemangioendotelioma , Hemangioendotelioma/patología , Hemangioendotelioma/terapia , Neoplasias Óseas/patología , Neoplasias Óseas/terapiaRESUMEN
Se presentan tres casos de Hemangioendotelioma Múltiple Juvenil de la Unidad de Investigación en Nutrición y Gastroenterología Infantil del Hospital Miguel Pérez Carreño durante el período 1979-1985. Este tumor vascular benigno pero poco frecuente puede presentar problemas considerables tanto en el diagnóstico como en el tratamiento. El diagnóstico se basó en la tríada clínica de hepatomegalia, anemia e insuficiencia cardíaca con pruebas de funcionalismo hepático conservado y se confirmó con gammagrafía en los tres casos y ultrasonido y biopsia hepática en uno de ellos. El tratamiento médico fue efectivo en el control de los síntomas observándose en los tres casos una regresión espontánea del tumor