RESUMEN
El síndrome del QT prolongado congénito está representado por un conjunto de entidades que obedecen a mutaciones genéticas que afectan los canales de potasio o de sodio del sarcolema de los cardiomiocitos. La característica común de todas las formas es la prolongación del intervalo QT que predispone a la aparición de una taquicardia ventricular polimórfica atípica denominada torsade de pointes, la cual en ocasiones puede degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita. Actualmente se conocen siete variantes de la enfermedad y la terapéutica incluye medidas farmacológicas y no farmacológicas. El síndrome puede responder también a causas secundarias por uso de drogas cardiológicas y no cardiológicas y siendo esta forma de presentación es más frecuente que la de origen genético. El Primer Simposio Internacional de QT Prolongado en Internet (http://www.lqts-symposium.org) ha generado un interesante debate que hace propicia la ocasión para realizar una síntesis acerca de las características de esta entidad. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Síndrome de QT Prolongado/congénito , Síndrome de QT Prolongado/diagnóstico , Síndrome de QT Prolongado/terapia , Arritmias Cardíacas , Electrocardiografía , Canales Iónicos/fisiopatología , Torsades de PointesRESUMEN
El síndrome del QT prolongado congénito está representado por un conjunto de entidades que obedecen a mutaciones genéticas que afectan los canales de potasio o de sodio del sarcolema de los cardiomiocitos. La característica común de todas las formas es la prolongación del intervalo QT que predispone a la aparición de una taquicardia ventricular polimórfica atípica denominada torsade de pointes, la cual en ocasiones puede degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita. Actualmente se conocen siete variantes de la enfermedad y la terapéutica incluye medidas farmacológicas y no farmacológicas. El síndrome puede responder también a causas secundarias por uso de drogas cardiológicas y no cardiológicas y siendo esta forma de presentación es más frecuente que la de origen genético. El Primer Simposio Internacional de QT Prolongado en Internet (http://www.lqts-symposium.org) ha generado un interesante debate que hace propicia la ocasión para realizar una síntesis acerca de las características de esta entidad.
Asunto(s)
Humanos , Síndrome de QT Prolongado/congénito , Síndrome de QT Prolongado/diagnóstico , Síndrome de QT Prolongado/terapia , Arritmias Cardíacas , Canales Iónicos/fisiopatología , Electrocardiografía , Torsades de PointesRESUMEN
(1) In this study, we examined the effects of crude venom from the spider Parawixia bistriata on glutamate and GABA uptake into synaptosomes prepared from rat cerebral cortex. Addition of venom to cortical synaptosomes stimulated glutamate uptake and inhibited GABA uptake in a concentration-dependent manner. (2) The venom was fractionated using reverse-phase high-performance liquid chromatography on a preparative column. The fraction that retained glutamate uptake-stimulating activity was further purified on a reverse-phase analytical column followed by ion-exchange chromatography. (3) The active fraction, referred to as PbTx1.2.3, stimulated glutamate uptake in synaptosomes without changing the K(M) value, and did not affect GABA uptake. Additional experiments showed that the enhancement of glutamate uptake by PbTx1.2.3 occurs when ionotropic glutamate receptors or voltage-gated sodium and calcium channels are completely inhibited or when GABA receptors and potassium channels are activated, indicating that the compound may have a direct action on the transporters. (4) In an experimental model for glaucoma in which rat retinas are subjected to ischemia followed by reperfusion, PbTx1.2.3 protected neurons from excitotoxic death in both outer and inner nuclear layers, and ganglion cell layers. (5) This active spider venom component may serve as a basis for designing therapeutic drugs that increase glutamate clearance and limit neurodegeneration.