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Resumen Objetivo: La fibrosis endomiocárdica (FE) es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente. En América Latina son escasos los reportes. En el presente trabajo se realiza una descripción de una serie de pacientes diagnosticados de FE en Colombia. Método: Realizamos una búsqueda en los registros de imágenes de resonancia magnética (RM) cardiaca realizadas en nuestra institución entre 2016 y 2019 en busca de pacientes con diagnóstico de FE. Se describieron sus características sociodemográficas, clínicas y de imagen. Resultados: Nueve pacientes fueron diagnosticados de FE (el 66.7% mujeres), con una edad promedio de 69 años. Los pacientes presentaron un promedio de 2.6 años de evolución. El principal síntoma referido fue disnea, seguido de síncope, dolor torácico y palpitaciones. En ninguno de ellos se sospechó FE como diagnóstico inicial. En cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se identificó compromiso predominante del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular. Todos los pacientes presentaron patrón de llenado restrictivo con dilatación auricular izquierda severa. En el análisis retrospectivo se cumplieron los criterios de Mocumbi para el diagnóstico de FE en el 100% de los pacientes con gravedad moderada (77.8%). Las imágenes de RM mostraron función sistólica biventricular y volúmenes preservados. Se observó depósito focal de gadolinio subendocárdico a nivel apical y se confirmó la presencia de trombo en el 66% de los casos Conclusión:: La FE es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente circunscrita a países tropicales. La mayoría de los pacientes en nuestra serie presentaron compromiso aislado del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular, con función ventricular usualmente preservada.

Abstract Objective: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia. Method: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described. Results: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The main reported symptom was dyspnea, followed by syncope, chest pain, and palpitations. None of them was initially suspected for EF. Regarding echocardiographic findings, predominant left ventricular involvement was identified, followed by bi-ventricular involvement. All the patients presented a restrictive filling pattern with severe left atrial dilation. In a retrospective analysis, Mocumbi criteria for diagnosis of EF were met in 100% of the patients, majority with moderate severity (77.8%). Cardiac MRI showed biventricular systolic function and volumes preserved. Focal subendocardial late gadolinium enhancement was observed on the apex and apical thrombus was confirmed in 66% of the patients Conclusion: FE is an uncommon restrictive cardiomyopathy limited to tropical countries. Most of patients in our series presented isolated involvement of left ventricle, followed by bi-ventricular involvement, with ventricular function usually preserved.

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OBJECTIVE: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia. METHOD: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described. RESULTS: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The main reported symptom was dyspnea, followed by syncope, chest pain, and palpitations. None of them was initially suspected for EF. Regarding echocardiographic findings, predominant left ventricular involvement was identified, followed by bi-ventricular involvement. All the patients presented a restrictive filling pattern with severe left atrial dilation. In a retrospective analysis, Mocumbi criteria for diagnosis of EF were met in 100% of the patients, majority with moderate severity (77.8%). Cardiac MRI showed biventricular systolic function and volumes preserved. Focal subendocardial late gadolinium enhancement was observed on the apex and apical thrombus was confirmed in 66% of the patients. CONCLUSION: FE is an uncommon restrictive cardiomyopathy limited to tropical countries. Most of patients in our series presented isolated involvement of left ventricle, followed by bi-ventricular involvement, with ventricular function usually preserved.

OBJETIVO: La fibrosis endomiocárdica (FE) es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente. En América Latina son escasos los reportes. En el presente trabajo se realiza una descripción de una serie de pacientes diagnosticados de FE en Colombia. MÉTODO: Realizamos una búsqueda en los registros de imágenes de resonancia magnética (RM) cardiaca realizadas en nuestra institución entre 2016 y 2019 en busca de pacientes con diagnóstico de FE. Se describieron sus características sociodemográficas, clínicas y de imagen. RESULTADOS: Nueve pacientes fueron diagnosticados de FE (el 66.7% mujeres), con una edad promedio de 69 años. Los pacientes presentaron un promedio de 2.6 años de evolución. El principal síntoma referido fue disnea, seguido de síncope, dolor torácico y palpitaciones. En ninguno de ellos se sospechó FE como diagnóstico inicial. En cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se identificó compromiso predominante del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular. Todos los pacientes presentaron patrón de llenado restrictivo con dilatación auricular izquierda severa. En el análisis retrospectivo se cumplieron los criterios de Mocumbi para el diagnóstico de FE en el 100% de los pacientes con gravedad moderada (77.8%). Las imágenes de RM mostraron función sistólica biventricular y volúmenes preservados. Se observó depósito focal de gadolinio subendocárdico a nivel apical y se confirmó la presencia de trombo en el 66% de los casos. CONCLUSIÓN: La FE es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente circunscrita a países tropicales. La mayoría de los pacientes en nuestra serie presentaron compromiso aislado del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular, con función ventricular usualmente preservada.

