Asunto(s)
Deficiencia del Factor V/complicaciones , Hemorragia/complicaciones , Enfermedades del Ovario/complicaciones , Enfermedades de von Willebrand/complicaciones , Adolescente , Urgencias Médicas , Deficiencia del Factor V/congénito , Deficiencia del Factor V/genética , Femenino , Hemorragia/cirugía , Humanos , Enfermedades del Ovario/cirugía , Linaje , Enfermedades de von Willebrand/congénitoAsunto(s)
Hemorragia/etiología , Trastornos Hemorrágicos/congénito , Enfermedades del Ovario/etiología , Adulto , Afibrinogenemia/complicaciones , Afibrinogenemia/congénito , Femenino , Trastornos Hemorrágicos/complicaciones , Humanos , Enfermedades de von Willebrand/complicaciones , Enfermedades de von Willebrand/congénitoAsunto(s)
Glicosaminoglicanos/sangre , Trastornos Hemorrágicos/etiología , Antitrombina III/análisis , Coagulación Sanguínea , Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas/sangre , Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas/congénito , Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas/etiología , Trastornos Hemorrágicos/sangre , Trastornos Hemorrágicos/congénito , Humanos , Trombastenia/sangre , Trombastenia/etiología , Enfermedades de von Willebrand/sangre , Enfermedades de von Willebrand/congénito , Enfermedades de von Willebrand/etiologíaAsunto(s)
Trastornos de la Coagulación Sanguínea/congénito , Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas/diagnóstico , Trombastenia/diagnóstico , Adolescente , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/sangre , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/diagnóstico , Niño , Preescolar , Diagnóstico Diferencial , Femenino , Hemofilia A/sangre , Hemofilia A/diagnóstico , Humanos , Masculino , Trombastenia/sangre , Enfermedades de von Willebrand/sangre , Enfermedades de von Willebrand/congénito , Enfermedades de von Willebrand/diagnósticoRESUMEN
From 1978 to 1986, fifteen cardiovascular operations were performed on 13 patients with known congenital bleeding disorders. The patients (10 men and 3 women) had a mean age of 51.1 +/- 3.4 years. Four were seen with cardiovascular lesions and documented hemophilia A (Factor VIII deficiency); 3 had hemophilia B (Factor IX deficiency); 3 had Factor XI deficiency; 2 had von Willebrand's disease, and 1 had dysfibrinogenemia. All patients had a history of major hemorrhage after dental extractions or general surgical procedures, and had clearly documented coagulation disorders on hematological evaluation. Elective cardiovascular procedures performed in these patients included aortocoronary bypass grafting (eight), cardiac valve replacement or repair (five), aortic graft placement (one), and carotid endarterectomy (one). The mainstay of perioperative management included appropriate replacement therapy with blood components. Coagulation factor levels were measured routinely to guide therapy. There were no deaths. Two hemorrhagic complications necessitated reexploration. We conclude that in patients known to have congenital coagulation disorders, cardiovascular operations using systemic heparinization can be performed with minimal morbidity and mortality when carried out with preoperative and perioperative support from the hematology service, adequate replacement therapy using blood components, and careful monitoring of the coagulation status.
Asunto(s)
Arteriosclerosis/cirugía , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/congénito , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/cirugía , Enfermedades de von Willebrand/congénito , Afibrinogenemia/congénito , Arteriosclerosis/sangre , Arteriosclerosis/complicaciones , Factores de Coagulación Sanguínea/análisis , Deficiencia del Factor XI/congénito , Femenino , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/sangre , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/complicaciones , Enfermedades de las Válvulas Cardíacas/congénito , Hemofilia A/congénito , Hemofilia B/congénito , Hemorragia/prevención & control , Heparina/uso terapéutico , Humanos , Masculino , Métodos , Persona de Mediana Edad , Complicaciones Posoperatorias/prevención & control , Estudios Retrospectivos , Índice de Severidad de la EnfermedadAsunto(s)
Trastornos de la Coagulación Sanguínea/congénito , Modelos Animales de Enfermedad , Afibrinogenemia/congénito , Animales , Trastornos de las Plaquetas Sanguíneas/congénito , Bovinos , Perros , Deficiencia del Factor V/congénito , Deficiencia del Factor VII/congénito , Deficiencia del Factor X/congénito , Deficiencia del Factor XI/congénito , Deficiencia del Factor XII/congénito , Femenino , Hemofilia A/etiología , Hemofilia B/congénito , Humanos , Hipoprotrombinemias/congénito , Púrpura Trombocitopénica/congénito , Ratas , Porcinos , Síndrome , Enfermedades de von Willebrand/congénitoRESUMEN
The management of haemophilia, Christmas disease and von Willebrand's syndrome are reviewed. The principal advances in diagnosis are the measurement of procoagulant activity, the ristocetin cofactor and the levels of the protein associated with procoagulant activity by immunologic methods. The mainstay of treatment is replacement of the coagulation factors by partially or highly purified blood products.