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A amiloidose é uma condição rara que descreve um grupo heterogêneo de distúrbios que cursam com a deposição extracelular de agregados proteicos fibrilares em tecidos e órgãos. Relata-se aqui o caso de paciente do sexo masculino, com 76 anos de idade, que, há 2 meses, iniciou quadro progressivo de dispneia aos mínimos esforços. Na investigação, observou-se aumento cardíaco global, e o ecocardiograma evidenciou cardiopatia restritiva infiltrativa e derrame pericárdico. Pela elevada suspeição clínica, foi solicitada ressonância magnética cardíaca, que foi altamente sugestiva de amiloidose cardíaca. Dessa forma, assim como no caso relatado, o acometimento cardíaco possui como principal forma de manifestação o tipo miocardiopatia restritivo, sendo um quadro de insuficiência cardíaca crônica com etiologia de difícil diagnóstico em pacientes acima de 50 anos, com prognóstico bastante reservado. Assim, apesar de permanecer como um desafio diagnóstico para o clínico, sua hipótese deve sempre ser aventada na ausência de outra causa que justifique tais achados (AU)

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ResumenLa diferenciación entre la miocardiopatía restrictiva (MR) y la pericarditis constrictiva (PC) constituye un reto diagnóstico.Ambas entidades presentan un cuadro clínico insidioso similar, caracterizado por una insuficiencia cardíaca de predomi nio diastólico con función sistólica normal (o cercana a lo normal).Es fundamental realizar un diagnóstico adecuado, pues la terapia es radicalmente distinta entre dichas patologías, así como su evolución y pronóstico. En la pericarditis constrictiva, la enfermedad es potencialmente curable mediante cirugía; sin embargo, el pronóstico se vuelve peor mientras más tardía es la intervención (1-2). Por otra parte, un número importante de las miocardiopatías restrictivas son secundarias a una enfermedad identificable, aunque aproximadamente 50% casos no tienen causa clara. No existe tratamiento específico para la MR idiopática, sin embargo la terapia para algunas enfer medades subyacentes (ej. amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis) es beneficiosa en pacientes con causas secundarias.La ecocardiografía, por medio de sus diversas técnicas, tiene un papel fundamental en el diagnóstico de ambas enferme dades (3-4). La ecocardiografía transesofágica (ETE) es raramente necesaria, reservándose sólo cuando hay limitaciones en la valoración con ecocardiografía transtorácica (ETT) (5). En caso de dudas en el diagnóstico diferencial, se pueden utilizar otros métodos no invasivos, como la tomografía computarizada o la resonancia magnética nuclear (6); así como métodos invasivos (cateterismo cardíaco), lo cual es necesario sólo en una pequeña proporción de pacientes.La presente es una revisión acerca de los parámetros ecocardiográficos (clásicos y otros más novedosos), que han eviden ciado ser útiles en la diferenciación de la miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva.

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Endomyocardial fibrosis, which is a cause of restrictive cardiomyopathy, is characterized by the deposition of fibrous tissue in the apical region of 1 or both ventricles. The condition not only affects the diastolic dynamics of the ventricles, but also the function of the atrioventricular valves. The disease occurs predominantly in tropical regions worldwide and in sub-Saharan Africa. This condition is not well understood, with varied manifestations, from subclinical presentations to chronic and progressive edematous syndromes. Here, we present the challenging case of a patient with an indeterminate echocardiographic image, suggesting apical hypertrophy, plus severe aortic stenosis and fibrosis of the left ventricular outflow tract. An electrocardiogram revealed symmetrical T-wave inversion, which is a characteristic manifestation of apical hypertrophy. The importance of cardiac imaging examinations such as echocardiography and cardiac magnetic resonance for differentiating between endomyocardial fibrosis and apical hypertrophy is highlighted in this patient's case.

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La resonancia magnética cardíaca (RMC) es un método no invasivo que provee información acerca de la anatomía, función y caracterización tisular del miocardio, llegando a ser de gran utilidad en el diagnóstico y diferenciación de trastornos infiltrativos como la amiloidosis. La amiloidosis cardíaca (AC) es una miocardiopatía restrictiva resultado del depósito de amiloide en el corazón, que determina una semiología característica en la RM que permite establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos. Los hallazgos por RMC incluyen hipertrofia miocárdica del ventrículo izquierdo (HVI) con realce tardío positivo en el ventrículo izquierdo (VI) y el resto de las cámaras cardíacas, asociado a alteración en la cinética del gadolinio con anulación del pool sanguíneo y hallazgos adicionales, como derrame pleural o pericárdico o ambos, que apoyan el diagnóstico1-3. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de amiloidosis sometida a RMC en donde se demuestran los hallazgos característicos de esta patología. (AU)

Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) is a noninvasive method of image that provides information about the anatomy, function and tissue characterization, becoming very useful in the diagnosis and differentiation of infiltrative disorders such as amyloidosis. Cardiac amyloidosis (CA) is a restrictive cardiomyopathy result of amyloid deposition in the heart. MRI findings include myocardial hypertrophy with positive late gadolinium enhancement (LGE) in the left ventricle (LV) associated with the altered kinetics of gadolinium and additional findings as pleural and pericardial effusion that support the diagnosis. We report the case of a patient diagnosed with amyloidosis showing the characteristic MR findings in this pathology. (AU)

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There is no description of cysticercosis affecting heart function. In the present report, the authors describe the case of a 46-year-old woman with cardiac cysticercosis and heart failure, presenting with echocardiographic findings suggestive of restrictive cardiomyopathy and myocardial microcalcifications suggestive of cardiac infiltration by the disease.

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